Tratamentul eficient al sindromului carcinoid poate necesita mai mult decat o singura metoda terapeutica. Terapia trebuie sa fie adecvata severitatii simptomatologiei. Deoarece aproape toti pacientii cu sindrom carcinoid au metastaze, rezectia are rareori un scop curativ. Diareea usoara poate fi corectata prin agenti inhibitori ai motilitatii, ca de exemplu, loperamida sau difenoxilat/atropina. Pacientii carora li s-a efectuat rezectia ileala pot prezenta o
diaree exacerbata, datorita malabsorbtiei
sarurilor biliare, care raspunde bine la colestiramina. Eritemul cutanat, daca este rar si usor, poate sa nu necesite tratament. Tratamentul asociat cu antagonisti ai receptorilor histaminici H-l siH-2 (de exemplu, difenhidramina siranitidina) poate inhiba eritemul cutanat asociat carcinoamelor
intestinului proximal. Fenoxibenzamina poate aduce beneficii suplimentare, prin inhibarea eliberarii de bradikinina. Bronhodila-tatoarele metilxantinice si glucocorticoizii pot ameliora dispneea si wheezing-ul asociate carcinoidelor bronsice. Agonistii beta-adrenergici trebuie etati, deo arece pot provoca exacerbari acute. Antagonistii serotoninici, de tipul ciprohep-tadinei si metisergidului, au fost utilizati pentru ameliorarea diareei. Din nefericire, acesti agenti au un efect redus asupra eritemului cutanat si simptomelor vasomotorii, iar metisergidul poate induce fibroza, la fel ca si carcinoidul insusi.
Octreotidul este un inhibitor eficient al secretiei hormonale a celulelor carcinoide. in doze de 150-l500 Jig/zi, acest agent realizeaza controlul eficient al diareei, eritemului cutanat si al wheezing-ului la peste 75% din pacienti. Octreotidul este eficient in ameliorarea simptomelor acute ale sindromului carcinoid, cum sunt
hipotensiunea si angina secundara, ca si a exacerbarilor tranzitorii determinate de embolizarea arterelor hepatice sau de inducerea anesteziei generale. Octreotidul trebuie administrat subcutanat de doua sau trei ori pe zi. Obtinerea unor analogi de somatostatina cu actiune indelungata, cum ar fi lanreotid, poate constitui o terapie mai adecvata. Nu se cunoaste deocamdata daca octreotidul poate preveni fibroza cardiaca (sau mezenterica). Valvulopatiile deja instalate nu pot fi tratate prin nici unul din medicamentele cunoscute.
Chirurgia, embolizarea arterelor hepatice si chimioterapia au fost utilizate pentru reducerea manifestarilor produse de tesutul tumoral. Chirurgia constituie tratamentul de electie pentru tumorile carcinoide mici (< 2 cm in diametru) ale apendicelui sau colonului, ca si pentru efectele anatomice ale acestor
tumori (obstructia intestinala, ischemia sau sangerarea). Pacientii cu sindrom carcinoid determinat de carcinoide bronsice sau alte carcinoide extraintestinale sunt, de asemenea, candidati pentru rezectia curativa. Majoritatea pacientilor cu sindrom carcinoid au totusi o diseminare metastatica avansata. Rezectia hepatica nu aduce in general decat o ameliorare tranzitorie a simptomatologiei si nu amelioreaza supraetuirea. Totusi, in cazuri izolate, o ameliorare paliativa pe termen lung a fost obtinuta prin rezectia unei metastaze hepatice unice, dupa excizia tumorii primitive. Transtul hepatic, in cazul metastazelor, nu da rezultate pe termen lung. Pentru ameliorarea durerii hepatice secundare tumorii metastatice si controlul simptomatologiei umorale au fost incercate diferite metode mai putin invazive, cum ar fi iradierea locala, instilarea selectiva arteriala de agenti chimioterapici, administrarea de etanol sub ghidaj
TC in metastaze, crioablatie sub ghidaj TC si chimioem-bolizarea arteriala hepatica. Din nefericire, tumorile carcinoide sunt, de regula, radiorezistente si raspund slab la chimioterapie. Ocluzia arteriala prin embolizarea Gelfoam permite ameliorarea simptomatologiei la aproximativ 90% dintre pacienti. Succesul se datoreaza partial faptului ca artera hepatica asigura mai putin de jumatate din irig atia tesutului p ancreatic normal, dar totodata aproape intreaga irigatie a tesutului tumoral. Efectele adverse ale acestei modalitati terapeutice cuprind durerea,
febra si, ocazional, alterarea sintezei hepatice. Eficacitatea tratamentului poate fi monitorizata prin determinarea nivelurilor transaminazelor serice, care ar trebui sa creasca substantial in primele 24-48 de ore dupa embolizare. Pacientii supusi embolizarii hepatice pot prezenta exacerbarea acuta a simptomatologiei carcinoide provocata de eliberarea brusca a hormonilor de catre tumora. Cu toate ca aceste efecte secundare sunt rareori amenintatoare pentru ata, se recomanda totusi un tratament profilactic cu blocante ale receptorilor histaminici si octreotid. Instilarea arteriala hepatica de agenti citotoxici (in general 5-fluorouracil cu streptozocin sau doxorubicin), urmata de embolizarea arteriala, nu aduce beneficii fata de simpla embolizare.
Au fost evaluate diverse protocoale chimioterapeutice sistemice. Combinatii variate utilizand streptozocina, fluorou-racil, ciclofosfamida, dacarbazina si doxorubicina induc un raspuns obiectiv la aproximativ o treime din pacientii cu boala metastatica. Terapia combinata cu streptozocina si doxorubicina pare a furniza cele mai bune rezultate, inducand regresia tumorii la aproximativ 40% din pacienti si o crestere mica, dar semnificativa, a duratei de supraetuire. Chimioterapia este in general rezervata pacientilor cu simptomatologie comsumptiva insuficient controlata cu octreotid sau celor cu afectiuni cardiace carcinoide sau disfunctii hepatice. Interferonul leucocitar reduce masa tumorala in circa 20% din cazuri si reduce excretia urinara de 5-HIAA la aproximativ 2/3 dintre pacienti. Totusi, acest imunomodulator nu imbunatateste semnificativ durata de supraetuire si nu potenteaza efectul celor mai multe chimioterapice standard. Cu toate ca octreotidul induce raspunsuri obiective in unele cazuri, studiile controlate nu au demonstat inca un efect semnificativ.
Prognosticul este strans dependent de sediul si de stadiul dezvoltarii tumorii la momentul diagnosticului. Cum s-a mentionat mai sus, carcinoidele apendiculare si rectale afecteaza rareori durata de supraetuire. Pentru alte tumori carcinoide extraintestinale, speranta de ata la 5 ani este de aproximativ 95% in tumorile localizate, de 65% in cele cu atingere ganglionara limfatica si de numai 20% in cele cu metastaze hepatice. Dupa primul episod de eritem cutanat, speranta medie de ata este de 2,5 ani. Prognosticul este invers proportional cu gradul cresterii 5-HIAA urinar. Cu toate eforturile terapeutice, pacientii care excreta > 800 Umol/zi (> 150 mg/zi) au o durata medie de supraetuire de numai 1 an.
