Index » Oncologie si hematologie » Tulburari ale coagularii
» Tulburari ale coagularii

Tulburari ale coagularii

Pacientii cu defecte congenitale de coagulare plasmatica prezinta caracteristic hemoragii la nivelul muschilor, articulatiilor si cavitatilor corpului la ore sau zile dupa o leziune. Majoritatea coagulopatiilor ereditare sunt datorate unui defect al unei singure proteine de coagulare, cu doua afectiuni X-linkate, deficitul de factor VIII si respectiv de factor IX, fiind cele mai intalnite coagulopatii congenitale. Acesti pacienti merita o atentie speciala, deoarece ei pot avea hemoragie severa si un handicap cronic si necesita terapie medicala de specialitate. Cu rare exceptii, in afectiunile cunoscute este prelungit fie timpul de protrombina (TP), fie timpul partial de tromboplastina (TPT), fie ambele teste. Daca acestea sunt anormale, evaluarea cantitativa a proteinelor de coagulare este realizata prin determinarea TP si TPT utilizand ca substrat plasma de la indivizi cu deficit congenital. Efectul corectiv al diferitelor concentratii ale plasmei este masurat si exprimat ca un procentaj din plasma standard normala. Intervalul acestor valori pentru majoritatea factorilor de coagulare variaza de la 50% la 150%, nivelul minim individual al fiecarui factor necesar pentru o hemostaza adecvata fiind de 25%.

Deficitul de factor viii - hemofilia a Deficitul de factor ix - hemofilia b Deficitul de factor xi Deficitele altor factori de coagulare Deficitul de factor xiii si stabilirea defectuoasa a legaturilor chimice din fibrina Deficitul de vitamina k Coagularea intravasculara diseminata

Afectarea coagularii in bolile hepatice Defecte ale fibrinolizei Anticoagulanti circulanti Afectiuni pretrombotice mostenite Deficitul de antitrombina Deficitul proteinelor c si s Rezistenta la actiunea proteinei c activate si mutatia factorului v leiden Disfibrinogenemia si defectele fibrinolizei