mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  


Urgente legate de tratament
Index » Oncologie si hematologie » Urgente legate de tratament
» Sindroame hemoragice prin deficit al factorilor coagularii (coagulopatii) - hemofilia

Sindroame hemoragice prin deficit al factorilor coagularii (coagulopatii) - hemofilia


Share




Afectiune constitutionala, hemofilia este cea mai frecventa dintre coagulopatii si se datoreste, in marea majoritate a cazurilor, deficitului in globulina antihemofilica (GAH), adica factorul VIII, mult mai rar deficitului in factor Christmas sau IX. Rezulta astfel doua mari grupe: hemofilia A si hemofilia B. Hemofilia poate deveni urgenta terapeutica deseori, datorita gratatii sangerarilor care se pot produce si caracterului incoercibil al acestora, daca nu sunt prompt tratate.


Cuprins:

Diagnostic pozitiv

Diagnostic diferenţial

Tratament

Tratamentul hemofiliei

Alte tratamente generale

Tratamentul local


Diagnostic pozitiv

sus sus
Se bazează pe următoarele elemente :


- sex masculin (cu transmitere maternă);
- hemoragii apărute în primul an de viaţă, cu aspect şi sediu caracteristic : hematoame subcutanate, intramusculare, retroperito-neale şi hemartroze, provocate de traumatisme ;
- consecutiv hemartrozelor, prezenţa constantă, de la vârsta şcolară, a deformaţiilor, anchilozelor sau semianchilozelor articulare, în primul rând la genunchi şi la coate;
-tulburări ale testelor coagulării: T.C. prelungit (mai multe ore), scăderea importantă a consumului de protrombină, lipsa factorului antihemofilic (scăzut de obicei sub 5%); teste nemodificate : timpul de sângerare, numărul şi calitatea plachetelor, timpul de protrombină, fibrinogenul.

Diagnostic diferenţial

sus sus
Trebuie semnalate următoarele aspecte :
- un hematom în psoas poate simula o apendicită acută;
- un hematom al muşchilor drepţi şi transverşi ai abdomenului poate simula un sindrom intraperitoneal:
- o hemartroză, un hematom muscular sau o altă hemoragie apărută pentru prima oară după vârsta de 20 de ani trebuie să trezească
şi ideea unei hemofilii; se vor face investigaţii de laborator în acest sens, pentru că ne putem afla în prezenţa unei hemofilii apărute ca rezultat al unei mutaţii spontane.

Tratament

sus sus
Se va institui cu maximum de promptitudine, în primele 12 ore, condiţie absolut necesară pentru a se evita sechelele grave care pot urma după hemoragiile intraarticulare sau intramusculare. Producerea de sechele anatomice şi funcţionale este aproape constantă dacă aplicarea tratamentului se face după 48 de ore de la instalarea sângerărilor.
Tratamentul hemofiliei este, în mod esenţial, substitutiv, având drept scop ridicarea concentraţiei factorului deficitar la un nivel care să asigure hemostaza şi menţinerea acestui nivel până se produce vindecarea leziunii respective.

Tratamentul hemofiliei

sus sus
A. în scopul substituirii factorului VIII deficitar, se pot utiliza:
a) sânge integral proaspăt, util mai ales in hemoragii mucoase şi în caz de anemie gravă ; este rar folosit, datorită volumului mare necesar şi faptului că ridică prea puţin nivelul factorului antihemofilic ;
b) plasmă integrală proaspătă (globulina antihemofilică are o durată de semiviată de aproximativ 16 ore şi se găseşte numai în plasmă, fiind absentă în ser) sau plasmă congelată;
c) plasmă antihemofilică liofilizată, care-şi păstrează aproape integral activitatea sa în factor VIII;
d) preparate concentrate, care au avantajul injectării unui volum mult mai redus; se pot folosi: fracţiunea antihemofilică I-VIII (Cohn), crioprecipitatul, globulina antihemofilică liofilizată, fracţiunea 1-0 (BlombacK). factorul antihemofilic precipitat cu amino-acizi (Brinkhaus). Aceste preparate se găsesc sub formă de pulbere uscată în flacoane şi se utilizează prin reconstituire înainte de perfu-zare, cu 100 ml apă distilată. Activarea lor variază, fiind echivalentă cu 400-800 ml plasmă proaspătă.

Practic, pentru tratamentul substitutiv în hemofilia A, se procedează precum urmează : o unitate de F.VIII este înţeleasă ca activitatea F.VIII conţinut într-un ml de plasmă proaspătă. Nivelul F.VIII la un hemofilic care sângerează este de cele mai multe ori sub 5 %.
bolnavii cu hemoragii spontane în muşchi şi articulaţii, în general, fiind complet lipsiţi de F.VIII decelabil în sânge. Cu cât sângerările sunt mai grave, cu atât nivelul F.VIII trebuie ridicat la un mai mare procent prin terapie. Redăm, după Biggs şi Douglas, Beeser şi Egli un tabel reflectând nivelul de F.VIII care trebuie atins şi materialul terapeutic necesar în funcţie de leziune.
Pentru a se putea obţine o activitate de 30% a factorului anti-hemofilic este nevoie să se administreze o cantitate de plasmă echivalentă cu peste 1/3 din volumul plasmatic total al bolnavului (de aici riscul supraîncărcării cardiovasculare). De exemplu, la un bolnav de 60 de kg şi având hematocrit normal, volumul plasmatic este de 40 ml/kg, adică 2.400 ml. în acest caz sunt necesari 1.000 ml plasmă proaspătă zilnic. După cum se vede însă din tabel, pentru hemartroze şi hematoame musculare este nevoie, în general, de un nivel de 5-20% de F.VIH, nivel care poate fi atins numai cu 600-800 ml plasmă proaspătă.

Astfel, în practică, în raport cu severitatea hemoragiilor şi greutatea bolnavului, este nevoie de 12-20 ml plasmă/kg/zi. în primele 2-4 zile. Cantităţile de plasmă se vor scădea apoi progresiv, în funcţie de evoluţia sângerărilor şi de consumul de protrombină, ajun-gându-se la o perfuzie de 300 ml/24 de ore. In următoarele zile sunt suficienţi 3-6 ml/kg plasmă la 6 ore (Begemann).
Evident, în caz de accidente hemoragice deosebit de grave, riscul supraîncărcării cardiovasculare pe care-1 comportă cantităţile excesive de plasmă necesară este greu de evitat. In aceste cazuri se impune folosirea produselor antihemofilice concentrate.
Biggs dă următoarea formulă orientativă, pentru a calcula volumul dozei de F.VIII care urmează a fi administrat:
Greutatea bolnavului în kg x nivelul dorit de F. VUI (%) _ Totalul unităţilor de F. VTU din doză Dacă Ht bolnavului nu este foarte mult modificat, se consideră, precum am arătat anterior, că există o bună corelaţie între greutatea bolnavului şi volumul plasmei circulante.

în formula de mai sus, se cunoaşte greutatea bolnavului, nivelul de F.VIII care trebuie atins, iar K este o constantă (aceeaşi pentru fiecare tip de produs folosit ca substituent antihemofilic); K reprezintă coeficientul de creştere a F.VIII în sângele bolnavului pentru fiecare unitate de F.VIII transfuzat pe kg de greutate corporală. După experienţa autorului, când se foloseşte plasmă, K = 2. iar când se utilizează crioprecipitat sau globulină umană concentrată K = 1.5.
Aceeaşi formulă poate fi utilizată şi pentru a calcula doza de plasmă sau F.IX concentrat, în hemofilia B.
Exemplu: un hemofilic de 70 kg necesită o ridicare de F.VIII de la 0 la 40% faţă de normal. în cazul folosirii de plasmă, necesarul în unităţi (deci în ml plasmă) se va calcula conform formulei astfel:
Bithell (1993) recomandă în sângerărilc majore, 30U/kg F.VIII purificat la început, in următoarele 1-2 zile, 10-15 U/kg Ia 8 ore iar apoi, timp de 12 zile, 10-15 U/kg, din 12 în 12 ore.

Pentru urmărirea tratamentului hemofilicului, ne vom conduce nu după timpul de coagulare (care poate fi normal), ci după timpul de consum al protrombinei (normal 20-30 sec), a cărei corectare reflectă corectarea deficientei în formarea tromboplastinei endogene. Evident, ideal ar fi să ne ghidăm după concentraţia în factor antihemofilic, dar dozarea sa nu este posibilă decât în laboratoare specializate.


în numeroase ţări, hemofilicii cu sângerări frecvente fac auto-tratamente la domiciliu cu concentrate de GAH (F.VIII), fapt care comportă multiple avantaje: oprirea mult mai promptă a hemoragiilor, preţ de cost mult mai redus faţă de spitalizare (cu 45% mai puţin în SUA), scăderea cu peste 2/3 a zilelor de serviciu pierdute sau de şcolarizare pentru elevi.

Alte tratamente generale

sus sus
1. în hemartroze se recomandă adăugarea la tratamentul substi-tutiv, a corticoterapiei: prednison 1-1,5 mg/kg/zi, timp de 8 zile, după care se diminuează progresiv. întreruperea corticoterapiei se va face la câteva zile după ce articulaţia şi-a reluat activitatea. Unii autori au utilizat metilprednisolon intraarticular.
Corticoterapia a fost recomandată şi în hematurii, deoarece se pare că în cursul episoadelor de sângerare există o alterare a permeabilităţii capilare renale, asupra căreia steroizii ar avea efect favorabil. De asemenea, corticoterapia sub formă de hemisuccinat de hidrocortizon în perfuzie, 100-300 mg/zi, este utilizată în scopul prevenirii apariţiei de anticorpi. Totuşi, recent, Rizza nu acordă nici un credit tratamentului corticoid în sângerările hemofilice, opinie care este însă exagerată, prednisonul scurtând evident perioada sân-gerărilor în hemoragiile intraarticulare.
2. O medicaţie care a fost propusă în hemofilie şi ale cărei eficienţă şi indicaţii sunt încă discutate, este acidul epsilon-amino-ca-proic (EACA). Unii autori îl indică în orice sângerare hemofilică, în ipoteza favorizării formării de cheaguri mai puţin susceptibile de fibrinoliză. Folosirea EACA reduce cantitatea tratamentului substi-tutiv. Utilizările cele mai eficiente par a fi în hemoragiile bucale şi în epistaxisuri, precum şi în cursul extracţiilor dentare.

O altă indicaţie, pentru unii autori, este hematuria dar alţii, dimpotrivă, o contraindică în sângerările renale, motivând că poate duce la obstrucţii prin cheaguri insolubile.
Doza de EACA recomandat este de 0,10-0,40 g/kg/24 ore, în 4 prize. El poate fi administrat fie i.v.. Re per os, folosind în acest scop fiole buvabile : capramol, fiole de 20 ml. conţinând 5 g EACA şi hemocaprol, fiole de 20 ml, conţinând 4 g EACA. Nici o acţiune în sângerările spontane intramusculare şi articulare.
3. Tratamentul durerilor din hemartrozele acute se face cu antal-gice uşoare (paracetamol, algocalmin), şi excepţional cu doze reduse de petidină (Mialgin), pentazocină (Fortral) sau morfină, în caz de absolută necesitate. Nici într-un caz aspirină sau preparate care o conţin (suplimentează sângerările prin afectarea funcţiei plachetare).
4. Antibioterapia este necesară în caz de epistaxis sau sângerări bucale.
Contraindica/ie absolută la un hemofilic: injecţiile intramusculare. Foarte rar se pot face injecţii strict subcutanate, cu un ac cu bizou scurt, pe faţa externă a braţului stâng, urmate de o compresiune manuală de 10 minute, după care se va aplica, pentru 24 de ore, un pansament compresiv. Aceleaşi măsuri se vor lua şi pentru injecţiile i.v.

Tratamentul local

sus sus
- Hemostaza focală a plăgilor operatorii sau accidentale se va asigura prin aplicaţii de trombină în pansamente compresive din vată şi tifon sau cu bureţi de fibrină.
- Tratamentul hemartrozelor implică repaus Ia pat în poziţie funcţională, într-o gutieră (membrul inferior în extensie, cel superior în uşoară flexie), pansament compresiv şi pungă cu gheaţă. Artrocenteza, inutilă de obicei, poate fi utilă când articulaţiile sunt foarte destinse sau când rezoluţia hemartrozei întârzie, în ciuda tratamentului de înlocuire corect. Chiar un volum redus de sânge extras ameliorează simptomele. Se va efectua imediat înainte de administrarea unei doze de acoperire de F.VIII. După câteva zile, masaje şi mobilizare prudentă. Dacă membrul respectiv s-a fixat în poziţie vicioasă, tratament ortopedic sub transfuzii.
5. Terapia complicaţiilor consecutive tratamentului de înlocuire a F.VIII:
a) Hipervolemia din cursul tratamentului cu plasmă proaspătă, mai ales în p.i.v. rapidă: oprirea transfuziei, eventual un diuretic.

b) Reacţii alergice, de obicei după plasma proaspătă, foarte rar după concentrat de F.VIII: cefalee, urticarie, frison, febră, senzaţie de constricţie toracică. Foarte rar evoluţia este severă, cu edem pulmonar acut, urmat de exitus. Tratament: oprirea perfuziei, anti-histaminice, adrenalină s.c. + hemisuccinat de hidrocortizon i.v. în caz de bronhospasm.
c) Tratamentul bolnavilor cu anticorpi la F. VIII, Un procent de 10% dintre hemofilici dezvoltă inhibitori (anticorpi) la F.VIII. Apar mai ales la bolnavii cu hemofilie severă. Atitudinea actuală:
-pentru a scădea incidenţa apariţiei de anticorpi, unii autori recomandă să se administreze F.VIII numai în caz de hemoragii severe; iar la bolnavii cu anticorpi în titru scăzut, administrarea de GAH să fie rezervată, de asemenea, numai pentru sângerările severe ; în rest, tratament conservator;
- s-a preconizat scăderea prealabilă a inhibitorului prin plasma-fereză sau exsanguinotransfuzie;
- utilizarea de F.VIII de origine animală în cantităţi mari, fiind mai puţin intens inhibat de anticorpii umani;

- administrarea de F.VIII în cantităţi masive, în ideea de a neutraliza titrul de anticorpi existenţi. în hemoragii mari sau severe; se ţine de asemenea cont de faptul că anticorpii nu acţionează instantaneu, ci numai după mai multe minute, timp în care F.VIII are timp să asigure hemostaza:
- s-a recomandat utilizarea de steroizi imunosupresivi şi EACA, deşi nu există probă formală de eficienţă.
Sultan şi colab. recomandă concentrat de FIX activat (conţine F.H, IX şi X, cu sau fără F.VIII); logica ar fi: unele concentrate conţin factori activaţi care ar scurtcircuita locul de acţiune a F.VIII în cascada coagulării şi astfel ar face inactivi anticorpii anti-F. VIII; metoda necesită încă verificări clinice.

Tratamentul hemofiliei B. Deoarece factorul IX nu se distruge prin conservare, pentru tratamentul hemofiliei B pot fi folosite plasma şi sângele, atât proaspete cât şi conservate. Ele pot fi injectate odată la 24 de ore, deoarece durata de viaţă a factorului IX este mai lungă decât a GAH, iar necesităţile de FIX pentru hemostaza sunt mai mici decât în F.VIII. Activitatea factorului IX creşte dacă plasma este ţinută câtva timp la gheaţă. Tratamentul de elecţie se face cu produsul concentrat denumit PPSB (conţine : protrombină, procon-vertină, factor Stuart şi factor antihemofilic B). Activitatea factorului IX în această fracţiune este de 20-30 de ori superioară unui volum egal de plasmă proaspătă.

Tipareste Trimite prin email











Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2020 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor




  SectiuniOncologie si hematologie:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai