Majoritatea cancerelor cii biliare apar mai degraba asociate cu calculii decat cu polipii. La pacientii cu calculi in ca, riscul de a face cancer de ca, desi mai mare, este totusi destul de redus, intr-un studiu, cancerul de ca biliara a aparut la numai 5 din 2583 de pacienti cu calculi caii, urmariti pe o perioada medie de 13 ani. in Statele Unite, adenocarcinoamele formeaza marea majoritate din cele 6500 noi cazuri estimate de cancer al cii biliare diagnosticate anual. Raportul femei/barbati este de 4/1, iar varsta medie in momentul diagnosticului este de aproximativ 70 de ani. Aspectul clinic este cel mai des unul de
durere in cadranul superior drept, ce nu se remite, asociata cu scadere in greutate, icter si o masa palpabila in
cadranul drept superior. Se poate supraadauga colangita. Diagnosticul preoperator al afectiunii a fost facilitat de echografie si TC. TC este folositoare si in ghidarea aspiratiei prin ac fin, cu biopsie.
Odata ce simptomele au aparut, diseminarea tumorii in afara cii biliare, prin extensie directa sau pe cale limfatica sau hematogena, este aproape invariabila. Peste 75% din carcinoamele cii biliare sunt nerezecabile la momentul interventiei chirurgicale, exceptii fiind tumorile descoperite accidental la laparotomie. Rata de mortalitate la 1 an pentru tumorile nerezecabile este de aproximativ 95%, si numai 5% din pacienti supraetuiesc 5 ani sau mai mult de la momentul diagnosticului. Rezectia chirurgicala radicala nu pare sa imbunatateasca supraetuirea. Experientele cu radioterapie si chimioterapie la pacientii cu cancer primar al cii biliare au fost si ele dezamagitoare.