INCOMPATIBILITATEA TRANSFUZIONALA,
Etiologie. Hemoliza se datoreaza incompatibilitatii in sistemul ABO sau Rhessus, ceea ce duce la distrugerea hematiilor donatorului (mai rar ale primitorului). Trebuie semnalata existenta unor donatori universali periculosi'": incompatibilitatea de Rh pentru D sau pentru C si c, E si e, sau, mai rar, incompatibilitatile in alte sisteme eritrocitare : Lewis, Kell, Duffy.
Tratamentul. Tratamentul acestor forme de anemii comporta:
- intreruperea imediata a transfuziei:
- hemisuccinat de hidrocortizon 100-200 mg;
- combaterea frisoanelor, cu peditina (Mialgin, Dolantin), novo-caina 1% - 1-2 ml, lent i.;
- tratamentul socului: macrodex, eventual sange compatibil, iar in caz de deshidratare, sol. de glucoza 5% sau levuloza, ser fiziologic, noradrenalina, dopamina daca este necesar;
- profilaxia insuficientei renale prin diureza osmotica: 50 ml manitol 25% i. in 5 minute impreuna cu Lasix 500 mg, si in continuare 500 ml sol. manitol 10% in perfuzie lenta ;
- tratamentul eventualei acidoze cu Na+ bicarbonic sau lactat de sodiu;
- echilibrarea hidroelectrolitica;
- tratamentul C1D eventuale.
ANEMII HEMOLITICE PRIN AUTOANTICORPI
Pot fi cu anticorpi la cald (IgG) sau anticorpi la rece (IgM). Fiecare grup comporta A.H. autoimune primitive si secundare. Prezinta testul Coombs pozitiv si raspuns favorabil la corticoterapie. Debut brusc, cu hemoliza intravasculara. Evolueaza in cateva saptamani spre vindecare. Uneori se pot croniciza.
Forme etiologice. in afara de forma acuta idiopatica. urmatoarele anemii hemolitice autoimune acute secundare pot necesita tratament de urgenta:
a) Cea mai semnificativa este anemia hemolitica cu auioanti-corpi la rece care complica o pneumopatie atipica (Mycoplasma Eaton); prezinta hemoliza intravasculara, hiperleucocitoza, testul Coombs este pozitiv, de tip IgM + C. Titrul aglutinelor la rece este crescut. Vindecarea definitiva si fara sechele, sub corticoizi. Aceeasi simptomatologie se poate observa in cursul gripei, paroti-ditei epidemice, mononucleozei infecjioase.
b) Hemoglobinuria paroxistica a frigore (maladia Harley), cel mai frecvent de etiologie luetica; este caracterizata prin episoade brutale de hemoglobinurie declansate de expunerea la frig. in ser exista anticorpi de tip particular: hemolizina bifazica Donath-Land-steiner.
c) Puseuri de hemoliza acuta pot surveni in cursul anemiilor hemolitice autoimune cronice, si anume: in maladia aglutinelor reci, in boli de colagen, hemopatii, sindroame limfoproliferative;In aceste sindroame. anticorpii suni de tip IgG; hematiile sufera o distrugere prin eritrofagocitoza in splina (hemoliza extravasculara). Exista, de asemenea, forme idiopatice, cu test Coombs variabil in evolutie.
Tratament, ( la cap. Anemii hemolitice autoimune loxo-alergice).
ANEMII HEMOLITICE IMUNE TOXO-ALERGICE
Hemoliza instalata deseori rapid si brutal se declanseaza dupa absorbtia unor substante toxice. Acestea pot provoca, de asemenea, o leucopenie si o trombocitopenie. Testul Coombs este pozitiv numai in rare cazuri; testul contine un tip de anticorpi IgG sau IgM, care pot hemoliza hematiile in prezenta substantei cauzale, de obicei un medicament:
- antibiotice antibacteriene si antiprotozoare: penicilina, strep-tomicina, cefalosporina, acid flufenamic;
- anticonvulsivante si sedative: clorpromazin, dilantin, mesan-toin, clordiazepoxid;
-diverse: chinidina, chinina, alfametildopa, L-Dopa, clorpro-pamida, metadona.
Tratamenul anemiei hemolitice autoimune.
In faza acuta consta din :
-transfuzii izogrup; desi trebuie evitate pe cat posibil, pentru ca accelereaza hemoliza, sunt totusi necesare cand hematocritul scade injur de 10%, iar G.R. sub 1,5 milioane; se recomanda masa globulara sau hematii spalate (pentru a evita riscul aparitiei de noi anticorpi); transfuziile se vor efectua lent, sub supraveghere stricta, pentru a sesiza la timp semnele si simptomele unei hemolize exagerate, ceea ce impune intreruperea lor imediata;
rolul acestor transfuzii este de a furniza organismului o suficienta capacitate de transport de oxigen pentru un interval scurt, pana la trecerea puseului acut si intrarea in actiune a corticoterapiei;
- corticoterapie in doze mari: prednison (PDN), 1-2 mg/kg/24 ore, doza de atac; doza va fi crescuta pana la 3 mg/kg/24 ore, daca nu s-a obtinut un rezultat semnificativ in primele 7-8 zile ; in cazuri grave, in primele 24 de ore se pot adauga si 100-200 mg hemisucci-nat de hidrocortizon in perfuzie; dozele mari se vor mentine pana cand se produce un grad de silizare a hematocritului; apoi se vor reduce la 30-45 mg PDN/24 ore; cand hematocritul a crescut semnificativ, numarul de globule rosii si reticulocitele s-au normalizat, se va scadea PDN progresiv, cu 5 mg la 5 zile, pana la doza de 15 mg, care va fi mentinuta 2-3 luni de la episodul acut; apoi, scadere lenta timp de 1-2 luni; raspunsul la glucocorticoizi este de obicei foarte rapid, in primele 24-48 ore si el se reflecta in primul rand in deprimarea marcata a capacitatii de eritrofagocitoza a leuco-citelor; cele mai bune rezultate au fost observate in formele idiopatice si in cazurile secundare lupusului eritematos diseminat;
- in cazurile rezistente la corticoterapie se va indica splenecto-mia de urgenta; ea va fi de asemenea indicata si atunci cand este nevoie de mai mult de 15 mg PDN/zi pentru a mentine remisiunea ;
- imunosupresivele au fost de asemenea incercate in boala hemoli-tica acuta: azathioprin. clorambucil, ciclofosfamida; au fost raportate remisiuni dupa doze de 2-2,5 mg azathioprin (lmuran)/kg/zi, dar aceste rezultate mai trebuie verificate pe loturi semnificativ de mari;
- efecte favorabile au fost raportate utilizand vinblastina in perfuzie 5 mg timp de 8 ore, asociata sau nu cu ciclofosfamid 750 mg i. in perfuzie;
- alte terapii incercate: acid folie, la cei cu carenta folica, imu-noglobuline, timectomie, exsanguinotransfuzie - modalitati terapeutice de exceptie;
- recent, plasmafereza a fost utilizata cu bune rezultate in anemiile hemolitice autoimune ; de asemenea, imunoabsorbtia IgG plasmatic de catre un imunoadsorbant, proteina stafilococica A.
