mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  
termeni medicali


Boli cardiace
Index » Boli » Boli cardiace
» Recuperarea bolnavilor cu angiocardiopatii congenitale

Recuperarea bolnavilor cu angiocardiopatii congenitale







Date generale. Angiocardiopatiile congenitale (ACC) reprezinta un grup de afectiuni ale inimii si marilor se sanguine, aparute ca urmare a unor vicii de dezvoltare embriologica a aparatului cardio-scular. Sunt prezente la aproximativ 0,5% dintre nou nascutii vii, constituind marea majoritate a cardiopatiilor notate sub rsta de 5 ani, lvulopatiile reumatice sechelare fiind foarte rare pana la aceasta rsta. Deoarece netratate, majoritatea ACC au o evolutie gra, spre deces, dupa rsta de 20 ani ele nu reprezinta decat 1% dintre cardiopatiile clinic manifeste.


Cuprins:

Date generale, frecvenţă, cauze, clasificare, fiziopatologie.

Manifestări clinice, examinări complementare, diagnostic pozitiv şi diferenţial, evoluţie şi complicaţii, prognostic-profilaxie.

Expertiza medicală a capacităţii de muncă


Date generale, frecvenţă, cauze, clasificare, fiziopatologie.

sus sus
Urmărind dinamica malformaţiilor congenitale cardiace se poate spune că īn ultimii zeci de ani s-a evidenţiat o uşoară tendinţă de creştere a acestora (peste 7% din noii născuţi). Examenul copiilor sub vārsta de 5 ani arată că majoritatea bolilor cardiace sunt congenitale /10/, pentru ca odată cu vārsta procentul lor să scadă ca urmare a decesului celor cu malformaţii grave şi a apariţiei cardiopatiilor de alte etiologii (chiar şi aterosclerotică - 6, 9, 12, 15).


Este vorba atāt de o creştere reală cāt şi de una aparentă determinată de o mai bună depistare ca urmare a unei asistenţe medicale mai temeinice şi deci mai eficiente. Urmărirea gravidelor īncă din primele luni ale sarcinei, naşterile asistate īn secţiile specializate de către cadre de īnaltă tehnicitate, cu examinarea amănunţită a noului născut şi depistarea eventualelor malformaţii īncă īn primele zile după naştere au cel puţin două avantaje importante: descoperirea tuturor, sau aproape a tuturor, malformaţiilor imediat după naştere şi aplicarea īn timp util a măsurilor recuperatorii. Este necesar evaluarea unui bilanţ al sănătăţii noului născut cu deosebită atenţie la aparatul cardio-vascular şi locomotor.

Menţinerea īn viaţă a multor noi născuţi cu malformaţii cardiace se datoreşte asistenţei de īnaltă tehnicitate de care se bucură noi născuţii, măsurilor actuale de reanimare şi terapie intensivă, precum şi tehnicilor de intervenţie chirurgicală de īnaltă specializare efectuate pe inima īnchisă sau deschisă, salvează mulţi noi născuţi, īn trecut condamnaţi, care rămān īnsă adesea handicapaţi īn diferite grade/3/.
Autorii francezi /13, 14/ menţionează că frecvenţa angiocardiopatiilor congenitale are o tendinţă de stabilizare, deşi diagnosticul are un grad mai mare de precizie după introducerea ultrasunetelor, a echocardiografiei şi eco. Doppler īn diagnosticul acestor cardiopatii. Se pare că această scădere se datorează măsurilor de prevenire a factorilor determinanţi ai acestor īmbolnăviri.
Majoritatea ACC se constituie precoce, īntre săptămānile a 5-a şi a 8-a ale vieţii fetale, perioadă decisivă īn formarea inimii şi marilor vase.

Inima aşa cum o cunoaştem este rezultatul transformărilor suferite de tubul cardiac unic, tub īn care cavităţile viitoarei inimi sunt dispuse īn continuare, una după cealaltă. Ca urmare a īncurbării tubului cardiac şi a dezvoltării de septuri īn interiorul acestuia, va lua naştere inima definitivă cu cele patru cavităţi. Concomitent, din bulbul arterial şi arcurile aortice se vor dezvolta vasele mari de la baza inimii. Acest proces complex poate suferi perturbări multiple, cel mai adesea fiind īntālnită incompleta dezvoltare a septurilor ce separă inima stāngă de inima dreaptă său arterele mari īntre ele. Perturbarea formării aparatelor valvulare este mai rar īntālnită. Deoarece diversele etape ale dezvoltării inimii sunt intercondiţionate, perturbarea unor etape iniţiale ale dezvoltării va determina anomalii ale desfăşurării etapelor ulterioare, cu apartiţia consecutivă a altor leziuni, existānd de obicei o leziune dominantă şi una sau mai multe leziuni asociate, cu rol fie agravant, fie compensator al leziunii iniţiale.
Cauzele ACC sunt īncă insuficient cunoscute. Deşi rolul factorului genetic - boli ereditare - este cert dovedit, se pare că el este responsabil doar de un procent redus al cazurilor de ACC.

Rolul principal revine factorilor de mediu extern di embrionului - boli congenitale şi cāştigate. Printre aceştia, sunt importanţi factorii infecţioşi (rubeola, varicela, luesul etc; contractate de mamă īn primele 3 luni de sarcină), fizici (iradierea mamei cu raze X, radioizotopi, expunerea la hipoxie), chimici (este cunoscut rolul teratogen al unor medicamente ca thalidomida etc), metabolici materni (avitaminozele A,B, etilismul, diabetul zaharat, tulburările endocrine etc), precum şi factorii locali uterini (placenta praevia etc). Se mai incriminează: poluarea mediului ambiant; carenţele (mai ales de Vitamina B6); incompatibilităţi de Rh; suprasolicitarea aparatului osteo-ligamento-aponevrozo-muscular şi a formaţiunilor care īnchid bazinul că urmare a suprasolicitărilor statice şi locomotorii profesionale sau extraprofesionale la care este supusă mama īncă de la īnceputul sarcinei /1/. Mecanismul intim de acţiune a acestor factori nu este suficient elucidat, dar este probabil ca să intervină prin intermediul hipoxemiei, al leziunilor inflamatorii produse la nivelul aparatului cardio-vascular fetal sau prin intermediul unei acţiuni toxice directe.
Clasificare. Există multiple clasificări ale ACC. Cea expusă īn continuare fiind bazată pe criterii clinice şi fiziopatologice are utilitate practică.

ACC cianogene (cu sunt dreapta-stānga)
- forme comune: - tetralogia Fallot (11%)
- forme mai rare: - trilogia şi pentalogia Fallot
- boala Ebstein, atrezia tricuspidă
- complexul (sindromul) Eisenmenger (HTA + ACC cu inversarea şuntului stāng-drept);
-trunchiul arterial unic;
- stenoza arterei pulmonare + inversarea şuntului interatrial (3%);
- transpoziţia marilor artere;
- ventriculul unic. ACC necianogene
- cu şunţ (stānga-dreapta)
- defectul septal atrial (20%);
- defectul septai ventricular (9%); -persistenţa canalului arterial (13%);
- drenajul venos pulmonar parţial īn AD;
- sindromul Lutembacher;
- defectul septai aorto-pulmonar.
- fără şunţ:
- ale inimii drepte: - stenoza pulmonară (12%)
- ale inimii stāngi şi aortei: stenoza aortică 3%;

- coarctaţia aortei (9%);
- insuficienţă aortică prin valvule sigmoide fenestrate /11/ rarissimă.
- alte ACC: - anomalii de poziţie a inimii (dextropoziţie, dextrocardie,
situs inversus);
- anomalii ale arterelor coronare (stenoze etc);
- anomalii ale sistemului de conducere (bloc A-V complet etc.) Fiziopatologie
ACC se caracterizează, īn principal, prin patru mari consecinţe fiziopatologice, care pot fi īntālnite izolat sau concomitent īntr-un caz dat şi care sunt responsabile de producerea majorităţii elementelor tabloului clinic /19/.
Hipoxemia arterială este prezentă īn ACC cu sunt dreapta-stānga sau sunt stānga-dreapta, aflate īn faza de inversare a şuntului, fiind consecinţa amestecului sāngelui arterial cu sānge venos. Este responsabilă de apariţia dispneei de efort, cianozei, hipocratismului digital, policitemiei, manifestărilor de hipoxie tisulară īn anumite teritorii, precum şi a subdezvoltării fizice şi uneori intelectuale (cānd este prezentă de la naştere).
Debitul cardiac sistemic inadecvat apare īn cazurile cu sunt stānga-dreapta sau cu obstacole la nivelul căii de ieşire a ventriculului stāng (SA) sau la nivelul aortei (CA).

Devine evident mai ales la efort, determinānd reducerea capacităţii de efort, apariţia dispeneei de efort, subdezvoltării fizice īn anumite cazuri.
Hipertensiunea pulmonară se instalează īn toate ACC cu sunt stānga-dreapta, fiind consecinţa supraīncărcării de durată a circulaţiei pulmonare prin volumul de sānge şuntat din inima stāngă spre inima dreaptă sau din artera aortă īn artera pulmonară. Iniţial, hipertensiunea arterială pulmonară (HAP) este determinată exclusiv de cantitatea crescută de sānge vehiculat de circulaţia pulmonară (HAP de debit), dar, īn timp, dacă supraīncărcarea se menţine, apare o reacţie arteriolară hipertrofică şi proliferativă, cu creşterea rezistenţelor arteriolare pulmonare şi instalarea HAP de rezistenţă. Aceasta este ireversibilă şi rapid progresivă determinānd pe de o parte creşterea presiunilor īn inima dreaptă şi inversarea şuntului (dreapta-stānga), cu apariţia cianozei şi modificarea tabloului clinic al ACC, iar, pe de altă parte, determinānd rapida decompensare a VD şi apariţia insuficienţei cardiace (IC) drepte.

Din acest moment corectarea chirurgicală a ACC devine inutilă sau chiar periculoasă, menţinerea şuntului dreapta-stānga reprezentānd un mijloc de reducere a HAP şi de īntārziere a apariţiei IC. drepte ireversibile.
Supraīncărcarea sistolică sau diastolică a inimii rezultă īn urma suprasolicitării de presiune sau volum a unuia sau ambilor ventriculi. Are drept rezultat final insuficienţa cardiacă, care apare de obicei după un număr variabil de ani de evoluţie a bolii, īn general fiind o manifestare tardivă. Cel mai frecvent se īntālneşte insuficienţa cardiacă (IC) dreaptă, majoritatea ACC suprasolicitānd ventriculul drept, care dealtfel dispune de o musculatură mai redusă decāt a celui stāng, cedānd primul īn cazul suprasolicitărilor biventriculare.

Manifestări clinice, examinări complementare, diagnostic pozitiv şi diferenţial, evoluţie şi complicaţii, prognostic-profilaxie.

sus sus
Manifestări clinice (simptome şi semne) /19, 11a, 21a/.
Au grade diferite de intensitate, īn funcţie de natura ACC. Anumite ACC, "minore" pot evolua fără simptomatologie clinică, constituind descoperiri īntāmplătoare ale examenului fizic, paraclinic sau
anatomopatologic, pe cānd altele prezintă īncă la naştere un tablou clinic sever şi o evoluţie rapidă spre exitus.
Cianoza, atunci cānd este prezentă din prima copilărie, constituie un simptom pregnant de orientare spre o ACC. Este de tip central, generalizată (mai accentuată la buze, nas, urechi, vārful degetelor, unghii, conjunctive şi mucoase), fiind consecinţa contaminării venoase a sāngelui arterial (ACC cu sunt dreapta-stānga). Apare sau se accentuează la efort (plāns, supt etc). Se manifestă tardiv īn ACC cu sunt stānga-dreapta, īn momentul inversării şuntului.
Policitemia, ea īnsăşi consecinţă a hipoxemiei arteriale, contribuie la intensificarea cianozei. Cianoza periferică poate apare īn orice timp de ACC, īn momentul instalării IC drepte.
Hipocratismul digital īnsoţeşte ACC cianogene, fiind determinat de fluxul sanguin crescut la nivelul extremităţilor, secundar hipoxemiei arteriale.

Dispneea de efort este un simptom obişnuit al ACC. Apare precoce īn ACC cianogene (secundar hipoxemiei), dar poate fi şi consecinţa debitului cardiac sistemic inadecvat sau insuficienţei cardiace. īn ACC cianogene se manifestă frecvent şi sub formă paroxistică ("crize anoxice"), apărānd la copii, după un efort (supt, plāns, defecaţie, joc etc). Se caracterizează prin disphee extremă, cu accentuarea brutală a cianozei, deseori urmată de sincopă şi convulsii. Decesul este posibil īn cursul unor astfel de crize.


Dispneea de efort a copiilor cu ACC cianogene este diminuată īn anumite poziţii bizare (poziţia "pe vine" squatting - corpul ghemuit cu coapsele puternic flectate pe abdomen), poziţie īn care are loc o diminuare a cantităţii de sānge şuntat spre inima stāngă şi creşterea promptă a P02 arterial. Poziţia este adoptată spontan de copii după efort fizic (joc etc).
Astenia, fatigabilitatea, hipodezvoltarea staturală apar frecvent la copiii purtători ai unei ACC, primele două simptome fiind īntālnite şi la bolnavii de vārstă adultă.
Simptomele cerebrale, atunci cānd sunt prezente īn copilărie, trebuie să atragă atenţia spre o ACC.

Sunt proporţionale cu gradul hipoxemiei arteriale şi al reducerii debitului cardiac sistemic, policitemia din ACC cianogene contribuind la intensificarea lor. Apar īndeosebi la efort şi se pot manifesta ca simplă cefalee sau ameţeli, pānă la sincopă, convulsii, comă sau chiar deces.
Insuficienţa cardiacă apare de obicei tardiv īn cursul evoluţiei bolii, dar uneori se poate manifesta precoce, astfel īncāt apariţia semnelor de IC dreaptă (hepatomegalie, edeme, ascită) īn prima copilărie, trebuie să determine efectuarea de investigaţii īn direcţia unei ACC.
Complicaţiile ACC pot constitui, īn anumite cazuri, prima manifestare a bolii (de exemplu emboliile paradoxe).
Examenul fizic al cordului relevă, cel mai adesea, semne esenţiale pentru diagnosticul ACC, dar trebuie subliniat că īn anumite cazuri (de exemplu, ACC cu sunt stānga-dreapta, aflate īn faza de inversare a şuntului), semnele depistate pot fi minime, fapt care nu trebuie să īndepărteze diagnosticul de ACC dacă restul tabloului clinic pledează pentru o astfel de afecţiune. Suflurile sistolice sunt cel mai frecvent īntālnite, intense (gradul IV, V, VI,) adeseori īnsoţite de "freamăt", localizate mezocardiac sau la "baza inimii", cu caracter de regurgitare sau de ejecţie,

Se constată de la naştere sau din prima copilărie. Mai rare sunt suflurile sistolico-diastolice, continui, caracteristice pentru permeabilitatea canalului arterial (PCA) sau alte ACC cu comunicări arterio-venoase sau stenoze arteriale. Zgomotele cardiace sunt modificate variabil, īn funcţie de tulburările hemodinamice produse de ACC, īn sensul accentuării sau diminuării lor, al dedublării sau apariţiei unor zgomote cardiace suplimentare. De notat frecvenţa cu care se īntālneşte accentuarea zgomotului II, īn zona de auscultaţie a AP, consecinţă a HAP.
Mărirea globală sau parţială a inimii este cel mai adeseori prezentă, dar ea este, īn general, mai bine evaluată prin examenul radiologie decāt prin examenul fizic. Valorile tensiunii arteriale sunt, īn general, nemodificate; īn anumite ACC (PCA, CA) există, insă, formule tensionale caracteristice.
Examinări complementare
Examenul radiologie al cordului este indispensabil pentru diagnosticul de ACC. Relevă, de obicei, mărirea inimii şi/sau vaselor mari; cel mai frecvent este notată mărirea VD, mai rar a VS. Inima se măreşte global īn momentul instalării insuficienţei cardiace.

Examenul radiologie oferă, īn plus date asupra stării circulaţiei pulmonare, īn sensul prezenţei HAP "de debit" sau, "de rezistenţă".
Electrocardiograma este de cele mai multe ori modificată, susţinānd diagnosticul de ACC, dar modificările sunt nespecifice, evidenţiind supraīncărcările de presiune sau volum ale diverselor cavităţi. Semnele de īncărcare a VD sau VS, neobişnuite pentru vārsta copilului sau adultului tānăr, trebuie să sugereze o ACC. Tulburările de ritm sau conducere pot fi īntālnite, dar sunt destul de rare īn evoluţia ACC.
Polimecanocardiografia (fonocardiograma FCG, carotidograma CG, apexocardiograma, jugulograma JUG) aduc un aport important īn diagnostic prin analiza caracterului suflurilor şi zgomotelor cardiace (FCG),a activităţii ventriculare (ACG) şi atriale (JUG), a curbelor de puls ale marilor vase.
Echocardiografia alb-negru şi color şi Eco-Doppler este foarte utilă īndeosebi īn diagnosticul cardiopatiilor valvulare, al şunturilor, amestecului de sānge venos cu cel arterial, al HAP şi aduce multe precizări īn diagnosticul ACC.

Cateterismul cardiac, drept sau stāng, inclusiv al circulaţiei pulmonare şi arterei aorte, este cel mai adesea absolut necesar pentru diagnosticul precis al unei ACC. El evidenţiază anomalii ale oxigenării sau presiunilor īn cavităţile inimii sau vaselor mari, iar uneori traiecte anormale ale sondei la nivelul şunturilor.
Angiocardiografia şi cineangiocardiografia, constă īn injectarea selectivă a unei substanţe de contrast īn diverse puncte ale inimii şi urmărirea circulaţiei acesteia. Sunt necesare atunci cānd cateterismul cardiac nu a putut preciza diagnosticul, situaţie īntālnită īndeosebi īn ACC cianogene. Este indispensabilă preoperator, indiferent de natura ACC, pentru stabilirea detaliilor lezionale ale bolii şi pentru a evidenţia sau exclude alte leziuni asociate.
Diagnostic pozitiv şi diferenţial.
Posibilitatea unei ACC trebuie luată īn considerare la orice copil sub vārsta de 5 ani, precum şi la orice copil sau adult tānăr care prezintă unul sau mai multe dintre următoarele semne: cianoză generalizată, degete hipocratice, adoptarea poziţiei "pe vine" după efort, simptome cerebrale, semne de insuficienţă cardiacă, sufluri sistolice precordiale (mai ales dacă sunt intense şi īnsoţite de freamăt), modificări ale zgomotelor cardiace.

Constatarea măririi inimii la examenul radiologie, mecanofonocardiograma, precum şi a unor īncărcări ale VD sau VS pe electrocardiogramă şi echocardiogramă īntăreşte suspiciunea de ACC. īn această situaţie precizarea diagnosticului şi indicarea tratamentului aparţine medicului specialist cardiolog, medicului practician revenindu-i sarcina de a se gāndi la posibilitatea unui ACC şi de a īndruma cazurile specialistului.
Principala problemă de diagnostic diferenţial care trebuie luată īn considerare este aceea a cardiopatiilor reumatismale, care, īn general, apar după vārsta de 5 ani. La acestea există eventual antecedente de reumatism poliarticular acut care adeseori au o simptomatologie obiectivă caracteristică, ce permite precizarea diagnosticului. Această diferenţiere revine, de asemenea, specialistului cardiolog.
Evoluţie şi complicaţii. Evoluţia īntr-un caz dat depinde de gradul hipoxemiei arteriale, instalarea HAP de rezistenţă şi răsunetul hemodinamic al bolii asupra miocardului. īn general cu excepţia unui mic procent al ACC, bine tolerate, īn absenţa tratamentului chirurgical evoluţia este spre instalarea progresivă a insuficienţei cardiace ireductibile şi deces.

Aceasta, poate fi cauzată şi de apariţia unor complicaţii ale ACC sau de unele boli intercurente.
Complicaţiile sunt multiple şi pot constitui prima manifestare a unei ACC. Mai frecvent notate sunt: infecţiile pulmonare recurente, inclusiv tuberculoza pulmonară, īndeosebi īn ACC ce evoluează cu reducerea debitului pulmonar (exemplu, tetralogia Fallot); emboliile paradoxe, reprezentate cel mai frecvent de embolii sistemice (cerebrale, periferice) apărute īn urma unei tromboflebite, ca o consecinţă a existenţei şunturilor dreapta-stānga; abcesele cerebrale, de obicei secundare emboliilor paradoxe; accidentele vasculare cerebrale; ruptura aortei; endocardita bacteriană subacută, rar dar posibile, aritmii cardiace diverse, care pot determina morţi subite.
Prognosticul este bun īn ACC "minore", oligosimptomatice sau asimptomatice. Este favorabil īn ACC īn care intervenţia chirurgicală s-a efectuat īn timp util, caz īn care este posibilă vindecarea.

Este rezervat sau infaust īn ACC "majore", īn care faza intervenţiei chirurgicale a fost depăşită prin instalarea HAP de rezistenţă sau/şi a insuficienţei cardiace. ACC cianogene au prognosticul cel mai rezervat, o mare parte a bolnavilor decedānd īn primele ore, zile sau luni de viaţă.
īn general, īn absenţa intervenţiei chirurgicale, doar un mic procent al cazurilor atinge vārsta de 30 de ani.
Profilaxia. Poate fi realizată prin evitarea bolilor infecţioase, rubeola, varicela, lues şi a expunerii mamei la factorii de mediu menţionaţi la etologia ACC, īndeosebi īn primele trei luni de sarcină. īntreruperea sarcinii este necesară īn cazul īn care această expunere a avut loc. Odată ACC apărute nu mai sunt posibile decāt măsuri de profilaxie secundară pentru īmpiedicarea apariţiei complicaţiilor şi a īncetinirii evoluţiei bolii, măsuri care de fapt aparţin tratamentului.

Expertiza medicală a capacităţii de muncă

sus sus
Intră īn discuţie īndeosebi la bolnavii de vārstă adultă. īn cazul īn care se poate efectua intervenţia chirurgicală de corecţie totală - restitutio ad optimum, eventual restitutio ad integrum - după o perioadă de reabilitare, prin antrenament fizic medical progresiv, bolnavii vor putea fi reīncadraţi īn muncă, fiind indicată evitarea profesiunilor ce necesită un efort fizic mare. īn cazurile īn care s-au efectuat doar intervenţii paleative, sau momentul intervenţiei chirugicale a fost depăşit, bolnavii compensaţi vor putea fi īncadraţi īn locuri de muncă ce nu necesită efort fizic mare, eventual cu orar redus. Avānd īn vedere că, adeseori, este vorba despre adulţi tineri, orientarea şi respectiv reorientarea profesională are o importanţă deosebită asupra căreia s-a insistat īn capitolele anterioare. Bolnavii cu insuficienţă cardiacă ireductibilă vor fi īncadraţi īn gradul II de invaliditate. Gradul de invaliditate se acordă sau nu - īn funcţie de Clasa funcţională NYHA - pe care o stabilim după efectuarea probelor funcţionale, inclusiv a celor de efort (Ve2i şi 23) raportate la solicitările locului de muncă.



Tipareste Trimite prin email




Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor