Dintre S.H.T. care pot deveni urgente terapeutice trebuie mentionate :
-unele purpure trombocitopenice idiopatice acute sau cronice in puseu acut;
- unele trombocitopenii de origine toxica (agenti fizici sau chimici, medicamente, infectii virotice sau bacteriene), alergica sau substituti (metastaze carcinomatoase medulo-osoase intinse);
- trombocitopeniile posttransfuzionale;
- purpura trombocitopenica trombotica (boala Moskowitz).
Cuprins:
Diagnostic pozitiv |
sus  |
Este relativ simplu şi se bazează pe :
- sindromul clinic, care constă în hemoragii cutanate ubicuitare (spre deosebire de purpura vasculară care are sediu electiv pe faţa de extensie a membrelor), hemoragii mucoase (epistaxis, gingivora-gii, metroragii), viscerale (hematemeze, melene, hemoptizii, hema-turie etc.); purpura cutanată este maculară (şi nu papulară ca în sindroamele hemoragice vasculare), se însoţeşte de echimoze şi are culoare roşu-închis sau violacee (şi nu rozată sau roşu-viu. ca în purpura vasculară);
- laborator: trombocitopenie, de obicei sub 20.000/mmc, timp de sângerare prelungit, cheag iretractil.
Diagnostic etiologic. Este foarte important, pentru a se putea trata cauzal sindromul hemoragie Studiul măduvei osoase şi studiile izo-topice vor stabili (ulterior însă) dacă trombocitopenia are loc prin defect de producere sau exces de distrugere.
Diagnostic diferenţial |
sus |
- sindroamele hemoragice de origine vasculară (sindromul Schonlein-Henoch) au toate probele de hemostază normale, exceptând proba garoului:
- este foarte important a se recunoaşte trombocitopenia din cadrul unei coagulări intravasculare diseminate, deoarece tratamentul este aici cu totul diferit: transfuziile eventuale se vor efectua numai sub acoperire de heparină, care este tratamentul fundamental obligatoriu.
1. Suprimarea sau tratarea cauzei (de pildă, o infecţie).
2. Transfuzii de plachete (numai în caz de pericol vital şi placne-topenie foarte scăzută) şi de sânge integral. In general, 2-3 transfuzii de plachete pe săptămână sunt suficiente. O complicaţie rară a transfuziei de plachete este "purpura transfuzională" care apare la 5-8 zile după tranfuzie într-o purpură trombocitopenică acută şi are mecanism imun.
3. Prednison 0,5-2 mg/kg/zi în trombocitopeniile idiopatice şi imunoalergice. Corticoizii suprimă activitatea fagocitară a SRH, sinteza de anticorpi, stimulează producerea medulară de plachete şi par să reducă fragilitatea capilară. Dozele mari (uneori până la 250 mg/zi) sunt necesare în cazurile în care plachetele sunt sub 10.000/mmc. Uneori, plachetele cresc de abia după 2 săptămâni, până se realizează o stabilizare a numărului de plachete în jur de minimum 50.000/mmc. Dacă însă după 2-3 săptămâni ameliorarea cifrei plachetelor nu se poate menţine decât cu doze masive de glucocorticoizi, se va recurge la splenectomie.
4. Splenectomia, indicată în cazurile rezistente Ia corticoterapie, îndepărtează organul cel mai important de distrugere a plachetelor şi de formare a anticorpilor. Splina patologică exercită şi o inhibare
a măduvei hematoformatoare. De asemenea, splenomegalia pare a influenţa nu numai numărul plachetelor, dar şi funcţia lor, în sensul unei mai scăzute agregabilităţi, corectabilă prin splenectomie. După splenectomie, plachetele cresc în primele 24 de ore, în 1-2 zile sau în 1-2 săptămâni.
5. Bune rezultate s-au obţinut cu vincristinâ care, în doze medii, produce o stimulare a megacariopoiezei medulare şi deprimă distrugerea periferică a trombocitelor prin efect toxic asupra macrofage-lor. Ahn şi colab. au administrat 2 mg VCR de 3 ori la 7-10 zile, 15 din 20 de bolnavi răspunzând favorabil. Acelaşi rezultat îl obţine şi Ries (1976) la 13 din 18 cazuri de plachetopenii autoimune refractare. Rezultate excelente am observat şi noi la 8 cazuri similare, cu doze de 1 mg VCR repetate la 7-10 zile de 4-5 ori, bolnavii având valori iniţiale ale plachetelor între 5.000-30.000/mmc. Rezultatele încep să apară după o săptămână şi sunt de obicei durabile.
Diagnostic pozitiv
