mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  

Ghid medical
Index » Boli
» Policitemia secundara

Policitemia secundara


Share




Expunerea la mare altitudine duce la o saturare incompleta a sangelui arterial cu oxigen si stimuleaza productia de eritrocite. Saturatia cu oxigen, mai degraba decat presiunea oxigenului, pare a fi mai importanta in determinarea raspunsului eritropoietic la hipoxia cronica. O boala cunoscuta sub numele maladia cronica a muntelui sau soroche (boala Monge) se poate instala insidios, dupa mai multi ani de vietuire la mari altitudini. Aceasta stare pare a fi cauzata de dezvoltarea hipontilatiei alolare, ce se adauga la o concentratie a O2 inspirat mai scazuta. Manifestarile principale sunt coloratia rosiatica a tegumentelor, care devin cianotice la efort mediu, capacitate mentala alterata, oboseala si cefalee. Cei afectati au in general varste cuprinse intre 40 si 60 de ani. Renirea la altitudine joasa amelioreaza prompt simptomele. Expunerea la altitudini inalte determina si o serie de reactii compensatorii, care au rolul de a creste aportul de oxigen la tesuturi. Acestea includ hiperntilatia (care reduce gradientul de oxigen dintre aerul inspirat si cel alolar), eritrocitoza, o crestere a volumului de sange in capilarele pulmonare, cresterea capacitatii de difuziune pulmonara si a debitului cardiac.



Orice boala pulmonara care produce hipoxie cronica poate duce la eritrocitoza. Vascozitatea marita a sangelui, secundara policitemiei, creste presiunea arteriala pulmonara si, in combinatie cu marirea rezistentei vasculare pulmonare rezultata din hipoxie, determina cresterea presiunii ntriculare drepte, contribuind la dezvoltarea sau agravarea cordului pulmonar (modulul 238). Starile cu ntilatie anormala, prezente la indivizi cu obezitate de grad inalt, pot cauza hipontilatie alolara si sa determine deficit de saturare arteriala, eritrocitoza, hipercapnie si somnolenta (sindromul Pickwick; modulul 263). Sindromul e observat si la persoane care nu sunt obeze (sindromul somn-apnee), la care sensibilitatea scazuta a centrului respirator la CO2 poate juca un rol (modulul 263).
Suntarea partiala a sangelui din circulatia pulmonara (sunturi dreapta-stanga), cum apare in maladiile cardiace congenitale, cauzeaza cea mai impresionanta eritrocitoza, produsa de anomalii ale inimii sau plamanilor (modulul 235). Numarul eritrocitelor creste la valori de 12xlO6/mm3, situatie posibila doar cand hematiile sunt mai mici decat normal, ceea ce apare la acesti pacienti cu un hematocrit de pana la 86%. O data cu aparitia policitemiei, exista o crestere progresiva a vascozitatii sangelui, care incepe sa creasca logaritmic cand volumul eritrocitelor depaseste 55%. Cele mai frecnte boli care provoaca o astfel de policitemie la adult sunt tetralogia Fallot si sindromul Eisenmenger. Alte malformatii cardiace congenitale responsabile pentru policitemie, dar care apar mai frecnt la nou-nascuti, includ transpozitia de vase mari, atrezia de tricuspida si persistenta canalului arterial.
Rareori, pacientii cu ciroza hepatica vor fi hipoxemici, secundar sunturilor intrapulmonare sau sunturilor dreapta-stanga de la na porta pana la nele pulmonare. Policitemia din bolile cardiace congenitale cianogene poate conduce la tromboza spontana in orice teritoriu, inclusiv in sistemul nervos central.
Cresterea valorilor hematocritului si cresterea semnificativa a vascozitatii sangelui, care apar cand pacientii cu boli congenitale cardiace, sunt dreapta-stanga larg sau policitemie secundara devin deshidratati, sunt deosebit de riscante. Simptomele datorate vascozitatii sanguine crescute includ incetinirea proceselor mentale, dureri de cap, oboseala, tulburari vizuale si ameteli. Aceste situatii pot fi insotite de o varietate de defecte de coagulare, incluzand reducerea concentratiei de fibrinogen si protrombina, ca si trombocitopenia. Reducerea volumului hematiilor (flebotomia cu reinfuzie cu plasma) este uneori practicata la unii pacienti cu simptome sere si cu niluri extrem de ridicate, obisnuit peste 65%, ale hematocritului. Trebuie realizata incet, cu precautie, fara a uita ca policitemia este un important mecanism compensator. Cu toate acestea, reducerea volumului eritrocitar poate determina reducerea vascozitatii sangelui, cu imbunatatirea circulatiei sanguine. Utilizarea excesiva a derivatelor carbunelui si alte forme de intoxicatie cronica, prin producerea anormala a pigmentilor hemoglobinei ca methemoglobina si sul/hemoglobina (modulul 107), pot cauza de asemenea eritrocitoza. La pacientii cu hemoglobina anormala, care deplaseaza curba de disociere a oxigenului la stanga si interfereaza cu descarcarea oxigenului in tesuturi, este stimulata productia de eritropoietina si apare secundar eritrocitoza neasociata cu leucocitoza sau trombocitoza (modulul 107). Reducerea sintezei de 2,3-bifosfoglicerat determina de asemenea deplasarea la stanga a curbei de disociere a hemoglobinei.



Eritrocitoza moderata apare uneori in sindromul Cushing si poate fi produsa prin administrarea de cantitati mari de corticosteroizi si androgeni. in mod particular ne intriga eritrocitoza observata in asociere cu dirse tumori, care produc eritropoietina sau substante eritropoietin-like. Acestea includ tumorile vasculare (hemangioblastoame) de fosa posterioara, tumorile renale (carcinom, adenom si sarcom renal), miomul uterin, carcinomul hepatic si feocromocitomul. Eritrocitoza apare ocazional si la pacientii avand chisturi renale solitare sau rinichi polichistici, hidronefroza si stenoza de artera renala. Nilurile plasmatice de eritropoietina sunt crescute la o parte din acesti pacienti cu tumori si in toate formele de policitemie secundara. Activitatea substantelor eritropoietin-like a fost demonstrata pe extracte de tumori si in fluidul din chisturi renale, iar eritrocitoza a disparut dupa ce tumora asociata a fost indepartata.

CARACTERISTICI CLINICE SI DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
Pacientii cu policitemie prezinta (in asociere cu simptomele bolii de baza) o cianoza "rumena\" caracteristica, ameteli, dureri de cap, epistaxis si o frecnta crescuta a complicatiilor trom-botice.
Diagnosticul diferential al policitemiei absolute este ilustrat in ura 36-l si discutat detaliat in modulul 111. in policitemia ra, nilul eritro-poietinei este de obicei absent sau sub normal; fosfataza alcalina leucocitara, capacitatea de legare a vitaminei B12, nilul vitaminei B12, numarul de trombocite si leucocite totale sunt de obicei crescute, iar splenomegalia este prezenta in mod obisnuit. Acidul uric seric si lactic-dehidrogenaza (LDH) pot fi crescute. Maduva osoasa este hiperplazica pentru toate elementele. in policitemia secundara cu hipoxie, nilul eritropoietinei este crescut, iar nilul fosfatazei alcaline leucocitare, al vitaminei B12 serice, numarul de trombocite si leucocite totale sunt normale. Ficatul si splina nu sunt marite, iar maduva osoasa prezinta doar hiperplazia seriei eritrocitare. in absenta semnelor de policitemia ra sau policitemie secundara hipoxiei sau unei tumori, trebuie cautata o hemoglobina cu afinitate mare pentru oxigen.

Instigarea unui pacient cu policitemie trebuie sa includa radiografia toracica, electrocardiograma, determinarea saturatiei arteriale in oxigen, pentru evidentierea unei boli de plamani sau inima. in plus, trebuie facut examenul imagistic al splinei pentru silirea marimii sale, precum si al rinichilor, pentru a cauta leziunile producatoare de eritropoietina (cum ar fi carcinomul renal, hidronefroza sau chistul renal). La pacientii care nu par a aa policitemia ra sau hipoxemie, trebuie masurata afinitatea pentru oxigen a hemoglobinei pacientului, adica Po2 la care 50% din hemoglobina este redusa (P50), pentru a detecta hemoglobine care nu elibereaza normal oxigenul.




Tipareste Trimite prin email
















Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2018 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor
Alte articole


  Sectiuni Boli:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai