Consideratii generale, morfopatologie, semnele clinice, explorari paraclinice
Consideratii generale. Bolile miocardului sunt afectiuni cardiace foarte frecvente, eterogene sub raport etiopatogenetic, ale caror manifestari sunt expresia localizarii primare sau secundare a proceselor patogenetice la nivelul miocardului.
Clinic, se manifesta prin unele semne comune cuprinse sub denumirea de sindrom miocardic: fenomene de suferinta cardiaca, cardiomegalie, tulburari de ritm si/sau de conducere si semne de insuficienta cardiaca /1, 10/.
Etiopatogenetic in sens larg, in grupul bolilor miocardului sunt cuprinse toate afectarile miocardice lezionale (structurale) si/sau functionale, (bioenergetice), primare sau secundare, difuze sau focale, atat cele care intereseaza exclusiv sau predominant miocardul cat si afectarile miocardice mai estompate, consecutive si subordonate bolii cauzale/1, 2, 3, 4, 5/.
Diversele forme etiopatogenetice ale bolilor miocardului poarta denumiri diferite: miocardite, cardiopatii si cardiomiopatii /107.
a). Termenul de miocardita se utilizeaza in cazul in care afectiunea miocardica are substrat inflamator si/sau toxic acut sau cronic cu etiologie cunoscuta sau necunoscuta.
b). Afectarea miocardului in cadrul imbolnarii altor structuri ale cordului in diverse boli se denumeste cu termenul de cardiopatie, si sunt tratate la modulele respective (cardiopatia ischemica, cardiopatia din hipertensiunea arteriala, cordul pulmonar cronic, cardiopatii valvulare, cardiopatii congenitale).
c). Denumirea de cardiomiopatie (sau miocardiopatie) se foloseste pentru toate celelalte afectiuni miocardice cu etiologie cunoscuta sau necunoscuta (idiopatice) in care afectarea fibrei miocardice este elementul esential, primar, predominant sau exclusiv. in acest grup se diferentiaza:
- cardiomiopatii primare (Goodwin), in care afectarea fibrei miocardice apare primar, de sine statatoare, fara leziuni initiale in alte organe;
- cardiomiopatii secundare in care afectarea fibrei miocardice apare in cadrul unor boli generale, concomitent cu leziuni in alte organe (boli meolice, infectii, colagenoze, etc). Acest grup al cardiomiopatiilor este heterogen, in continua schimbare si reclasificare.
Clasificarea (Vlaicu-Dudea, 1979) include: cardiomiopatii primitive sau idiopatice, cardiomiopatii dismeolice secundare (in disproteinemii, diselectrolitemii, dishormonoze, alcoolism, carente taminice, etc), cardiomiopatii in boli cu patogeneza imunologica (colagenoze, amiloidoza secundara etc), cardiomiopatii in boli degenerative neuromusculare, cardiomiopatii in boli granulomatoase si infiltrative ale sistemului reticulo-endotelial.
Clasificarea G. Glick si E. Braunwald (1977) cuprinde:
Cardiopatii cu interesare miocardica primara: idiopatica, familiala, alcoolica, peripartum, fibroelastoza miocardica, endomiocardo-fibroza si cea post-carditica;
Cardiomiopatii cu interesare miocardica secundara: amiloidoza, hemocromatoza, sarcoidoza, bolile tesutului colagen, boli neuro-musculare, neopiazii, boala depozitarii de glicogen (b.Pompe), si lipoidoze (sindrom Hunter-Hurler, b.Fabry si b.Sandhoff).
Clasificarea cardiomiopatiilor recomandata in anul 1980 de un grup de experti OMS/SFIC-
A. Cardiomiopatii (afectiuni de origine necunoscuta):
1. Cardiomiopatia cu dilatatie;
2. Cardiomiopatia hipertrofica;
3. Cardiomiopatia restrictiva a) fibroza endomiocardica; b. cardiomiopatia Loefler
Formele neclasificabile sunt denumite cardiomiopatii, fara precizare
B. Miocardiopatii specifice:
(afectiuni miocardice de cauza cunoscuta sau asociate unor tulburari interesand alte sisteme sau aparate si care nu se datoreaza unei hipertensiuni sistemice sau pulmonare, coronaropatiilor, valvulopatiilor sau anomaliilor cardiace congenitale).
1. Forme infectioase;
2. Forme meolice;
a. Forme endocrine;
b. Boli familiale de supraincarcare si infiltrative;
c. Sindroame de carenta;
d. Amiloidoze.
3. Afectuni sistemice
a. Tulburari ale tesutului conjunctiv si
b. Infiltratii si granuloame
4. Afectiuni familiale ereditare
a. Distrofii musculare si
b. Tulburari neuromusculare
Formele neclasificabile sunt denumite miocardii fara precizare.
De mare utilitate practica, in abordarea diagnostica si terapeutica a cardiomiopatiilor (mai ales idiopatice), este clasificarea clinico-morfofiziopatologica /8/:
- cardiomiopatii congestive (cardiomegalice);
- cardiomiopatii hipertrofice (hipertrofie asimetrica) cu sau fara obstructie a caii de iesire ventriculara si
- cardiomiopatii restrictive si obliterative. caracterizate prin reducerea umplerii ventriculare.
In evolutie diversele forme de cardiomiopatii se pot asocia, rezultand forme mixte.
Denumirea de cardiomiopatii focale, localizate sau parcelare, se acorda leziunilor limitate doar la anumite zone ale miocardului.
Morfopatologie
In miocarditele acute, macroscopic inima poate fi dilatata si flasca. Mai des insa aspectul sau relativ normal contrasteaza cu amploare modificarilor histologice. Histopatologic, miocarditele acute pot fi parenchimatoase, interstitiale sau supurative.,
Miocardita parenchimatoasa (difterie, intoxicatii acute) se caracterizeaza prin diverse grade de degenerescenta a miofibrilelor, necroza si fibroza reparatorie.
Miocardita interstitiala (reumatism articular acut, roze, rniocardita Fiedler) are ca substrat lezional edemul, infiltratia celulara a interstitiului cu modificari degenerative secundare ale miofibrilelor. In miocardita reumatismala sunt caracteristice modificarile de tipul intumescentei fibrinoide si a granulomului Aschoff.
In miocarditele supurative apar focare de necroza si infiltrate cu polinucleare, cu evolutie spre abcedare.
Miocarditele cronice sifilitice se caracterizeaza prin leziuni infiltrativ-interstitiale si gome, iar in cele tuberculoase exista leziuni degenerative si granulome urmate de scleroza.
Cardiomiopatiile dismeolice se manifesta histologic prin distrofii miofibrilare urmate de fibroscleroza. in unele cazuri leziunile histologice lipsesc, existand exclusiv alterari biochimice edentiabile prin tehnici de histochimie. in tezaurismoze apar depuneri caracteristice in miocard (amiloid, glicogen, hemosiderina, etc).In cardiomiopatia din colagenoze leziunile miocardice sunt cele caracteristice bolii cauzale.
In cardiomiopatiile primare, mai ales idiopatice, tipul leziunilor variaza dupa forma clinico-morfo-functionala /5/:In formele hipertrofice, obstructive, ale cardiomiopatiilor primare, exista hipertrofie ventriculara stanga, globala sau predominenta la nivelul septului si muschilor papilari. Histologic, celulele cardiace sunt hipertrofiate, unele fragmentate si disociate, incarcate cu glicogen. Mitocondriile sunt abundente si fibrele simpatice sunt mai numeroase si cu un continut mai bogat in catecolamine decat la subiectii sanatosi. Aceasta forma se considera a fi expresia unei dezvoltari anormale a miocardului cu orientare anormala a miofibrilelor.In cardiomiopatiile restrictiv-obliterative endocardul este ingrosat (apar placi fibroase) iar peretii ventriculari apar invadati de benzi de fibroza si infiltrate limforeticulare care nu permit distensia diastolica a inimii, scad forta de contractie a ventriculului in sistola si prin depuneri succesive de placi fibroase la nivelul endocardului oblitereaza tot mai mult din catatea ventriculara.
Cardiomiopatiile congestive evolueaza cu dilatare miocardica marcata, trombi parietali si cu leziuni histologice degenerative si fibroase care determina insuficienta de pompa a inimii". Coronarele sunt libere. Exista o inversare a fibrelor miocardice realizand o achinezie generalizata.
Manifestari clinice
Bolile miocardului, de etiopatogeneza variata, se manifesta prin simptome, semne clinice si paraclinice principale comune, cuprinse sub denumirea de sindrom miocardic acut sau cronic. Semnele bolii cauzale si unele particularitati ale sindromului miocardic ofera uneori criterii de diagnostic etiopatogenetic.
Sindromul miocardic exprima clinic si electrocardiografie leziunile si/sau tulburarile functionale ale miocardului contractii si ale celui specific" (excitoconductor):
- simptome si semne de insuficienta cardiaca;
- semne de hipertrofie si/sau dilatare miogena cardiaca cu deformarea catatilor inimii (cardiomegalie);
- tulburari de ritm cardiac (prin tulburari de exciilitate si/sau de conducere A-V) si alte modificari depisile prin EKG (tulburari de repolarizare, deeri anormale ale axului electric, modificari ale duratei sistolei electrice);
- modificari ale zgomotelor cardiace si/sau aparitia de sufluri patologice produse prin dilatare sau obstructie de origine miocardica;
- modificari tromboembolice (mai ales in cardiomiopatia congestiva). Simptome si semne de insuficienta cardiaca pot apareA£mai devreme
sau mai tarziu, in cursul evolutiei oricarei boli miocardice difuze, dupa o perioada de compensare in care inima mai dispune de rezerve functionale pentru a face fata solicitarilor curente.
in faza decompensata a cardiomiopatiilor se pot intalni orice forme si grade de insuficienta cardiaca: stanga, dreapta, globala acuta - sau cronic-progresiva, prin deficit sistolic sau diastolic, forme usoare (cu limitarea redusa a capacitatii de munca), sau severe (cu staza scerala si edeme, respectiv cu incapacitate totala de munca), cu prognostic favorabil sau rezervat, in raport cu substratul lezional si etiopatogeneza bolii miocardice. Insuficienta cardiaca apare frecvent si poate fi prima manifestare a cardiomiopatiilor cronice. in miocarditele acute, insuficienta cardiaca se poate insoti de fenomene de insuficienta circulatorie periferica, sincopa sau moarte subita.
Semne de hipertrofie cardiaca si/sau cardiomegalie. Marirea inimii este frecventa dar neobligatorie in bolile\' miocardului. Cardiomegalii globale, mai exprimate, pot fi edentiate clinic prin deplasarea socului apexian si cresterea matitatii precardice. Examenul radiologie este metoda care permite insa, mai exact si mai timpuriu, depistarea unei cardiomegalii, aprecierea particularitatilor ei in cazul dat, precum si tulburarile de tonus si contractilitatea miocardica asociate cardiomegaliei.
Marirea inimii este reversibila in miocarditele acute dupa tratament adecvat.
In cardiomiopatiile cronice cardiomegalia poate lipsi sau poate avea grade variate in raport cu etiopatogeneza, substratul lezional si stadiul evolutiv al bolii miocardice. Trebuie diferentiata de eventualele colectii pericardice (metoda echografica este de mare utilitate in aceasta situatie).
Tulburari de ritm cardiac si de conducere. Semnificatia lor diagnostica este variabila. Unele dintre acestea (tahicardia si bradicardia sinusala, extrasistolele izolate monotope pot apare si in afara unor leziuni cardiace (in caz de febra, emotii etc), avand deci o valoare diagnostica redusa.
Tulburarile de ritm mai semnificative pentru diagnosticul de afectare miocardica sunt: extrasistolele frecvente, politope, tahicardia paroxistica supraventriculara, flutterul si fibrilatia atriala, blocurile A-V. Tulburarile de ritm si de conducere pot fi atribuite unei boli miocardice numai daca apar in cadrul unei afectiuni in care se stie ca pot apare leziuni miocardice si daca exista si alte semne convergente care sa pledeze pentru o cardiomiopatie. in afectiunile miocardice acute disritmiile sunt variabile in timp, iar in cardiomiopatiile cronice aceste tulburari sunt mai constante si mai persistente. Fibrilatia atriala paroxistica sau permanenta apare mai frecvent in cardiotireoza si cardiomiopatia alcoolica oferind astfel unele indici de diagnostic patogenetic.
Extrasistolele politope in salve, tahicardiile paroxistice ventriculare, blocul A-V si blocul de ramura stanga indica, de regula, existenta unor leziuni miocardice severe /7, 10, 65-82a/.
Modificarile zgomotelor cardiace si aparitia unor sufluri
Semnificative pentru o afectare miocardica sunt zgomotul de galop si pulsul alternant.
Zgomotul de galop realizeaza un ritm cardiac in trei timpi (galop protodiastolic, galop presistolic), iar pulsul alternant indica existenta unei veriile claudicatii" a miocardului contractii.
Diminuarea intensitatii zgomotului I, cu pastrarea intensitatii zgomotului II, are valoare diagnostica intr-un anumit context clinic. Scaderea proportionala a intensitatii ambelor zgomote cardiace se datoreste, de regula, unor cauze extracardiace (emfizem pulmonar, obezitate, colectie pericardiaca).
Sufluri sistolice, apexiene sau mezocardiace pot fi semnificative pentru diagnosticul unei afectiuni miocardice daca sunt holosistolice, daca nu au preexistat ci au aparut in cursul afectiunii miocardice si au retrocedat o data cu aceasta. Ele isi modifica intensitatea, tonalitatea sau timbrul de la o zi la alta. Trebuie diferentiate de suflurile sistolice organice (din leziunile valvulare) si de cele accidentale (6a).
Examenele paraclinice sunt adesea indispensabile pentru confirmarea si/sau precizarea diagnosticului, evolutiei si prognosticului afectiunilor miocardice.
Examenul radiologie (radioscopie, radiografie, radiokimografie, radiovolumetrie) este deosebit de util pentru aprecierea maririi tonusului si contractilitatii miocardice. Investigatiile radiologice permit, de asemenea, diferentierea cardiomegaliei de colectiile pericardice si contribuie la aprecierea obiectiva a evolutiei bolii.
Electrocardiografia confirma, in primul rand, existenta tulburarilor de ritm constatate la examenul clinic. In plus, EKG precizeaza natura si mecanismul de producere ale unor aritmii, aspecte care nu pot fi apreciate in alt mod. Astfel, permite diferentierea aritmiilor complete produse prin fibrilatie atriala si prin flutter atrial cu transmitere A-V neregulata, recunoasterea originii supraventriculare sau ventriculare a extrasistolelor sau tahicardiilor paroxistice, identificarea naturii unor disritmii clinic latente sau fruste (bloc sino-atrial, bloc A-V de gradul I sau II, parasistolic), a blocului de ramura stanga sau dreapta, blocului bi- si trifascicular, a modificarilor de voltaj a complexelor QRS, a deerilor anormale ale axului electric, tulburari de repolarizare, modificari ale duratei sistolei electrice (intervalul Q-T) etc.
Modificarile EKG mai semnificative pentru diagnosticul de boala miocardica sunt blocul de arborizare, blocul de ramura stanga, alternanta electrica, extrasistolia ventriculara politopa. inregistrarile repetate ale EKG sunt utile pentru precizarea evolutiei, aprecierea eficientei tratamentului si silirea prognosticului afectiunii miocardice(66-82a).
Cataterismul cardiac si inregistrarile polimecanocardiografice (fenocardiograma, carotidograma, jugulograma, apexocardiograma, gamacardiografia, scintigrafia miocardica, echocardiografia si eco-DoppIer) sunt necesare in depistarea timpurie a tulburarilor functionale miocardice, pentru studiul performantei ventriculare pe baza indicilor sistolici si pentru precizarea si indidualizarea unor forme hemodinamice de cardiomiopatii.
Alte examinari paraclinice, dintre cele mai diverse, pot fi utile sau chiar indispensabile pentru diagnosticul etiopatogenetic al cardiomiopatiilor: VSH, meolismul lipidelor, glicemie, iodemie, meolism bazai, radio-iodocaptarea, ionograma, proteinograma, examinari bacteriologice si inframicrobiologice, teste de absorbtie intestinala, dozari de hormoni si tamine, examinari imunologice, biopsii musculocutanate etc. Aceste explorari sunt utile in masura in care ele sunt alese si interpretate cu discernamant, in baza cunoasterii clinice si hemodinamice a cazului dat.