Tumorile benigne ale duetelor biliare extrahepatice sunt extrem de rar cauze de obstructie biliara mecanica. Majoritatea dintre acestea sunt papiloame, adenoame sau chistadenoame si se prezinta cu icter obstructisau hemobilie. Adenocarcinomul duetelor extrahepatice este mult mai frecvent. Exista o usoara preponderenta a barbatilor (60%), iar incidenta atinge un varf in decadele a cincea pana in a saptea. Factorii predispozanti aparenti includ (1) unele manifestari hepatobiliare parazitare cronice, (2) anomalii congenitale cu duete ectatice, (3) colangita sclerozanta si colita ulceroasa cronica si (4) expunerea profesionala la posibili carcinogeni ai tractului biliar (angajarea la fabrici de cauciuc sau automobile). Colelitiaza nu este in mod clar un factor predispozant pentru colangiocarcinom. Leziunile din colangio-carcinom pot fi difuze sau nodulare; leziunile de acest ultim tip apar deseori la bifurcatia duetului biliar comun (tumorile Klatskin). Aceasta
tumora este asociata, de obicei, cu o ca biliara colabata si aceasta descoperire obliga la vizualizarea canalului hepatic proximal prin colangiografie.
Pacientii cu colangiocarcinom se prezinta, de obicei, cu obstructie biliara, icter nedureros, prurit, pierdere in greutate si scaune acolice. O
durere profunda, vag localizata in cadranul drept superior, poate fi o acuza asociata. Hepatomegalia si o ca biliara palpabila, destinsa (daca leziunea nu este sus in duet) sunt semne de acompaniament frecvente. Febra este neobisnuita daca nu este asociata cu o colangita ascendenta. Deoarece procesul obstructieste gradual, colangiocarcinomul este deseori mult avansat in momentul aparitiei semnelor clinice. Diagnosticul este cel mai frecvent pus prin colangiografie, dupa demonstrarea echografica a dilatarii canalelor biliare intrahepatice. Orice structura focala a duetelor biliare ar trebui probabil sa fie considerata maligna pana la dovedirea contrariului. Supravietuirea de 1-2 ani este posibila in unele cazuri, cu drenajul paliati(stenting) al arborelui biliar.
