Index » Oncologie si hematologie » Urgente legate de tratament
» Anemii hemolitice de cauza corpusculara

Anemii hemolitice de cauza corpusculara

ENZIMOPATII ERITROCITARE
Enzimopatiile eritrocitare, in special deficienta de G6-PDH, en-zima limitanta in ciclul pentofosfatilor, duce la scaderea capacitatii reductoare a glutationului. Acest fapt creeaza alterari ale membranei eritrocitare de catre substante oxidante, cu hemoliza consecuti. Cu ocazia ingestiei unui medicament (cloramfenicolul in primul rand, apoi aspirina, sulfonamidele, sulfone, antimalarice, PAS, nitrofurantoin, acid nalidixic, fenilhidrazina, acid ascorbic etc), sau de bob, survine rapid o hemoliza intensa cu hemoglobinurie, febra, oligoanurie. Diagnosticul se bazeaza pe originea bolnavului (african, mediteranean), prezenta unui factor declansator, identificarea de corpi Heinz.

Tratament. Profilactic: evitarea medicamentelor amintite, in primul rand a cloramfenicolului, sulfamidelor si antipaludicelor: in accidentul acut: tratamentul substitutiv, tratamentul eventualei insuficiente renale acute. Alte deficite enzimatice se asociaza numai cu o hemoliza moderata. In deficitul depirutkinaza. splenectomia ramane deocamdata tratamentul cel mai eficient, alaturi de transfuzii, de care nu trebuie sa se faca abuz (pericol de hemocromatoza). Unele rezultate au fost obtinute si in deficitul de hexokinaza sau glucoz-fosfatizomenaza (Lee, 1993).