Peste 15% din tumorile celulelor insulare pancreatice nu sunt asociate unui sindrom secundar excesului hormonal definit. Cu toate acestea, multe dintre aceste
tumori nefunctioale ale celulelor insulare sintetizeaza si secreta unul sau mai multe peptide reglatoare, incluzand polipeptidul pancreatic, substanta P si motilina. Odata cu obtinerea unor reactanti din ce in ce mai buni pentru testele radioimunoenzimatice si cele imuno-histochimice, produsele proteice vor putea fi precizate pentru din ce in ce mai multe dintre aceste tumori. Multe tumori se comporta intr-un mod similar. Ele au originea, de cele mai multe ori, la nivelul capului si cozii pancreatice si sunt frecvent mari (5-l0 cm in diametru) la momentul diagnosticului. Manifestarile clinice cele mai frecvente sunt durerea abdominala, icterul, o masa tumorala palpabila, indispozitie digestiva si hemoragia din
varice esofagiene sau gastrice (secundara compresiei venei splenice). Desi au o crestere lenta, cel putin jumatate dintre aceste tumori prezinta metastaze ganglionare limfatice sau hepatice. Interventia chirurgicala cu scop curativ poate fi realizata in 20% din cazuri. Restul cazurilor raspund slab la chimioterapie. Streptozocina, asociata sau nu cu fluorouracil, induce raspunsuri obiective la aproximativ 60% dintre pacienti. Supraetuirea la 5 ani este de aproximativ 40% la pacientii cu acest tip de tumori, prezentand multe cazuri cu durata de supraetuire lunga, in ciuda prezentei unor metastaze cunoscute.
