mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Tumorile ficatului si ale tractului biliar
Index » Oncologie si hematologie » Tumorile ficatului si ale tractului biliar
» Sindromul cakcinoid

Sindromul cakcinoid


Share





Celulele enterocromafine secreta o varietate de hormoni si sunt inrudite din punct de vedere embriologic cu celule C tiroidiene, celulele medulo-suprarenale si melanocitele. Tumorile cu originea in toate aceste tipuri celulare pot produce sindroame prin exces hormonal. Hormonii secretati de celulele carcinoide pot genera efecte distincte si debilitante (sindromul carcinoid) cu mult timp inainte ca diseminarea metastatica sau cresterea locala sa devina evidente in alt mod. Manifestarile sindromului carcinoid includ "clasica\" triada alcatuita din eritem cutanat, diaree si boala valvulara cardiaca si, mai rar, telangiectazii, wheezing si hipotensiune paroxistica. Eritemul cutanat, care este prezent la circa 85% dintre pacientii cu sindrom carcinoid, poate fi intalnit si in alte conditii, cum ar fi menopauza, disfunctia sistemului nervos autonom, ingestia de etanol, tratamentul cu disulfiram, abstinenta de la droguri si intr-o varietate de tumori secretante de hormoni, printre care feocromocitomul, carcrnomul tiroidian cu celule C, VIPomul si mastocitoza. Se estimeaza ca circa 5% dintre indivizii care manifesta pentru prima oara eritem cutanat vor fi diagnosticati ulterior cu sindrom carcinoid. La inceputul evolutiei, simptomele sunt, de regula, episodice si pot fi provocate de stress, catecolamine sau ingestia de alimente sau alcool. in timpul acceselor paroxistice acute, tensiunea arteriala sistolica scade tipic cu 20-30 mmHg. Diareea poate rezulta prin diferite mecanisme. Cel mai frecvent mecanism este de tip mixt, implicand atat secretia, cat si hipermotilitatea, producand scaune apoase care nu raspund la post. Alte cauze cuprind obstructia mecanica digestiva incompleta, produsa de tumora sau de fibroza, si insuficienta vasculara locala produsa de fibroza locala. Fibroza endocardica poate produce valvulopatie, care afecteaza, de regula, partea proximala a valvelor tricuspida si pulmonara si care determina insuficienta tricuspidiana, stenoza pulmonara si insuficienta cardiaca dreapta secundara. Valvulopatiile cordului stang pot aparea in asociere cu carcinoidele bronsice, probabil pentru ca drenajul venos al acestor tumori ajunge direct in venele pulmonare, evitand astfel in activarea mediatorilor hormonali la nivel pulmonar.



Aproximativ 5 % dintre pacientii cu tumori carcinoide prezinta unul sau mai multe din simptomele sindromului carcinoid. Probabilitatea aparitiei simptomatologiei depinde de originea
si de comportamentul tumorii. in timp ce 30-60% dintre tumorile carcinoide ale intestinului subtire asociaza manifestari sistemice, doar 3,5% din cele pulmonare, 1% din cele apendiculare si virtual nici una din cele rectale produc acest sindrom. La pacientii cu tumori carcinoide intestinale, simptomele umorale nu apar decat in cazul metastazarii hepatice. Tumorile carcinoide bronsice si cu alte localizari extraintestinale, ale caror produse hormonale nu sunt distruse imediat la nivel hepatic, pot genera sindromul carcinoid si in absenta metastazelor.

Tumorile carcinoide pot fi clasificate pe baza originii embriologice (elul 95-4). Manifestarile clinice, hormonii secretati, investigatiile diagnostice si prognosticul variaza in functie de provenienta - din intestinul proximal, din cel mijlociu sau din cel distal al carcinoidului. Astfel, sindromul carcinoid este mai putin frecvent la pacientii cu carcinoid intestinal proximal decat la cei cu carcinoid intestinal mijlociu, dar, atunci cand apare, este probabil sa includa wheezing. Pacientii cu sindrom carcinoid intestinal proximal prezinta mult mai frecvent eritem cutanat, care afecteaza intreg corpul, decat cei cu tumori ale organelor mijlocii sau distale. Eritemul carcinoidelor bronsice poate fi mai prelungit (durand ore sau zile), poate asocia lacrimare, salivatie si edem facial si poate produce ocazional hipotensiune semnificativa. Manifestarile cutanate ale carcinoidelor enterocromafine gastrice, avand o durata de cateva minute, sunt frecvent bine circumscrise si asociate cu tumefactie, prurit si titruri crescute de histamina. Spre deosebire de acestea, tumorile carcinoide gastrice cu ECL sunt rareori asociate cu sindrom carcinoid.
Carcinoidele intestinale mijlocii determina frecvent sindromul carcinoid. Episoadele acute de eritem cutanat tind sa fie mai putin severe decat cele asociate cu tumorile intestinale proximale, dar in evolutia tarzie pot dezvolta telangiectazii faciale. Tumorile intestinale mijlocii sunt mai frecvent asociate cu manifestari cardiace si fibroza peritoneala. Carcinoidele intestinale distale determina rareori sindrom carcinoid, O varianta rara de tumora carcinoida ovariana poate determina fibroza peritoneala severa.
Serotonina (5-hidroxitriptamina, 5-HT) este cel mai important produs de secretie al tumorilor carcinoide. Cum se arata in ura 95-2, tumorile carcinoide secreta serotonina prin modificarea enzimatica a triptofanului circulant. Aceste celule pot transforma peste 50% din triptofanul adus prin aport alimentar in serotonina, putandu-se crea astfel un deficit in ceea ce priveste incorporarea in proteine si conversia in niacina. Ca rezultat, pacientii cu tumori carcinoide diseminate difuz pot prezenta simptome de malnutritie proteica ( modulul 74) sau o usoara pelagra ( modulul 79). Serotonina induce secretie intestinala, inhiba absorbtia intestinala si stimuleaza motilitatea. Nivelurile foarte crescute ale serotoninei constituie, probabil, cauza principala a diareei din sindromul carcinoid. Serotonina stimuleaza, de asemenea, cresterea fibroblastilor si fibrogeneza si mediaza sau accelereaza astfel fibroza peritoneala si a valvelor cardiace din cadrul acestei boli. Singura, secretia crescuta de serotonina nu conduce la aparitia eritemului cutanat. La mo dificarile vasomotorii contribuie numero si factori monoaminici saupeptidici; distributia relativa a fiecarui mediator poate varia de la un pacient la altul.
Tumorile carcinoide sintetizeaza multiple monoamine sau hormoni peptidici, ca de exemplu, histamina, catecolamine, bradikinine, tahikinine, enkef aline si endorfine, vasopresina, gastrina, adrenocorticotropina si prostaglandine (elul 95-5). Multe secreta somatostatina, neurotensina, substanta P, neuro-kinina A si motilina. Nivelurile circulante crescute ale acestor substante mediaza multe dintre modificarile fiziopatologice ale sindromului carcinoid, cu toate ca mai ramane de precizat contributia relativa a fiecarui mediator in parte.



DIAGNOSTIC
Diagnosticul tumorilor carcinoide este influentat de manifestarile clinice initiale ale tumorii. Pacientii cu tumori nefunctionale (fara sindrom carcinoid) se prezinta, de regula, cu simptome determinate de efectele directe ale tumorii asupra tractului gastrointestinal, incluzand durere sau sensibilitate abdominala, greata, indispozitie, scadere ponderala, obstructie intestinala sau biliara sau hemoragie gastrointestinala. In functie de loc alizarea tumorii si de prezenta sau absenta metastazelor, localizarea anatomica poate fi obtinuta prin examen endoscopic, examen radiologie baritat sau TC. Examenul radiologie baritat trebuie sa cuprinda administrarea orala sau instilarea directa (clisma intestinala) a substantei de contrast in intestinul subtire, pentru a se putea identifica tumorile jejunale si ileale. in ciuda tehnicilor inalte de detectie tumorala, identitatea patologica a tumorilor nu este suspectata, de regula, inainte de rezectie sau de biopsia hepatica.

Evaluarea pacientilor cu manifestari clinice de sindrom carcinoid este bazata pe observatia ca serotonina este sintetizata si secretata de catre majoritatea tumorilor carcinoide functionale. Asa cum se arata in ura 95-2, serotonina este meolizata in sange in acid 5-hidroxiindolacetic (5-HIAA) care este eliminat prin rinichi. Serotonina plasmatica si trombocitara si 5-HIAA urinar sunt crescute, de regula, in sindromul carcinoid. Masurarea excretiei urinare de 5-HIAA constituie testul diagnostic cel mai util, aproximativ 75% dintre pacienti excretand mai mult de 80 ji mol/zi (15 mg/zi). Specificitatea acestui test se apropie de 100% atunci cand a fost exclusa ingestia unor substante care cresc nivelul 5-HIAA; acestea sunt bananele, patlagina, ananasul, fructele kiwi, nucile, prunele, pecanul, avocado, guaifenezina si acetaminofenul. Invers, ingestia de aspirina si levodopa poate determina un titru fals scazut de 5-HIAA. La unii dintre pacientii cu sindrom carcinoid si excretie normala de 5-HIAA, determinarea unor concentratii pi asm atice sau trombocitare crescute ale serotoninei poate sili diagnosticul. Totusi, multe dintre tumorile carcinoide gastrice nu poseda L-aminoacid-decarboxilaza aromatica si transformarea 5-hidro-xitriptofanului (5-HTP) in serotonina se face cu o eficienta redusa. Deoarece 5-HTP nu se meolizeaza in 5-HIAA, determinarile urinare pot induce in eroare. Acesti pacienti pot avea titruri urinare crescute de serotonina, deoarece celulele renale contin L-aminoacid-decarboxilaza aromatica. Confirmarea diagnosticului se poate obtine in aceste cazuri prin demonstrarea unor titruri plasmatice crescute de 5-HTP, histamina sau hormoni peptidici, cu toate ca acesta se bazeaza in principal pe detectarea tumorii. incercarile de provocare a eritemului cutanat sunt utile pentru identificarea acestuia in cazurile cu anamneza echivoca. Pentru aceasta se pot utiliza etanolul, pentagastrina sau cantitati de epinefrina de ordinul microgramelor. Ecografia abdominala, TC si angiografia selectiva constituie cele mai sensibile teste diagnostice pentru detectarea metastazelor hepatice. Deoarece majoritatea pacientilor cu sindrom umoral au si metastaze, biopsia hepatica permite accesul cel mai eficient la diagnosticul histologic. Informatii suplimentare cu privire la metastazele osoase si sechelele cardiace pot fi obtinute cu ajutorul examenului radiologie osos si, respectiv, al ecocardiografiei. La pacientii la care nu se poate detecta tumora, pot fi utile examenele scintigrafice cu octreotid marcat radioacti Octreotidul se leaga de receptorii somatostatinici de tip 2, care sunt exprimati in numar foarte mare de foarte multe tumori carcinoide. Scintigrafia cu octreotid identifica localizarea tumorilor primare la circa doua treimi din pacientii cu sindrom carcinoid. Sensibilitatea metodei este marita la doze inalte de radionuclid (>200 MBq) si de emisie a unui singur foton (SPECT). Este de departe mai sensibila decat scintigrafia cu metaiodoben-zilguanidina (MIBG), folosita anterior in acest scop.



Tipareste Trimite prin email








Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2020 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor




  Sectiuni Oncologie si hematologie:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai