Sindromul hemolitico-uremie (SHU) si, mai putin obisnuita, purpura trombotica trombocitopenica (PTT) apar dupa tratamentul cu medicamente antineoplazice, descris anterior. Mitomicina este pe departe cel mai comun agent care determina acest sindrom neobisnuit. Alte citostatice, in special cisplastina si bleomicina, sunt, de asemenea, asociate cu acest sindrom. Acest sindrom apare cel mai frecnt la pacientii cu carcinom gastric, colorectal si de san. in unele studii, 35% dintre pacienti au fost fara evidenta neoplaziei la momentul dezvoltarii acestui sindrom. Secundar, SHU/PTT a fost observat ca o complicatie rara, dar uneori fatala, a transtului medular.
SHU debuteaza, de obicei, la 4-8 saptamani dupa ultima doza de citostatice, dar nu este rara situatia in care debuteaza la cateva luni dupa chimioterapie. SHU se caracterizeaza prin
anemie hemolitica microangiopatica, trombocitopenie si
insuficienta renala. Dispneea, fatigabilitatea, oliguria si purpura reprezinta, de asemenea, simptome si semne de debut. Hipertensiunea sistemica,
edemul pulmonar si accentuarea rapida a hemolizei si inrautatirea functiilor
renale pot apare dupa o transfuzie de sange. Semnele cardiace cuprind
aritmie artriala, frecatura pericardica si revarsat pericardic. Fenomenul Raynaud a fost raportat ca parte a acestui sindrom la pacientii tratati cu bleomicina.
Datele de laborator cuprind o anemie moderata pana la sera impreuna cu fragmentarea hematiilor si cu numeroase schizocite pe frotiul de sange periferic. Reticulocitoza, scadereea haptoglobinei plasmatice si nilele crescute de LDH ofera date suplimentare despre hemoliza. Concentratia bilirubinei serice este, de obicei, normala sau usor crescuta. Testul Coombs este negativ. Numarul de leucocite este, de obicei, normal, iar trombocitopenia (< 100000/[il) este aproape intotdeauna prezenta. Cei mai multi pacienti au un profil al coagularii normal, desi unii prezinta o prelungire usoara a timpului de trombina si o crestere a concentratiei produsilor degradarii fibrinei. Concentratia plasmatica a creatininei serice este crescuta la internare, fiind markerul unei evolutii subacute, pe parcursul saptamanilor, a azotemiei initiale. Sumarul de
urina evidentiaza hematurie, proteinurie si cilindrii granulari si se pot evidentia si complexe imune circulante.
Leziunea patologica fundamentala pare a fi prezenta depozitelor de fibrina in peretele capilarelor si arteriolelor si aceste depozite sunt similare cu cele observate in SHU de alte cauze. Aceste anormalitati microvasculare sunt prezente in special la nilul rinichilor si apar rareori la nilul altor organe. Patogeneza SHU legata de chimioterapie este necunoscuta. Au fost propusi ca factori etiologici complexele imune, dar acest lucru nu a fost dodit.
Rata mortalitatii este mare, cei mai multi pacienti decedand pe parcursul a catorva luni. Plasmafereza si inlocuirea plasmei pot normaliza tulburarile hematologice, dar insuficienta renala este irersibila la cei mai multi pacienti. Imunoperfuzia cu proteina A stafilococica este tratamentul cel mai eficient. Aproape jumatate dintre pacientii tratati astfel raspund prin disparitia trombocitopeniei, imbunatatirea anemiei si silizarea insuficientei renale. Tratamentul este bine tolerat. Nu este clar insa cum actioneaza acest tratament.
