Ampula lui Vater poate fi implicata prin extinderea tumorilor ce apar oriunde in alta parte in
duoden sau poate fi ea insasi locul de origine al unui sarcom,
tumori carcinoide sau adenocarcinom. Adenocar-cinoamele papilare sunt asociate cu o crestere lenta si au un prognostic clinic mai favorabil decat cancerele difuze infiltrative ale ampulei, care sunt mai frecvent larg invazive. Manifestarea clinica cu care se prezinta este, de obicei, icterul obstructiv. Cand se suspecteaza un carcinom ampular, tehnica diagnostica preferata este probabil colangioretropancreatografiaendoscopica (CRPE), deoarece ea permite inspectarea endoscopica directa si
biopsia ampulei, precum si efectuarea unei pancreatografii, pentru a exclude un diagnostic de proces
malign pancreatic. Cancerul papilei este tratat prin excizie chirurgicala larga, deseori radicala. Metastazele in ganglionii limfatici sau alte metastaze sunt prezente in momentul interventiei chirurgicale la aproximativ 20% din cazuri, iar rata de supraetuire la 5 ani dupa terapia chirurgicala la acest grup este de numai 5-l0%. Oricum, in absenta metastazelor, pancreatoduodenectomia radicala (procedura Whipple) este asociata cu o rata de supraetuire la 5 ani de pana la 40%, si au fost raportate cateva cazuri de supraetuitori pe termen lung.