lou clinic. Este alcatuit din tetrada:
-purpura cutanata: apare simetric pe fetele de extensie ale membrelor, cuprinzand elemente maculo-papuioase, deci in relief (in purpura trombocitopenica elementele sunt exclusiv maculare), si au un contur rosu-viu (in trombocitopenie sunt violacee sau rosu--inchis); la aceste elemente se pot adauga leziuni de tip alergic (urticarie, edem Quincke, eruptii eritematoase); semne negati : absenta echimozelor si a hemoragiilor mucoase (epistaxis, gingi-voragii);
- sindromul articular: dureri, tumefactie, caldura locala, limitarea miscarilor la una sau mai multe articulatii;
- sindromul abdominal: dureri, de la intensitati minore pana la aspect de abdomen acut, greturi, melena, mai rar hematemeza;
- sindromul renal: hematurie. proteinurie discreta ; alteori, glo-merulonefrita difuza cu insuficienta renala.
Se adauga stare subfebrila. Absenta de adeno- si splenomegalie.
Asocierea purpurei cutanate cu sindromul articular alcatuieste sindromul Schonlein; asocierea purpurei cutanate cu sindromul digestiv realizeaza sindromul Henoch. Atingerea renala poate aparea in amandoua variantele. Cand sunt reunite toate patru atingeri sau trei din ele, se vorbeste de sindromul Schonlein-Henoch.
Examene paraclinice. Semn negativ esential: absenta oricarei modificari a hemostazei; singurul test pozitiv este proba Rumpell--Leede (semnul garoului),
Etiologie. Intervin:
-factori infecjiosi, mai ales streptococul hernolitic, in 70-l00% din cazuri existand o infectie respiratorie superioara, mai ales angina ;
-factori alergici: alimentari, medicamentosi (chinina, salici-lice, beladona, seruri, vaccinuri).
Diagnostic pozitiv. Se bazeaza pe tetrada simptomatica amintita, aspectul particular al purpurei cutanate si absenta semnelor de atingere a factorilor hemostazei.
Diagnostic diferential:
- purpura trombocitopenica (trombocitopenie, localizarea si aspectul diferit al purpurei);
- purpura hiperimunoglobulinemica Curtz-Waldenstrom; similitudine clinica importanta cu sindromul S.-H.; proteinograma gaseste insa un procent foarte ridicat, de 50-80% gamma-globuline. pe seama IgG.
Tratament. Din cauza tendintei purpurei alergice de a se remite si a recidiva spontan, este greu de evaluat eficienta dirselor tratamente, in cele mai multe cazuri tratamentul poate fi pur simptomatic. Se recomanda: repaus la pat, regim alimentar lipsit de factori susceptibili de a declansa conflicte alergice. Antihistaminicele sunt fara efect.
Tratamentul de electie: corticoizii. Acestia actioneaza mai putin asupra leziunilor cutanate si renale, si mai ales asupra celor articu-
lare si a edemelor, care regreseaza in 2-3 zile. Sensibile la cortico-terapie sunt si manifestarile digesti in 2/3 din cazuri.
Colicile dispar in primele 3 zile. Sangerarile raspund si ele favorabil si rapid la asociatia transfuzii + hidrocortizon. Tratamentul cortizonic este indicat mai ales in formele sere, prelungite sau cu recaderi. Se administreaza prednison, incepand cu 30-50 mg/zi, timp de 2-3 saptamani.
O anamneza amanuntita va incerca sa deceleze entualele sensibilizari alimentare sau medicamentoase, precum si focarele de infectie, a caror asanare trebuie facuta sub antibiotice, tinand insa seama de posibilitatea expunerii la accidentele anafilactice.
Rezultatele transtarii de rinichi la cazurile cu insuficienta renala au fost variabile. S-au raportat recidi pe rinichiul transtat.
