Cadru nosologic si clinic
Numita si microangiopatie trombotica sau purpura trombotica trombo-citopenica, merita o mentiune aparte, desi este rara. Aceasta afectiune foarte gra, care complica uneori ciroza Laennec, comporta urmatoarea tetrada clinica:
-purpura trombocitopenica, implicand petesii si echimoze cutanate, hematurie, metroragii, uneori hemoptizii si hemoragii digestive;
- anemie hemolitica, cu probe imunologice negative ;
- insuficienta renala, foarte precoce (hematurie, albuminurie, cilin-drurie, azotemie);
- semne neurologice foarte riate si fugacc, de la semne care tradeaza atingeri de focar (hemi- sau monoplegic, afazie, pareza faciala), pana la tulburari psihice (agitatie, delir, confuzie).
Afectiunea evolueaza cu febra inalta. Tabloul se poate completa cu adeno-spleno-hcpatomegalie, infarcte poliviscerale, tromboflebite, endo-cardita vegetanta, atingeri miocardice si algii abdominale, care pot fi deosebit de intense.
Hematologic
Se constata: trombocitopenie extrema, anemic gra hemolitica si asociere caracteristica intre hematii sferocitare si hematii fragmentate, de o forma particulara, in coif" (10-20% din eritrocite), la care se adauga o leucocitoza mergand pana la 50.000/mmc.
Evolutia
Afectiunea este de obicei acuta, fatala in cate zile sau saptamani, intretaiata de puseuri de exacerbare a fenomenelor si remisiuni partiale (s-au descris si cazuri cu evolutie cronica, sfarsind in 2-3 ani).
Histopatologic
Se constata tromboze diseminate, extinse ale microcirculatiei. Aceste tromboze sunt favorizate de un proces de angeita generalizata, in care leziunile subendotelialc sunt considerate cele mai caracteristice.
Mecanism
Poate fi vorba de un proces imunologic complex, un conflict de sensibilizare de tip Schwartzmann-Sanarelli, la diversi agenti (bacterii, virusuri, medicamente), care determina aparitia angeitei generalizate. Dar originea imunologica ramane incerta.
Tratamentul
Au fost utilizate trei metode cu succese temporare, inregistrand supravietuiri de 3-4 ani. si anume: corticoizi in doze masive (150-500 mg prednison zilnic), splenectomie si heparina. presupunandu-se ca este vorba de un proces de coagulare intrasculara diseminata. Combinarea acestor metode (prednison + heparina, urmate de splenectomie) pare a da rezultate mai durabile.
Cuttner propune splenectomia in prima urgenta (in ziua internarii), insotita de transfuzii de plachete si administrarea de corticoizi (hemisucci-nat de hidrocortizon 1 g/zi parcnteral, apoi 60 mg/zi prednison timp de 6 luni) si dextran 70 (2 perfuzii de 250-500 ml, timp de 1 ora, 15 zile). Splenectomie si corticoizi in doze mari, ca tratament de electie, propune si Aster.
Actualmente insa tratamentul de electie este plasmafcreza sau exsan-guinotransfuzia, cu rezultate spectaculare. Perfuziile cu plasma proaspata fara schimb plasmatic au dat si ele ameliorari noile.
