Definitie. Distrugerea masiva si brutala a corticosuprarenalei in plina sanatate sau pe fond de insuficienta suprarenala cronica, cu prabusirea functiei endocrine.
Clasificare etiologica
Accidentele pot surveni: 1. Pe suprarenala lezata:
a) In cazul unei boli Addison. tratata insuficient sau al carei tratament nu corespunde unei situatii stresante de moment (infectii acute, suprasolicitari fizice sau psihice, oscilatii climatice, intoxicatii medicamentoase sau de alta natura, traumatisme, graviditate);
b) dupa ablatiile suprarenalei in caz de tumori, la pacienti insuficient supravegheati;
c) hipoplazia congenitala suprarenala, cu blocarea 21-hidroxilazei (sindromul Debre-Fibigcr).
2. In alte atingeri endocrine: in niixedem sau criza tireotoxica.
3. Pe suprarenala sanatoasa, prin distrugere acuta : in cadrul sindromului Waterhouse-Friderichsen; tratamente supradozate cu heparina sau dicumarinice; posttraumatic ; post-partum ; post-tromboza. postembolie ; distrugeri toxice.
Fiziopatologie
Are loc o cadere brusca a capacitatii de raspuns a organismului la variatiile externe de mediu, tradusa prin lipsa reactiei de adaptare, prin veriga adreno-hipotalamo-hipofizo-corticosuprarenala, pierderi hidroelectrolitice grave, tulburari ale reglarii T.A., tulburari ale meolismului glucidic.
Diagnostic pozitiv. Bolnavul poate prezenta antecedente addisonie-ne, care pot fi relatate de anturaj. Se pot remarca uneori semne de diabet bronzat: hiperpigmentari anormale, in regiuni pigmentate in mod normal sau pe eicatrici, pliuri. Prodromul poate fi relatat de insotitori: astenie foarte marcata, accentuarea pigmentarilor, caderea T.A. Uneori se poate afla stresul declansam. Bolnavul mai poate fi cunoscut ca hipofizar sau tiroidian. Alteori pot lipsi antecedentele cronice patologice, dar interogatoriul poate releva posibilitatea unei hemoragii corticosuprarenale masive acute, supradozari de anticoa-gulante, septicemie cu meningococ. rar cu pneumococ, stafilococ, traumatisme; poate prezenta in antecedente intoxicatii acute, boli embolizante.
Debutul este brutal. Manifestarile se pot grupa in patru categorii de semne:
- semne digestive : dureri violente lombare, epigastrice, greturi, varsaturi, balonari; examen obiectiv sarac;
- semne cardiovasculare : prabusirea T.A. pana la colaps, tegumente reci, cianotice, umede, pulsul filiform cu tendinta de disparitie. ECG: hipoltaj, T izoelectric sau difazic, alungire a intervalului S-T; pot aparea semne de hiperkaliemie: unde T inalte, ascutite, simetrice;
-semne de deshidratare extracelulara: facies excavat, persistenta pliului cutanat, hipertermie, hipotonie musculara;
- semne neurologice: cefalee intensa, obnubilare care poate ajunge, fara tratament, la coma profunda. Pot exista convulsii (hipoglice-mie), sindrom de iritatie meningeala (Kernig prezent, opistotonus), rigiditate pupilara ; Babinski bilateral; uneori bolnavul moare subit.
Dupa predominanta unora sau altor grupe de simptome, se disting forme clinice care pun probleme mai dificile de diagnostic diferential : forma cardiovasculara cu predominanta colapsului, forme cu predominanta neurologica (encefalopatia Sergent), forme care mimeaza abdomenul acut. pseudoocluzive, pscudoperitonitice. Examene de laborator: Scaderea Na' seric, a clorului, a glicemiei, a R.A., cresterea importanta a potasiului, pana la 7 mEq/1; astfel, tulburarile hidroelectrolitice realizeaza loul biologic al asocierii dintre o deshidratare extracelulara cu o hiperhidratare intracelu-lara; de asemenea, cresterea colesterolului, a azotemiei, cresterea plasmatica a hormonului adreno-corticotrofin hipofizar (A.C.T.H.), contrastand cu o corticozolemie scazuta, hemoconcentratie, hiper-eozinofilie, hiperproteinemie; cresterea sediului urinar peste 100 mEq/24 de ore (raportul Na"7K4 peste 1.5-2 in urina este un semn cu totul neobisnuit in sindromul de deshidratare, astfel incat reprezinta un excelent element de diferentiere diagnostica); scaderea pana la prabusire a eliminarii urinare de 17-cetosteroizi totali, 17-OH-corticoizi si tetrahidro-aldosteron.
Diagnostic diferential. Vor fi eliminate :
- coma uremica: in crizele addisoniene poate exista hiperazo-temie:
- abdomenul acut: cand predomina semnele digestive pseudo-peritonitice sau ocluzive;
- psihoze acute, delir;
- socul hipoglicemic in boala Addison. Rareori se poate asocia si un diabet zaharat;
- coma hepatica: atunci cand sunt alterate probele functionale hepatice si testele de labilitate serica.
Tratament. Terapia urmareste : combaterea colapsului si a socului; substituirea hormonilor absenti; reechilibrarea hidroelectrolitica; prevenirea infectiilor; evitarea traumatismelor de orice fel, punerea pacientului in repaus.
1. Insuficienta netratata
a) In primul moment:
- dezoxicorticosteron, i.v., 5-l0 mg [preparatul Syncortil (DOCA) sau Mincortid, fiole de 10 mgj;
- 100 mg hemisuccinat de hidrocortizon. i.v., in 20-40 cm3 sol. fiziologica; se va continua cu 100 mg din 2 in 2 ore, timp de 6 ore;
- 100 mg cortizon acetat, i.m. (fiole de 25 mg);
- perfuzie cu ser fiziologic 1.500, 100 ml glucoza 10%. vitamina B6, vitamina C;
- in caz de soc : dopamina/dobutamina;
- antibiotice cu spectru larg.
b) Cina faza acuta a fost depasita:
- cortizon acetat 100 mg la fiecare 12 ore, Mincortid 5 mg i.m. din 12 in 12 ore ; rehidratare cu perfuzii de ser fiziologic si glucoza izotona si hipertona; in functie de starea electrolitica a plasmei, se adauga NaCl (necesar, 12 g/24 h).
c) La distanta:
- corticoizi de sinteza, per os ;
- lichide sarate, per os;
- tratamentul afectiunii cauzale.
2. Insuficienta tratata si decompensata:
- perfuzie cu 3 litri lichid in 24 de ore, ser fiziologic si ser glucozat 5% sau 10% (cu noradrenalina sau dopamina, pana la valori sistolice de 90 mmHg T.A.) + 100 mg hemisuccinat de hidrocortizon. Se poate face apoi, in masura posibilitatilor, rehidratareaper os;
- cortizon acetat, i.m., 150 mg, apoi la 6 ore cate 25 mg ;
- Mincortid, 5-l0 mg, i.m.
De evitat: nu se r administra ACTH, morfina, barbiturice, purgative. Se va supraveghea aparitia unei eventuale insuficiente cardiace. Se va opri in acest caz administrarea ulterioara de mincortid si saruri. Nu se va mobiliza intempestiv bolnavul in scopul unor examene complementare; se poate proca astfel moartea subita (Hazard si Perlemuter).
