Tumorile carcinoide constituie
tumori endocrine gastrointestinale, cele mai variate si mai frecnte, reprezentand circa 75% dintre aceste neoplasme. Incidenta tumorilor carcinoide in Statele Unite este de aproximativ 15 la 1 milion locuitori, pe an. Acestea se pot manifesta prin
hemoragii gastrointestinale,
durere abdominala, obstructie secundara cresterii tumorale sau a fibrozei mezenterice induse tumoral, sau simptome determinate de
hormonii secretati de tumora. Denumirea de carcinoid data acestor tumori datorita cresterii lente si aspectului omogen al celulelor tumorale a determinat ca instigatorii initiali sa subestimeze potentialul lor malign. Aceste tumori urmeaza o evolutie asimptomatica, iar intervalul dintre debutul simptomatologiei clinice si diagnostic este in medie de 4,5 ani. Tumorile carcinoide deriva din celule neuro-endocrine din intreg organismul, dar au prevalenta cea mai mare la nil gastrointestinal, pancreatic si bronsic pulmonar. 90% din aceste tumori provin din celulele gastrointestinale enterocromafine Kulchitsky. Tumorile pot fi localizate oriunde, de la stomac la rect, si sunt foarte frecnte la nilul apendicelui, ileonului si rectului. La nil intestinal, adenocarcinoamele si tumorile carcinoide sunt primele doua din cauzele de malignizare. Carcinoidele gastrointestinale determina frecnt durere abdominala, hemoragie sau obstructie intestinala. Cu toate ca rareori sunt mari, tumorile pot deni punctul care sa conduca la invaginatie. in plus, diseminarea mezenterica si peritoneala stimuleaza o reactie locala de fibroza, determinand torsiune, obstructie intestinala si compromiterea vascularizatiei. Alte localizari rare ale tumorilor carcinoide sunt timusul, esofagul, canalul biliar, dirticulul Meckel, sanul si ovarele. Nu au fost identificati cu certitudine factorii de risc pentru aceste tumori, cu toate ca incidenta carcinoidelor gastrice se pare ca este crescuta la pacientii cu
anemie pernicioasa, aclorhidrie sau
tiroidita Hashimoto. Carcinoidele bronsice, gastrice si duodenale pot aparea in asociere cu MEN 1. Carcinoidele timice pot fi asociate cu hiperparatiroidism sau sindrom Cushing. Tumorile carcinoide gastrice se pot dezvolta din celule enterocromafine sau din celule secretoare de histamina de tip enterocro-mafinic (ECL). Incidenta tumorilor derivate din ECL este crescuta la pacientii cu gastrita atrofica cronica si aclorhidrie asociate cu anemie pernicioasa sau in infectia cu Helicobacter pylori.
Gastrina este un factor de crestere pentru ECL gastrice, iar tumorogeneza pare a fi rezultatul asocierii inflamatiei cronice si a hipergastrinemiei profunde cu gastritele atrofice.
Tumorile apendiculare constituie aproape 50% din tumorile carcinoide si reprezinta o descoperire intamplatoare in 0,3-0,7% din piesele de apendicectomie. Sunt, de regula, mici, solitare si benigne. Invazia locala este frecnta, dar metastazarea sistemica este rara, iar aparitia tumorii pare sa nu genereze o morbiditate sau mortalitate apreciabila. Carcinoidele colo-rectale au, de asemenea, o evolutie benigna si sunt, de regula, asimptomatice. in schimb, carcinoidele
intestinului subtire si cele bronsice au o evolutie mult mai maligna. Acestea prezinta frecnt invazie transmurala, metastaze precoce in ficat si ganglionii limfatici si simptomatologie secundara excesului hormonal. Alte sedii ale diseminarii metastatice cuprind oasele si, mai putin frecnt, inima, sanul si ochiul. Riscul de diseminare metastatica este proportional cu dimensiunea tumorii. Metastazele sunt descoperite la mai putin de 2% dintre pacientii cu tumori sub 1 cm diametru, dar la aproape 100% dintre pacientii cu tumori peste 2 cm diametru. imte tumorale sincrone la nilul tractului gastrointestinal sunt prezente la 40% dintre pacienti.
