mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:  
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  


loading...
Ghid medical
Index » Boli
» Pierderea memoriei si dementa

Pierderea memoriei si dementa


Share



DEFINITIE Dementa este o problema serioasa si frecventa, care afecteaza mai mult de 4 milioane de americani si costa societatea mai mult de 50 de miliarde de dolari anual. Zece procente din persoanele de peste 70 de ani si 20-40% din cele peste 85 de ani prezinta pierderi de memorie identificabile clinic. Dementa este un sindrom cu multe cauze. O definitie simpla a dementei este urmatoarea - o deteriorare a capacitatii cognitive care tulbura realizarea activitatilor zilnice, anterior indeplinite cu succes. Memoria este cea mai comuna si mai importanta capacitate cogniti pierduta. Alte facultati mentale pot fi de asemenea afectate, cum ar fi atentia, judecata, comprehensiunea, orientarea, capacitatea de intare, de a calcula sau de a rezol probleme, dispozitia si comportamentul. Sunt frecvente si agitatia sau retragerea in sine, halucinatiile, delirul, insomnia si pierderea inhibitiei. Persoanele cu retard mental si psihoza pot deveni demente daca apare un declin in functiile intelectuale. Multe din formele comune ale dementei sunt progresive, dar unele sunt statice si inriabile. Dementa este o boala cronica, in timp ce delirul este o stare confuzionala acuta, asociata cu o modificare la nivelul constientei (ce riaza de la letargie pana la agitatie).
Memoria este o functie complexa a creierului care a fascinat filozofia si oamenii de stiinta timp de secole. Memoria este privita astazi ca un proces mental care utilizeaza cate unitati de depozitare de diferite capacitati si durate (elul 26-l). Memoria senzoriala dureaza aproximativ 250 ms in calea vizuala (memorie urati) si 1-2 s in calea auditi (memorie in ecou). Memoria imediata (de scurta durata sau primara) are o durata de aproximativ jumatate de minut si o capacitate limitata la aproximativ 5-l0 itemi. Memoria imediata este extrem de vulnerabila la distragere, necesitand atentie si vigilenta pentru a retine. Este frecvent testata la patul bolnavului cerandu-i sa rememoreze cate cifre, in ordine crescanda apoi descres-canda. Memoria recenta sau secundara a fost denumita atat "de scurta durata\", cat si "de lunga durata\". Are o durata de minute pana la saptamani si prezinta o capacitate de depozitare mai mare decat memoria imediata. Prin intrarea unei unitati de memorie, informatia sufera un proces de consolidare de durata riabila. Memoria secundara este testata de obicei in clinica cerand pacientului sa rememoreze trei cuvinte dupa 3-5 minute. Memoria la distanta, sau de lunga durata, stocheaza informatii pe o perioada de saptamani pana la sfarsitul vietii si contine cea mai mare parte a cunostintelor si experientelor personale. Unele informatii par a fi stocate corect pentru un timp nedefinit, in timp ce altele se estompeaza sau sunt distorsionate. Functiile memoriei sunt: inregistrarea (codificarea sau achizitia), retinerea (stocarea sau consolidarea), silirea si recuperarea (decodificarea sau rememorarea). inregistrarea si rememorarea sunt procese constiente. Experientele pe animale au demonstrat ca memoria de lunga durata necesita sinteza unor proteine noi, iar procesul de silizare implica, probabil, modificari fizice in sinapsele neuronale.
Cate clasificari suplimentare ale memoriei sunt folosite uneori in psihologie, in special ca referire la continutul sau utilitatea informatiilor memorate. Memoria de relatie se refera la un sistem de arhire care contine informatii recente si mai vechi, obtinute din experiente anterioare. Memoria de lucru se refera la un proces activ care este reinnoit continuu prin experienta curenta. Memoria episodica contine informatii despre evenimente ce au avut loc in momente si locuri specifice. Memoria semantica contine fapte, asociatii, principii si date inriabile (de exemplu, capitalele statelor si numarul zilelor intr-o saptamana). Memoria declarati (explicita) se refera la date in legatura cu lumea si cu evenimentele personale din trecut, care trebuie recuperate constient pentru a putea fi evocate. Memoria procedurala (implicita), in schimb, este implicata in intarea si retinerea unei deprinderi sau proceduri, cum este mersul pe bicicleta, imbracatul sau sofatul. Deprinderile stocate in memoria procedurala devin automatisme si nu necesita o recuperare constienta.
In final, termenul de.functie executi se refera la activitatile mentale implicate in comportamentele de ificare, initiere si adaptare. Este considerata functia centrala organizatorica a creierului care determina activitatea sistematica, efectuata cu un scop. Functiile executive sunt active in situatii neobisnuite, in care comportamentul automat sau reflex nu este adect. Se presupune ca substraturile anatomice si fiziologice ale functiei executive se afla in lobii frontali ( modulul 25). Deficitele functiei executive apar frecvent la pacientii cu dementa.

ANATOMIE FUNCTIONALA SI PATOGENEZA
Dementa apare prin tulburarea circuitelor neuronale cerebrale si este rezultatul combinatiei intre numarul total de neuroni afectati si localizarea specifica a acestora (modulul 25). Baza anatomica a memoriei a fost clarificata initial prin studierea sindromului Korsakoff al deficientei de tiamina/alcool si a consecintelor interventiilor chirurgicale asupra lobului temporal, realizate pentru tratarea epilepsiei. Leziunile din sindromul Korsakoff, situate in corpii mamilari, nucleii talamici dorosme-diali si hipotalamus, au demonstrat importanta acestor zone in intare, evocare si recunoastere. Interventiile chirurgicale unilaterale asupra lobului temporal, in epilepsie, produc o amnezie usoara pana la moderata atat pentru informatiile verbale, cat si pentru cele nonverbale. Excizia bilaterala a lobului temporal medial, ce cuprinde formatiunea hipocampica, girusul parahipocampic si o parte a amigdalei, produce o tulburare anterograda severa a intarii, adica o incapacitatea de a stoca informatii noi, insotita frecvent de o conserre a capacitatii de a le rememora pe cele vechi. Componentele sistemului de memorare al lobului temporal medial sunt hipocampul si cortexul invecinat, inclusiv regiunile entorinale, peririnale si parahipocampice (ura 26-l). Acest sistem include un circuit neuronal circular din cortexul entorinal in girusul dentat, neuronii CA3 si CAI ai hipocampului spre subiculum si inapoi in cortexul entorinal; acest circuit este sever alterat in boala Alzheimer (BA). Acest sistem este rapid, cu o capacitate limitata si realizeaza o functie esentiala in momentul intarii si organizarii memoriei declarative. Rolul sau continua dupa intare, pe lunga perioada de reorganizare si consolidare prin care memoria stocata in neocortex devine in cele din urma independenta de sistemul de memorie al lobului temporal medial. Acest proces, prin care sarcina stocarii memoriei de lunga durata (permanenta) este preluata gradat de neocortex, lasa intodeauna sistemul lobului temporal medial disponibil pentru achizitionarea de noi informatii. Studiile imagistice ale creierului functional, realizate recent, au aratat ca memorarea si intarea implica multe din regiunile cortexului care proceseaza informatia senzoriala si controleaza stimulii motori. Formele intarii perceptuale si motorii care pot aparea fara rememorari constiente sunt mediate in parte prin contractia si expansiunea reprezentarilor in cortexul motor si senzorial. De exemplu, un studiu a demonstrat ca reprezentarea corticala a degetelor mainii stangi ale unor interpreti de instrumente cu corzi este mai mare decat in grupul control, ceea ce sugereaza ca reprezentarile diferitelor parti ale corpului in cortexul somatosenzorial primar uman depind de utilizarea acestora si de modificarile ce au loc pentru a corespunde nevoilor curente si experientei individului. Exista regiuni corticale discrete in care informatia legata de obiect (cum sunt cuvintele ce desemneaza culorile, animalele, uneltele sau actiunea) este organizata ca un sistem distributiv in care insusirile unui obiect sunt situate in apropierea regiunilor corticale ce mediaza perceptia acelor insusiri (modulul 25). Astfel, zonele corticale active in timpul identificarii obiectului sunt dependente, in parte, de proprietatile intrinseci ale obiectului. Memoria procedurala (implicita) pare sa implice centrii din afara hipocampului, cum sunt amigdala, cerebelul si cortexul senzorial.
Din punct de vedere biochimic, sistemul colinergic joaca un rol important in memorare. Agentii anticolinergici, precum atropina si scopolamina, interfera cu functiile memoriei. Este cunoscut faptul ca acetilcolin-transferaza (enzima ce catalizeaza formarea acetilcolinei) si receptorii colinergici nicotinici sunt deficitari in cortexul pacientilor cu BA. Creierul pacientilor cu BA arata o pierdere neuronala severa in nucleul bazai al lui Meynert, o sursa majora de stimuli colinergici catre cortex. Aceste date stau la baza utilizarii tacrinei (un inhibitor al colinesterazei) in tratamentul BA, modestul beneficiu adus fiind probabil realizat de cresterea nivelului de acetilcolina disponibila. Comportamentul si dispozitia sunt modulate prin cai noradrenergice, serotoninergice si dopaminergice si s-a descoprit ca nivelul de norepinefrina este scazut in locus coeraleus din trunchiul cerebral al pacientilor cu BA. Se postuleaza ca, de asemenea, neurotrofinele joaca un rol in memorare, in parte prin conserrea neuronilor colinergici.
Potentarea pe termen lung (PTL), care se refera la cresterea de durata a transmiterii sinaptice prin stimulare repetata a sinapselor excitatorii, se pare ca este implicata in achizitionarea si stocarea amintirilor. PTL apare in hipocamp si este mediata de receptorii N-metil-D-aspartat (NMDA). Experimentele pe soareci au fost utile in definirea sistemelor mesagerilor secundari care joaca un rol in PTL hipocampica.De exemplu, alterarea fie aproteinkinazei calciu/calmodulin-dependenta, fie atirozinki-nazei citoplasmatice (fyn) duce la deficiente ale PTL hipocam-pice si tulburarea intarii spatiale. Pe de alta parte, soarecii la care a fost inactita o glicoproteina neuronala thy-lprezinta o tulburare regionala selecti a PTL, intarea spatiala fiind intacta, ceea ce sugereaza ca este posibil sa nu fie necesara PTL in proiectia entorinala catre girusul dentat al hipocampului (ura 26-l) pentru unele forme de intare spatiala.
Cele mai multe boli care determina dementa nu au regiuni foarte limitate ale anatomopatologiei. Boli ca BA par a fi reflectarea unei deteriorari neuronale relativ difuze in cortexul cerebral, in timp ce dementa dupa infarcte multiple asociate cu accidente sculare cerebrale recurente produce mai multe leziuni focalizate, raspandite haotic in cortexul cerebral. Lezarea difuza a substantei albe poate intrerupe conexiunile intracerebrale si determina sindroame de dementa, cum sunt cele asociate cu leucodistrofia, scleroza multipla si boala Binswanger. De asemenea, structurile subcorticale, ca nucleul caudat, putamenul, talamusul si substanta neagra moduleaza functiile cognitive si comportamentul prin mecanisme care nu sunt inca cunoscute. Unii cercetatori fac distinctie intre tipurile de dementa corticala si subcorticala. Dementa corticala, cum este BA sau boala Pick, se prezinta in principal ca pierdere de memorie si este frecvent asociata cu afazie sau alte tulburari de limbaj. Pacientii cu dementa subcorticala, cum este boala Huntington (BH), au mai putin probabil probleme de memorie si limbaj si mai probabil dificultati legate de atentie, judecata si comportament. Atat caracteristicile anatomice cat si cele clinice ale dementelor corticale si subcorticale se suprapun in mare masura, aceste doua tipuri fiind dificil de diferentiat.
Lezarea unor cai corticale-subcorticale relativ specifice poate avea efecte semnificative asupra comportamentului (modulul 25). Cortexul dorsolateral prefrontal are conexiuni cu nucleul caudat dorsolateral, cu globus pallidus si talamusul. Lezarea acestor cai duce la scaderea capacitatii de organizare si ificare, perseverare si reducerea flexibilitatii cognitive cu tulburarea judecatii. Cortexul frontal orbital lateral se conecteaza cu nucleul caudat anteromedial, globus pallidus si talamusul. Lezarea acestor conexiuni determina iriilitate, impulsivitate si distractibilitate. Cortexul cingulat anterior este conectat cu nucleul accumbens, globus pallidus si talamusul. intreruperea acestor conexiuni produce apatie si saracirea discursului sau chiar mutism akinetic.
Cel mai puternic factor de risc pentru dementa este inaintarea in rsta. Prelenta pierderilor de memorie incapacitante creste cu fiecare decada peste 50 de ani si este asociata cel mai frecvent cu modificari microscopice de BA la autopsie. Se presupune ca acumularea lenta a mutatiilor in mitocondriile neuronale contribuie la cresterea prelentei dementei cu rsta.
Totusi, multe persoane cu rste de si peste 100 de ani au memoria intacta si nici un semn clinic semnificativ de dementa. Ipoteza ca dementa este o consecinta ineviila a imbatranirii ramane controversata.

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL Numeroasele cauze ale dementei sunt enumerate in elul 26-2. Frecventa fiecarei boli depinde de grupa de rsta studiata, tara de origine si, poate, de riatiile rasiale sau etnice. BA este cea mai comuna etiologie a dementei in tarile vestice, reprezentand mai mult de jumatate din pacientii cu dementa. Bolile sculare sunt pe locul doi ca frecventa in Statele Unite, reprezentand 20-25%, dar este mai des intalnita fata de BA in tarile asiatice. Dementa asociata cu alcoolismul cronic si boala Parkinson (BP) sunt urmatoarele etiologii in ordinea frecventei. Intoxicatiile cronice, inclusiv cele rezultate prin prescriptiile medicale, sunt o cauza importanta, potential curabila, de dementa. Alte boli enumerate in el sunt rare, dar importante deoarece multe sunt reversibile. Clasificarea bolilor asociate cu dementa in doua categorii, curabile si incurabile, este o abordare utila in diagnosticul diferential al dementei.
Pierderea de memorie subtila, cumulati este o componenta naturala a imbatranirii. Aceasta experienta frustranta, deseori sursa de glume, este denumita uitarea benigna a rstnicilor. Benigna inseamna ca nu este atat de progresi sau gra incat sa tulbure activitatile zilnice rezonabil finalizate si productive, desi distinctia dintre pierderea de memorie benigna si cea severa poate fi greu de facut. O parte din persoanele cu pierdere de memorie benigna evolueaza spre dementa franca, cauzata de obicei de BA. Nu este clar de ce la unii indivizi boala evolueaza, iar la altii nu. In trecut se presupunea ca pierderea cumulati de neuroni hipocampici, odata cu inaintarea in rsta, poate determina aceasta uitare, insa determinarile neuronale cantitative recente indica faptul ca aceasta pierdere "naturala\" de neuroni poate sa nu apara.
Boala Alzheimer este un sindrom de dementa ce progreseaza incet, asociat cu atrofia corticala difuza si elemente neuropatologice specifice - placi de amiloid si degenerescenta neurofi-brilara. Desi este destul de frecventa la rstnici, BA ramane un diagnostic de excludere ce poate fi confirmat definitiv numai prin autopsiere. Diagnosticul clinic al BA, silit de neurologi cu experienta, se dovedeste a fi corect la autopsiere in aproximativ 85-90% din cazuri. -^Aceasta boala este descrisa detaliat in modulul 367.
Pot fi identificate doua tipuri majore de dementa sculara (modulul 367). Prima, deseori numita dementa multi-infarct, rezulta din acumularea de mici accidente sculare cerebrale ce produc deficite incapacitante ale memoriei, comportamentului si a altor functii cognitive. Pacientii descriu de obicei un istoric de episoade ischemice neasteptate, separate, cu deteriorare treptata a starii mentale. La examinare, deficitele neurologice focale, precum hemipareza, reflexul Babinski unilateral, afazia sau alterari ale campului vizual, sunt frecvente. Examenul imagistic al creierului arata multiple zone de accidente sculare, care pot fi ischemice sau hemoragice. Un al doilea tip de dementa sculara, mai subtil si insidios, boala Binswanger, este un sindrom demential asociat cu alterari difuze subcorticale ale substantei albe, ce apar frecvent la pacientii cu hipertensiune arteriala cronica si/sau ateroscleroza severa. Modificarile substantei albe sunt vizualizate cel mai exact prin rezonanta magnetica nucleara (RMN). Patogeneza bolii Binswanger este necunoscuta. Deoarece BA si dementa sculara sunt frecvente, uneori pacientii pot prezenta ambele stari patologice.
Dementa acompaniaza in mod obisnuit alcoolismul cronic (modulul 380). Ea poate fi rezultatul malnutritiei asociate, in special a insuficientei vitaminelor B si, in mod particular, a tiaminei. Totusi, si alte aspecte ale aportului cronic de alcool, incomplet cunoscute, pot produce leziuni si atrofie cerebrala. Un sindrom idiopatic, cu dementa si convulsii, intalnit rareori si insotit de degenerescenta corpului calos, a fost raportat prima data la consumatorii de sex masculin italieni de vin rosu (boala MarchiafaBignami).
Deficitul de tiamina (vitamina BJ produce encefalopatia Wernicke (modulul 380). Pacientul este malnutrit (frecvent, dar nu in mod necesar, alcoolic) si prezinta confuzie, ataxie si diplopie prin oftalmoplegie (triada Charcot). Deficitul de tiamina determina leziuni in talamus, corpii mamilari, cerebelul mijlociu, substanta cenusie periventriculara a mezencefalului si nervii periferici. Lezarea regiunii talamice mediale se coreleaza strans cu pierderea de memorie. Administrarea prompta de tiamina parenteral (100 mg intravenos trei zile, urmata de administrare orala zilnica) poate ameliora boala, daca se face in primele zile dupa debutul simptomatologiei. Totusi, deficitul de tiamina prelungit, netratat, duce la dementa/sindrom amnezic ireversibile (psihoza Korsakoff) sau chiar la deces.In sindromul Korsakoff, pacientul nu poate rememora informatiile recente, in ciuda memoriei imediate, atentiei si nivelului de constienta normale. Memorizarea evenimentelor recente este grav afectata, in timp ce memoria pentru informatiile dobandite inainte de debutul bolii este relativ intacta. Pacientii sunt usor confuzi, dezorientati, incapabili sa-si aminteasca informatiile recente pentru mai mult de o scurta perioada.
La prima vedere, ei pot fi volubili, amuzanti, capabili sa indeplineasca cerinte simple si sa urmeze imediat comenzile. Confabulatia este frecventa, desi nu intotdeauna prezenta, si poate duce la elaborari si fraze in mod evident eronate. Nu exista tratament specific deoarece deficitul de tiamina anterior a produs leziuni ireversibile in nucleii talamici mediali si corpii mamilari. Atrofia corpilor mamilari poate fi vizualizata prin RMN de inalta rezolutie.
Deficitul de vitamina B]2, intalnit in anemia pernicioasa, produce o anemie macrocitara si de asemenea poate determina leziuni ale sistemului nervos (modulele 373 si 380). Din punct de vedere neurologic, cel mai frecvent produce un sindrom medular (mielopatie), afectand cordoanele posterioare (pierderea sensibilitatii vibratorii si proprioceptive) si caile corticospinale laterale (reflexe tendinoase vii si reflex Babinski prezent). De asemenea, produce lezuni in neuronii periferici, ceea ce duce la pierderea sensibilitatii, cu reflexe tendinoase atenuate. Si lezarea fibrelor mielinizate cerebrale poate cauza dementa. Mecanismul alterarii neurologice este neclar, dar se pare ca este legat de deficitul de S-adenozilmetionina (necesara metilarii fosfolipidelor mielinice), datorat scaderii sintezei de metionina sau acumularii de propionat si metilmalonat, ce furnizeaza substraturi anormale sintezei de acizi grasi in mielina. Semnele neurologice ale deficitului de vitamina B12 sunt de obicei asociate cu anemia macrocitara, dar uneori pot aparea in absenta acesteia. Tratamentul cu vitamina B12 administrata parenteral (1000 \\JLg intramuscular zilnic timp de o saptamana, saptamanal timp de o luna si lunar toata viata, in anemia pernicioasa) opreste evolutia bolii daca este instituit prompt, dar nu se obtine recuperarea leziunilor ansate ale sistemului nervos.
Deficitul de acid nicotinic (pelagra) este asociat cu rash tegumentar in zonele expuse la soare, glosita si stomatita angulara (modulele 79 si 380). Deficitul alimentar sever de acid nicotinic si alte vitamine B, cum este piridoxina, poate duce la parapareza spastica, neuropatie periferica, fatigabilitate, iriilitate si dementa. Acest sindrom a fost intalnit la prizonierii de razboi si in erele de concentrare. Un indicator grosier al malnutritiei pare sa fie nivelul seric de fosfati scazut, dar nu s-a demonstrat ca deficitul izolat de fosfati este o cauza specifica a dementei.
Aproximativ 20% din pacientii cu BP (modulul 368) dezvolta, in cele din urma, dementa. Tratamentul cu L-dopa nici nu accelereaza, dar nici nu opreste acest proces. Unii pacienti cu BP si dementa au incluzii citoplasmatice neuronale (corpi Lewy) sau modificari specifice BA in cortexul cerebral, dar altii nu au leziuni cerebrale patologice specifice, identificabile.
Infectiile sistemului nervos central (SNC) determina in general delir si alte sindroame neurologice acute. Totusi, unele infectii cronice ale SNC, precum tuberculoza si criptococoza pot produce dementa (modulul 378). Intre 20 si 30% din pacientii in stadii ansate ale infectiei cu virusul imunode-ficientei umane (HTV) devin dementi (modulul 308). Principalele manifestari sunt retardul psihomotor, apatia si tulburarile de memorie. Acestea pot fi rezultatul unor infectii secundare oportuniste, dar pot fi produse direct si de infectarea neuronilor SNC cu HIV, in acest caz existand encefalita cu celule gigante multinucleate si paloarea difuza a substantei albe. Toxicitatea neuronala poate fi mediata de citokine sau de efectele neurotoxice directe ale glicoproteinei de invelis gp 120. In absenta unei infectii oportuniste a SNC, cresterea nivelului microglobulinei (32 in LCR este un marker util al dementei HIV. Encefalita cu herpes simplex (modulul 379) are o predilectie pentru lobii temporali inferiori si se poate prezenta cu dezorientare si confuzie subacuta, dar mult mai frecvent ca sindrom acut decat ca dementa cronica. Tomografia computerizata (TC), RMN si electroencefalograma (EEG) pot detecta localizarea leziunilor in lobul temporal. Lichidul cefalorahidian (LCR) prezinta de obicei pleiocitoza limfocitara si o concentratie crescuta de proteine. Sifilisul SNC (modulul 174) era o cauza comuna a dementei in era preantibiotica; este rar in prezent, dar poate fi inca intalnit in grupul de populatie cu parteneri sexuali multipli. Modificarile caracteristice ale LCR sunt pleiocitoza, cresterea concentratiei de proteine si testul VDRL pozitiv.
Afectiunile prionice, ca boala Creutzfeldt-Jakob (BCJ) (modulul 379), sunt stari patologice foarte rare (aproximativ 1 la un milion de persoane) care produc, in mod obisnuit, dementa. BCJ este de obicei rapid progresi, asociata cu dementa, rigiditate si mioclonii, determinand decesul in mai putin de 1 -2 ani. Aceste manifestari clinice pot fi rareori intalnite si in BA, diagnosticul diferential bazandu-se de obicei pe evolutia lenta a BA si pe descarcarile EEG marcat anormale, periodice, intalnite in BCJ. Ataxia sau cecitatea corticala pot si ele insoti BCJ. Agentul transmisibil, prionul, consta in principal dintr-o izoforma anormala a unei proteine codificate a gazdei, proteina prion (PrP), care se acumuleaza in creierul afectat. Proteina prion anormala, care determina boala, (PrPsc) este derita dintr-o proteina prion normala (PrPc) printr-un mecanism de posttranslatie ce poate reprezenta o modificare conformationala fizica. PrPsc actioneaza aparent ca un model ce promoveaza conversiunea PrPc in PrPsc, aceste modificari conformationale in cascada producand lezarea si moartea neuronilor. Boala este transmisa prin transt tisular la animale sau la oameni si uneori este ereditara (BCJ familiala sau boala Gerstmann-Straussler-Scheinker). Forma ereditara are caracteristica unica de a fi atat o boala genetica, cat si transmisibila. Cazurile sporadice nu sunt mostenite. BCJ nu este contagioasa prin atingere sau raspandire aeriana. Se pare ca encefalopatia bovina spongiforma din Marea Britanie rezulta din nutretul ce contine tesuturi de oaie contaminate cu prioni infectiosi (PrP scrapie). Se cerceteaza posibilitatea transmiterii la om. Testele imunologice pentru proteina cerebrala 14-3-3 in LCR pot fi markeri utili ai encefalopatiei spongiforme transmisibile la pacientii cu dementa.
Neoplasmele primare si metastatice ale SNC (modulul 375) produc de obicei manifestari neurologice focalizate si convulsii, si mai rar dementa. Totusi, daca tumora se dezvolta in lobul temporal sau frontal, manifestarile initiale pot fi pierderea memoriei si modificarile comportamentale. Un sindrom demential paraneoplazic rar intalnit, asociat carcino-mului ocult (de obicei, cancer pulmonar cu celule mici), a fost numit encefalita limbica (modulul 103). In acest sindrom apar confuzie, agitatie, convulsii, pierderea memoriei si dementa franca in asociatie cu neuropatia senzoriala. LCR prezinta de obicei celularitate si concentratie de proteine crescute. Exista o pierdere a neuronilor si o infiltratie limfocitara perisculara in hipocamp, amigdala si cortexul frontal si cingulat. Pot fi prezenti anticorpi nucleari antineuronali circulanti. Nu exista tratament specific.
Sindromul hidrocefaliei cu presiune normala (modulul 367) este frecvent discutat, dar dificil de diagnosticat. Clinic, triada pierderea memoriei, tulburari de mers si incontinenta cala este caracteristica. Tulburarile de mers constituie deseori primul simptom, iar dementa este de obicei usoara. Studiile imagistice arata ca ventriculii laterali sunt largiti, dar atrofia corticala este minima sau inexistenta. Punctia lombara arata o presiune de deschidere normala sau usor crescuta, cu LCR normal. Boala poate fi idiopatica sau poate fi rezultatul meningitei ori a hemoragiei subarahnoidiene, datorata ruperii unui anevrism sau unui traumatism cranian. Mecanismul patogen este, probabil, un obstacol in fluxul normal al LCR peste convexitate si reabsorbtie intarziata in sistemul venos, ceea ce duce la contractia si contorsionarea tracturilor substantei albe in corona radiata. Starea unor pacienti se imbunatateste prin suntare ventriculara, dar in multe alte cazuri ameliorarea nu se produce. Diagnosticul diferential al bolii cu BA este dificil de facut ( modulul 367).
O afectiune epileptica nonconvulsinta poate determina un sindrom confuzional, tulburarea constientei si vorbire trunchiata. Deseori este suspectata o boala psihiatrica, dar EEG demonstreaza existenta descarcarilor epileptice. Daca este recurenta sau persistenta, afectiunea poate fi numita status epilepticuspartial complex. Tulburarea cogniti apare deseori ca raspuns la tratamentul anticonvulsint. Cauzele pot fi mici accidente sculare cerebrale sau traumatisme craniene anterioare; unele cazuri sunt idiopatice.
Este important de recunoscut boala sistemica care afecteaza indirect creierul si produce confuzie cronica sau dementa. Astfel de afectiuni sunt starile distiroidiene (in special hipoti-roidia), sculitele si bolile hepatice, renale sau pulmonare. Encefalopatia hepatica poate debuta cu iriilitate si confuzie, si poate evolua lent cu agitatie, letargie si coma (modulul 380).
Angeita izolata a SNC (angeita granulomatoasa a SNC) (modulul 319 si 366) produce ocazional o encefalopatie cronica asociata cu confuzie, dezorientare si tulburarea constientei. Cefaleea este frecventa, putand aparea si accidente sculare cerebrale si neuropatii craniale. Studiile de imagistica cerebrala pot fi normale sau in mod nespecific anormale. Examenul LCR arata o pleiocitoza usoara sau cresterea nivelului proteinelor in jumatate din cazuri. Angiografia cerebrala detecteaza frecvent stenoze multifocale si ingustarea selor. Cati pacienti au afectate numai sele mici, care nu apar la angiografie. Imaginile angiografice nu sunt specifice, putand fi intalnite si in atero-scleroza, infectii sau alte cauze de boli sculare. Biopsia creierului sau a meningelui descopera artere anormale, cu proliferarea celulelor endoteliale si infiltrate cu celule mononu-cleare. Nu sunt prezenti anticorpii si complexele imune, cel mai probabil existand un proces inflamator mediat celular. Prognosticul este rezert, dar unii pacienti raspund la tratamentul cu glucocorticoizi sau chimioterapice.
Intoxicatia cronica cu metale poate de asemenea determina un sindrom demential. Cheia diagnosticului este descoperirea in antecedente a expunerii acasa, la locul de munca sau chiar ca urmare a unei interventii medicale, cum este dializa. Intoxicatia cu plumb are manifestari neurologice extrem de riate. Fatigabilitatea, depresia si confuzia pot fi asociate cu dureri abdominale episodice si neuropatie periferica. Pot aparea depuneri de plumb gri la nivelul gingiilor. Exista de obicei si o anemie asociata cu punctarea bazofilica a eritrocitelor. Tabloul clinic seamana cu cel al porfiriei intermitente acute, inclusiv nivelurile urinare de porfirine crescute ca urmare a inhibarii deshidratazei acidului 5-aminolevulinic. A fost intalnita intoxicatia cronica cu plumb datorata selor ceramice insuficient smaltuite. Tratamentul consta in administrarea de agenti chelatori, precum EDTA. Intoxicatia cronica cu mercur poate determina dementa, neuropatie periferica si tremuraturi fine ce pot progresa spre tremor intentional cerebelos sau coreoatetoza. Confuzia si pierderea memoriei in intoxicatia cronica cu arsenic sunt de asemenea asociate cu greata, pierdere in greutate, neuropatie periferica, pigmentarea si descuamarea pielii si linii transversale albe ale unghiilor (liniile Mee). Tratamentul chelator se face cu dimercaprol (BAL). Intoxicatia cu aluminiu a fost cel mai bine studiata in cadrul sindromului demential al dializatilor, cand apa folosita pentru dializa renala a fost contaminata cu cantitati excesive de aluminiu. Aceasta a dus la enecefalopatie progresi asociata cu confuzie, pierderea memoriei, agitatie si, mai tarziu, letargie si stupor. Incapacitatea de a vorbi si convulsiile mioclonice sunt frecvente si se asociaza cu modificari EEG generalizate si severe. Boala era deseori fatala. Nu existau elemente anatomopatologice specifice, dar se descoperea continutul mare in aluminiu al creierului. Acest sindrom este evitat astazi prin utilizarea apei deionizate pentru dializa. Desi injectarea cu aluminiu a animalelor de experienta determina degenerescenta neurofibrilara, pacientii cu dementa dializatilor nu prezinta nici degenerescenta neurofibrilara, nici placi de amiloid si nu a existat nici o asociere directa intre intoxicatia cu aluminiu si BA.
Traumatismele craniene repetate la boxerii profesionisti duc la dementa, denumita uneori sindromul "ebrietatea boxerilor\" sau dementia pugilistica. Simptomele sunt progresive si pot debuta tarziu in cariera boxerului sau chiar mult dupa retragere. Severitatea sindromului se coreleaza cu durata carierei boxerului si numarul total de meciuri. La inceputul afectiunii apare o modificare de personalitate asociata cu insilitate sociala si uneori paranoia si delir. Mai tarziu pierderea de memorie progreseaza spre dementa totala, deseori asociata cu semne parkinsoniene si ataxie sau tremor intentional. La autopsie, cortexul cerebral poate prezenta modificari asemanatoare BA, desi degenerescenta neurofibrilara este de obicei predominanta fata de placile amiloide (care sunt mai frecvent difuze decat neurale). Poate aparea si pierderea de neuroni in substanta nigra. De asemenea, hematomul subdural cronic este asociat ocazional cu dementa, deseori in contextul atrofiei corticale determinata de boli ca BA sau BH. In aceste cazuri, ecuarea hematomului subdural nu modifica procesul degenerativ de baza.
Leziunile craniene (modulul 374) pot fi si ele asociate cu amnezie temporara. Tulburarea de memorie include evenimentele ce au avut loc inainte de traumatism (amnezie retrograda) si in timpul perioadei posttraumatice (amnezia posttrau-matica sau antero grada). Amnezia retrograda ce urmeaza unui traumatism cranian sever se poate extinde la ore sau saptamani inainte de traumatism; memoria de lunga durata este de obicei intacta. Pe masura ce pacientii se refac, extinderea amneziei retrograde se micsoreaza si poate disparea. Deseori, amnezia retrograda determina o incapacitate permanenta de a invoca minutele ce au precedat traumatismul cranian, ceea ce implica alterarea memoriei imediate si incapacitatea de a inregistra a memoriei de lunga durata. Durata amneziei posttraumatice corespunde in general celei a starii confuzionale postcomotie, dar amnezia posttraumatica persista chiar si in prezenta unei memorii imediate si a unei capacitati de numarare normale. Durata amneziei posttraumatice indica severitatea traumatismului cranian; capacitatea de a inta noi informatii este de obicei ultimul deficit recuperat. Exista date despre recuperarea amneziei retrograde ce apare luni sau ani dupa traumatismul cranian, recuperarea fiind uneori grabita prin hipnoza, interviu sub amobarbital sau stimulare electrica. Teoria care explica acest tip de recuperare presupune resilirea schemelor laterale ale matricelor neuronale ce servesc memoria.
Amnezia globala tranzitorie (AGT) este caracterizata prin debutul brusc al unei pierderi complete a memoriei anterograde si a capacitatii de intare, ce apare de obicei la persoanele de peste 50 de ani. Debutul amneziei poate apare in contextul unei stimulari emotionale sau al unui efort fizic. In timpul atacului, individul este vigil si comunicativ, perceptia generala pare intacta si nu exista nici un alt semn sau simptom neurologic.

Pacientul poate fi confuz si intreaba repetat despre evenimentele prezente. Capacitatea de a achizitiona informatii noi revine dupa o perioada de ore si individul redevine normal, dar nu are nici o amintire in legatura cu perioada atacului. Frecvent nu este gasita nici o cauza, dar uneori sunt implicate bolile cerebrosculare, epilepsia (in 7% din cazuri, dupa unul din studiile efectuate), migrenele sau aritmiile cardiace. Un raport al Clinicii Mayo asupra a 277 de pacienti cu AGT rele existenta migrenei in antecedente la 14% din pacienti si a bolii cerebrosculare la 11%, dar aceste boli nu au fost asociate in acel moment cu episoadele de AGT. Aproape un sfert din pacienti au atacuri recurente, dar nu prezinta un risc crescut pentru un atac scular cerebral ulterior. Au fost raportate rare cazuri de pierdere permanenta a memoriei dupa un debut brusc.

Amnezia psihogena pentru amintirile personale importante este frecventa, desi este greu de silit daca aceasta apare prin evitarea deliberata a amintirilor neplacute sau prin represia inconstienta. Amnezia legata de un eveniment anume apare mai ales dupa crime violente, precum uciderea unei rude apropiate sau a unui prieten sau dupa abuzul sexual. Poate aparea si in intoxicatia severa cu alcool sau droguri si, uneori, in schizofrenie. Amnezia psihogena mai prelungita apare in starile de fuga, care urmeaza de asemenea, in mod obisnuit, unui stres emotional sever. Pacientii cu o stare de fuga sufera o pierdere brusca a propriei identitati si pot fi gasiti ratacind departe de casa. Fata de amnezia organica, starile de fuga sunt asociate cu amnezia pentru propria identitate si pentru evenimentele strans legate de trecutul personal. In acelasi timp, memoria pentru alte evenimente recente si capacitatea de a inta si utiliza noi informatii sunt pastrate. Episoadele dureaza de obicei ore sau zile, uneori saptamani sau luni, in acest timp pacientul luand o alta identitate. Dupa recuperare ramane un gol amnezic rezidual al perioadei de fuga.

Bolile psihiatrice pot mima dementa. Indivizii cu depresie severa pot parea dementi, un fenomen denumit pseudodementa. Spre deosebire de dementa corticala, memoria si limbajul sunt de obicei intacte cand sunt testate cu atentie la depresivi. Pacientii pot fi confuzi si sunt incapabili sa indeplineasca activitati de rutina. Apar frecvent simptome vegetative, cum sunt insomnia, lipsa de energie, scaderea apetitului si ingrijorarea legata de functiile cii urinare. Mediul psihosocial poate oferi motive evidente pentru depresie. Pacientii raspund la tratamentul antidepresiv. De obicei nu sunt greu de diferentiat dementa si schizofrenia, dar uneori silirea diagnosticului poate pune probleme. (Termenul original al lui Kraepelin pentru schizofrenie este dementia praecox.) Schizofrenia se instaleaza de obicei la o rsta mult mai frageda (a doua si a treia decada de viata) decat majoritatea bolilor ce determina dementa, memoria este intacta, iar delirul si halucinatiile din schizofrenie sunt mult mai complexe si bizare decat cele din dementa. Unii schizofreni cronici dezvolta o dementa neexplicata, progresi, la batranete, care nu este legata de BA. Pierderea memoriei poate face parte dintr-o reactie de conversiune. in aceasta situatie, de obicei pacientii se g amarnic de pierderea memoriei, dar testele cognitive efectuate atent fie nu confirma deficitul, fie demonstreaza unele anomalii cognitive inconstiente sau neobisnuite. Comportamentul pacientului si raspunsurile "gresite\" la intrebari indica deseori atat ca au inteles intrebarea, cat si ca stiu raspunsul corect. Tulburarea starii de constienta prin utilizarea cronica a drogurilor sau medicamentelor, deseori prescrise chiar de medici, este o cauza importanta a dementei.

Sedativele, tranchilizantele si analgezicele folosite in tratarea insomniei, durerilor, anxietatii sau agitatiei pot determina confuzie, pierderea memoriei si letargie in special la rstnici. intreruperea acestui tip de medicatie imbunatateste de obicei starea mentala.

Tipareste Trimite prin email

Alte articole

  Sectiuni Boli:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai






 
Adauga documentAdauga articol scris
 
Copyright © 2008- 2014 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor