Este o afectiune hepatica cronica , difuza , care se caracterizeaza prin fibroza extensi cu dezorganizare arhitecturii hepatice si a scularizatiei portale la care se asociaza noduli de regenerare anormal structurati , iar ambele leziuni sa fie coexistente.Este urmarea unei multitudini de boli hepatice cronice.
Morfologie
A.ciroza hepatica micronodulara nodulii sunt < 3 mm (patologia alcoolica)
1.ciroza biliara secundara
2.ciroza de cauza sculara
3.hemocromatoza
4.ciroza copilului indian (datorita unui ceai bogat in cupru)
B.ciroza hepatica macronodulara (noduli > 3 mm , inegali)
1.ciroza postvirala
2.ciroza autoimuna
3.ciroza biliara primiti (cbp)
4.ciroza hepatica mixta (in consumul excesiv de alcool).
Ciroza biliara are aspect micro , macro sau mixt nodular.
Criterii morfologice pt. diagnostic
1.prezenta nodulilor de regenarare
2.dezvoltarea fibrozei cu aparitia pseudolobulilor.
3.alterarea arhitectonicii hepatice.
4.prezenta de anomalii hepatocelulare (pleomorfism , displazie hepatocitara , hiperplazie).
Etiologie
1.infectioasa : VHB , C , B+D.
2.toxica : alcoolica , postmedicamentoasa (Metrotrexat) . Asocierea intre inf.virala si cons,de alcool = 80 % din infectii.
3.autoimuna
4.colestatica (CBP , colangita sclerozanta primiti , CB secundare).
5.sculara in contextul unui obstacol in drenajul venos al ficatului IC cu staza venoasa retrograda , insuficienta tricuspidiana , pericardita constricti , sdr.Budd Chiari , boala venoocluzi.
6.etiologie meolica in hemocromatoza
- b.Wilson (ciroza hepatolenticulara)
- boli congenitala (deficit de a1 antittripsina , glicogenoza de tip 4, etc)
- bypass jejunoileal (colic)
- ciroza copilului indian
- ca urmare a steatohepatitei non alcoolice.
7.ciroza idiopatica (5-l0% din totalul cirozelor hepatice) urmare a steatozei nonalcoolice.
Patogenic fibrogeneza are o evolutie pogresi in conditiile unei leziuni cronice. Poate fi delansata de procese ischemice, necroza hepatocitara , procese inflamatorii.
Fibrogeneza = consecinta a formarii in exces si depunerii a tesutul conjuctiv.Debuteaza in sp.Disse (aici se afla cel.stelate ITO) acestea au caracteristici particulare : pot depozita retinol , desmina (proteina caracteristica miocitelor) ; trecerea din repaus in stare acti se face sub influenta unor mediatori eliberati de cel.Kupfer , limfocite , hepatocite alterate si mediatori precum TGF B1 , TNF a , IL1 .Sub actiunea lor , cel ITO trece in faza acti (se inmultesc ca nr., secreta fibronectina si tipul 1,3,4 de colagen) and si rol autocrin.In forma actita capata proprietati contractile (devine miofibroblast) si sintetizeaza matrix extracelular (colagen) in sp.Disse =>capilarizare a sp.Disse (colagenul secretat inchide porii capilarelor si distruge cilii hepatocitului dinspre polul hepatocitar).
Debutul fibrozei difera poate fi periportal (in ciroze virale, CB primiti , b.Wilson) sau in jurul v.pericentrolobulare (in ciroza alcoolica, de cauza cardiaca , boala venoocluzi,etc).Debutul difera insa tendinta in ambele cazuri este spre confluare, unire a zonelor cu fibroza.
Indiferent de etiologie, au aspecte comune :
1.debutul aparent poate fi intamplator (echografic, laparoscopic, sau necropsie).
2.debutul prin complicatii (ascita , HDS) in forma decompensata.
Ciroza hepatica compensata se manifesta prin astenie fizica , sdr.dispeptic nespecific.La ex.fizic , ficatul e normal sau usor crescut, consistenta crescuta , marginea inferioara neregulata.Splina e marita, eritroza plamara , hemoragii ale mucoaselor .Daca se face punctia biopsie hepatica se obser ciroza.Biopsia se contraindica atunci cand exista risc crescut de sangerare.
Ciroza hepatica decompensata parenchimatoasa , sculara. (HTP).
Decompensarea parenchimatoasa se face prin :
1.denutritie (scaderea masei musculare, stare febrila sau subfebrila = expresia unor pusee de citoliza hepatica , bacteriemie, suprainfectie adaugata , aparitia unui carcinom hepatocelular).
2.instalarea icterului (hepatocelular , mixt cresc ambele fractiuni iar bilirubinemia apare tardiv , cu exceptia Cbprimitive unde e printre primele cauze).
3.stelute sculare (ca urmare a hiperestrogenismului) > 10 stelute ; ele preced aparitia encefalopatiei in ½ trunchi, gat , ceafa, umeri, semne de insuf. hepatocelulara.
4.eritroza palmara (eminenta tenara, hipotenara).
5.ginecomastie poate fi indusa iatrogen (spironolactona) , atrofie testiculara , scaderea libidoului , amenoree.
6.scaderea pilozitatii axilare (semn Chwostek) , pubiene , faciale (la barbati).
7.unghiile devin albe (dispare lunula).
8.contractura aponevrozei palmare (Dupuytren) si alte semne de impregnare alcoolica.
Sdr.hemoragipar epistaxis , gingivoragii , petesii , echimoze.
Sdr.anemic poate avea forme multiple : poate fi macrocitara (deficit de v.B12 , ac.folic) , hipocroma microcitara (pierderi de sange) , hemolitica (in sdr.Zieve alcoolism, steatoza hepatica, hipercolesterolemie, an.hemolitica).
Sunturi arteriovenoase in sdr.hiperkinetic (tahicardie , hipotensiune arteriala) , hipoxia periferica => degete hipocratice.
Alte manifestari:
1.glomerulonefrita proliferati
2.crioglobulinemia mixta de tip 2
3.crampe musculare (deficit de K)
4.steatoree
5.ficat redus, nepalpabil, dur, nedureros, marg. inf.ascutita, neregulata.
6.in 90% cazuri splenomegalie.
Hemograma rele : anemie normocroma normocitara , feripri, macrocitara.
Hipersplenismul duce la leucopenie , trombocitopenie sau ambele.
Aminotransferazele sunt scazute datorita distructiei hepatocitare.Daca sunt crescute caracterizeaza alt proces supraadaugat cirozei ; cresterea fosfatazei alcaine serice, gama GT , creste bilirubinemia.
Apare o hipoalbuminemie ( lob drept
- ficatul apare hiperechogen, difuz, neregulat, cu noduli pe suprafata sa.
- poate arata ascita , cresterea diam.v.porte > 10-l2 mm, v.splenice, dilatari venoase in hilul splenic.
- diametrul venei porte scade in inspir sau expir.
- prin colaterale flux hepatojugular sau cu echo Doppler.
- dublu contur al peretelui culei biliare poate sesiza tromboza v.porte.
2.CT nu este ex.de rutina pt ciroza.
- depozite crescute de Fe in ficat (ciroza alcoolica , tromboza de v.porta , splenica).
- Nu se face punctie in caz de dgn.cert.
Decompensarea sculara
Se exprima prin complicarea cirozelor : HTP (semn al decompensarii ; determina aparitia circ.colaterale port-sistemice ; a circ.colaterale si HDS prin ruptura de rice).
HTP mai genereaza ascita , splenomegalie care duce la hipersplenism hematologic, concura la aparitia encefalopatiei.
Alte complicatii : peritonita bacteriana spontana , sdr.hepatorenal , hepatopulmonar.
HTP
Perfuzia hepatica e > 1500 ml sg/min , provenit :
1.2/3 din v.porta (50% din oxigen).
2.1/3 flux arterial hepatic (30-60% oxigen).
3.cand Pvporta > 10 mmHg , si Pvsplenica > 18 mmHg.
HTP e manifesta clinic cand gradientul de presiune dintre v.porta si ca inferioara e > 10mmHg.Are loc cresterea rezistentei la fluxul sanguin si cresterea fluxului sg.hepatic.
Cresterea rezistentei se datoreaza unui obstacol pe tr.splenoportal intra sau posthepatic ; deosebim mai multe forme :
1. hipertensiune portal prehepatica (nu apare ascita, dar exista rice esofagiene - in tromboza de v.porta , splenica , dupa contraceptive orale, dupa policitemie, anomalii congenitale venoportale sau in fistula a-v portala).
2. Obstacol intrahepatic : - presinusoidal , sinusoidal , postsinusoidal.
Cand obstacolul e presinusoidal in schistosomiaza, sarcoidoza, fibroza hepatica congenitala, hiperplazia nodulara regenerati.Clinic e asemanatoarea cu cresterea rezist. Prehepatice.
Obstacolul sinusoidal ,postsinusoidal in boli hepatice cronice (ciroze hepatice, boala venoocluzi , probele biologice modificate , apare ascita).
3. Forma posthepatica de tip sinusoidal , in ficatul congestiv (staza venoasa) tromboza de
v.suprahepatica ; cord decompensat.
HTP fara obstacol ca manifestari de tip presinusoidal crestere a tensiunii porte (in fistule arterio portale , boli de sg, hemopatii).
Cresterea fluxului sg. hepatic
Este asociat cu 2 elemente : sodilatatie splahnica (sub actiunea substantelor sodilatatoare circulante, nu mai sunt meolizate devin excesive : NO , endotoxine, endotelina 1, prostaciclina, glucagon.Apare suntare hepatica prin colaterale .Creste retentia volumica (Na,H2O) cu retentie hiperdinamica prin debit cardiac crescut.
Se deschid cai de comunicare intre sist.port si cel cav (anast.portocave) prin vene : hemoroidale , splenorenale, v.peretelui abdominal , sist.retroperitoneal venos.Poate apare circulatia in cap de meduza (v.ombilicale).
Anastomoze cu v.ca sup prin vv.gastrice, esogaiene, v.azygos.
Varicele esofagiene
Se formeaza datorita cresterii presionale in sist.de anastomoze dintr v.gastrica stang , vv.diafragmatice, intercostale, esofagiene .Sunt rice esogastrice , gastroduodenale, gastrice.
Cele gastrice in fornix , corp, dupa scleroza endoscopica a celor esofagiene.
Esofagiene in 1/3 inferioara a esofagului , pot ascensiona :
- in 60% din cirozele hepatice.
- Reprezinta sursa majora a HDS la cirotici.
Riscul de ruptura in 14-85% cazuri cu HDS , iar mortalitatea la prima sangerarea e de 40-70% cazuri.
La ruperea ricelor esofagiene concura :
1.Cresterea Pv portale >12 mmHg
2.cresterea diam ricelor.
3.subtierea peretelui ricos.
Clinic, endoscopic factori predictivi ai sangerarii :
1.crestere endoscopica a ricelor
2.prezenta semnelor rosii pe rice
3.prezenta semnelor de disfunctie hepatocitara (angioame numeroase = disfunctie ampla).
E important gradul de marire al ricelor :
Grad 1 rice 2 mm diam
Grad 2 rice 2-5 mm diam
Grad 3 rice 6-l0 mm diam
Grad 4 tot lumenul esofagului (f.grav).
Dupa protruzie :
1.rice mici , medii (25-50% lumen) , mari (>50%).
Aspectul cordoanelor ricoase :
1.aspect alb-albastru (risc de sangerare)
2.prezenta semnelor rosii (spoturi , roseata difuza a peretelui)
3.aspect totrtuos
Acestea sunt semne de ruptura iminenta.
Se evidentiaza f bine prin endoscopie , fenomene de esofagita peptica, in absenta endoscopiei se face Rx la tranzit baritat (se admin Metoclopramid inainte-relaxant muscular).
-echo Doppler.
Gastropatia portal hipertensi
Fenomen general de dilatatie capilara.Apare la 65% din cirotici ; in 30% cazuri aspect de HDS brutala ; in 35-90% cazuri hemoragie cronica, oculta explica anemia hipocroma feripri.Reapare dupa scleroza ricelor esofagiene.
Diagnosticul se pune numai endoscopic :
1.forma usoara endoscopica pete eritematoase cu contur galben aspect de mozaic , piele d sarpe.
2.forma severa prezenta de spoturi rosii intense pe o mucoasa mozaicata dar si eroziuni ; aspecte in panza.Reapare dupa scleroza ricelor esofagiene.
Ectazia sculara antral gastrica ca un treneu (banda longitudinala a muc.gastrice dinspre pilor => antru).
HDS acuta la cirotic : exista multiple cauze de HDS acuta :
- 66% reprezinta rice esofagiene , gastrice.
- ulcerul gastric sangerand (la cirotic e de 10x mai frecvent decat la normal).
- gastropatie portal hipertensi (15%)
- sdr.Mallory Weiss (5% din totalul hemoragiilor).
Fazele hemoragiei digestive
1.acuta
-hemoragia se opreste spontan in 50-60% cazuri
-risc de sangerare in primele 3 zile apoi la 10-l2 zile.
2.postacuta
- 6-l2 luni ulterior si poate sa apara o noua sg in peste 50% cazuri.
- bolnavul cirotic , supravietuire < 40% in primul an de la sangerare
Tratamentul rupturilor de rice
1.bolnavul se interneaza se verifca TA ;
2.se admin sg integral : masa eritrocitara + masa trombocitara + plasma congelata pt a evita hipoxia , tulburarile de coagulare (cand tromb < 50.000/mm3).
3.daca hemoragia e redusa se administreaza sol. Macromoleculare (dar nu cantit crescute , pt a nu creste volemia).
4.se face endoscopie pt depistarea sursei de sangerare si apoi tratamentul cu soconstrictoare arteriale (octreotid endovenos 48 h pana la 5 zile, sau Ternipresina, Somatostatina in perfuzii cu nitroglicerina pentru a produce sodilatatie periferica si de a scadea TA altfel sangerarea nu se opreste).
Se mai practica : - scleroza ricelor (direct intrariceal , parariceal , mixt)
- ligatura elastica endoscopica (8-l0 inele) care stranguleaza cord.ricos.
Daca hemoragia revine se face tamponada esofagiana cu o sonda Blackmore (tub cu 2 balonase 1 balonas tamponada , al doilea impiedica scurgerea sg in stomac).Se tine 12-24 h.
Daca nu este util se face TIPS sunt portosistemic intrahepatic transjugular .Daca nu este eficient se face sunt portocav . Daca nu => transectie esofagiana => transt hepatic.
Profilaxia primului puseu de hemoragie
1.tratament cu B blocante neselective de propranolol/nadolol.
Propranolol 40-l20 mg/zi , eficient cand AV scade cu 25% din cea initiala (precautii in astm bronsic , bloc AV).
2.izosorbid mononitrat (20 mg x 2/zi , la 7h) dimin si la pranz.
3.profilaxia rice esofagiene de grad.2
Al doilea puseu
Propranolol + scleroza esofagiana
TIPS , transt hepatic.
