Index » Oncologie si hematologie » Anemia prin deficit de fier si alte anemii hipoproliferative
» Reglarea productiei de hemoglobina

Reglarea productiei de hemoglobina

in ciuda importantei foarte mari pentru intelegerea si tratamentul hemoglobinopatiilor, mecanismele prin care genele globinei sunt actite succesiv in diferitele momente ale ontogenezei nu sunt intelese. Un puternic amplificator in amonte, denumit regiunea de control a locus-ului (locus control region), joaca aparent un rol important si este necesar pentru asigurarea unui nivel inalt al sintezei de globina in cursul dezvoltarii globulelor rosii.

Cand se activeaza o gena globinica, promotorul acesteia fixeaza factori necesari pentru transcriptia ADN in ARNm primar. Genele globinei contin trei exoni si doi introni. Intronii sunt cliti din mesagerul primar, pentru a forma o matrita in vederea translatiei in globina. Toate defectele care impiedica transcriptia normala a genei, clirea mesagerului sau translatia lui in proteina au fost identificate drept cauze ale talasemiilor.