CRF este considerat o
tumora disembrioplazica, cu dezvoltare in regiunea selara (21). Denumirea de CRF apartine lui Cushing (1932).
Morfogeneza este disputata intre teoria embrionara (21) si teoria metaplazica a originii CRF, sustinuta de Carmichael (1931). Potrit acestei teorii, tumora ar lua nastere.din celulele diferentiate ale adenohipofizei, pentru ca structura neoformatiei ar fi dominata de formatiuni "paramalpighiene\".
Incidenta. CRF reprezinta 9% din toate tumorile intracraniene la copii (44) si 2,8% din toate TIC pentru toate varstele (64). Dupa datele seriei noastre CRF reprezinta 4,7% din totalitatea TIC, 11,7% din totalitatea tumorilor supratentoriale si 63% din totalitatea tumorilor de regiune selara la copii (13).
Morfopatologie. Macroscopic. Volumul formatiunii este de la dimensiunile unui bob de mazare la cele ale unui mar sau ale unei portocale; in genere atinge marimea unei nuci. Tumora este bine delimitata de o capsula alba, groasa si tare, chiar calci-ficata, care uneori este subtire si fragila. in interior, tumora este formata dintr-o portiune compacta, solida, moale sau dura, de culoare alba-roz, adesea calcificata. Trei sferturi din volumul tumorii este
alcatuit de un
chist ce contine un lichid brun-verzui ("ulei de motorina\"), avand cristale de colesterina si celule scuamoase.
lou clinic. Debutul bolii este lent-progresiv, intotdeauna monosimptomatic, treptat adaugan-du-se alte simptome. Timpul scurs de la aparitia primului simptom pana la internare este intre cateva luni si mai multi ani. Semnele de debut frecvente sunt cefaleea, tulburarile de vedere, oprirea in crestere,
diabet insipid.
Perioada de stare consta in:
1. Sindromul de HIC, complet (70% cazuri).
2. Sindromul de localizare implica multiple tulburari, intrucat tumora se dezvolta in regiunea selara: tulburarile oftalmologice, tulburarile endocrine, semne focale neurologice, epilepsia, tulburarile psihice.
Investigatii paraclinice. Valoarea radiografiei (tomografiei) de sa turceasca ramane importanta ca un prim screening informational (. 12). Se releva modificari selare si calcifieri supraselare, intrase-lare, intra- si supraselare si chiar in lobul temporal. CT-scan simplu, cu contrast si reconstructie si MRI, constituie investigatiile principale in CRF, relevand volumul tumoral si formatiunile nervoase si vasculare adiacente tumorii (. 13).
Evolutie. CRF evolueaza lent-progresiv, producand marcate
tulburari zuale, pana la atrofie optica iar prin comprimarea formatiunilor adiacente determina leziuni ireversibile.
Tratament. CRF este o tumora perfect incapsulata, pe linia mediana, in regiunea selara, care se preteaza la exereza microchirurgicala totala. Abor-dul acestei
tumori se poate efectua prin diferite metode (bifrontal, pterional, transcalos, transventri-cular, trans-sfenoidal), in functie de extinderea tumorala (. 14). Exereza chirurgicala se poate realiza chiar in doua etape, intrucat celelalte tratamente adjuvante nu au dat rezultatele scontate (radioterapie hipervoltata, introducere de izotopi radioacti in
chistul tumoral). Introducerea de bleo-micina in chistul tumoral duce la ratatinarea acestuia, cu posibila extirpare tumorala mult mai facila.
