Cea mai frecventa
tumora a UPC, benigna din punct de vedere anatomopatologic, NA se dezvolta din perechea a Vlll-a la nivelul conductului auditiv intern (7,6% din TIC) (64). Originea lui ar fi in ramura vestibulara a nervului acustic (raspunsurile labirintice ar fi abolite inainte de aparitia surditatii). Neurinomul poate fi uni- sau bilateral. Raportul dintre neurinomul uni- si bilateral riaza in limite foarte mari (1:10) (17). Neurinomul bilateral izolat reprezinta forma centrala a bolii Recklinghausen, fiind insotit de stigmatele periferice ale bolii (perete "cafe au lait\", tumorete cutanate). Neurinomul de acustic se constata preponderent la sexul feminin, in decada IV-VI de viata.
Tablou clinic. Neurinomul de acustic are simptomatologia cea mai caracteristica dintre tumorile cerebrale. Dezvoltarea lent progresi si comprimarea treptata a formatiunilor anatomice din UPC imprima neurinomului o evolutie in etape: otologica, oto-neurologica, neurologica, de HIC si de compresiune a trunchiului cerebral. Durata evolutiei este riabila si nu poate fi specificata cu certitudine, deoarece in mod sigur primele simptome sunt neglijate de bolnav. Diagnosticul se efectueaza actualmente in fazele initiale, cand marimea tumorii este cat o aluna sau chiar mai mica. Dezideratul ar fi de a transforma aceasta afectiune dintr-o boala neurochirurgicala intr-una otologica.
A. Faza otologica. Simptome. Primul simptom remarcat de bolnav este hipoacuzia, uneori descoperita incidental, de obicei la telefon. Uneori pot aparea crize vertiginoase pseudomenieriforme, in general dupa miscari bruste ale capului. Simptomatologia vestibulara apare de regula mai tardiv decat cea cohleara. La examenul obiectiv, se constata sindrom cohlear, vestibular si semne de atingere trigeminala. Sindromul cohlear: bolnavul prezinta surditate labirintica partiala, limitata pentru sunetele inalte. Cresterea pragului pentru sunetele inalte este caracteristica pentru faza de debut a neurino-mului. Curba audiometrica coboara de la frecventele joase la cele inalte (curba plonjanta). S-a accentuat asupra hipoacuziei de perceptie - mai accentuata pentru voce decat pentru diapazon. S-a descris precocitatea surditatii pentru sunetele grave. Sindromul vestibular este caracteristic: de partea bolna apare o
paralizie vestibulara periferica cu asocierea unei usoare atingeri centrale. Reflexul cornean poate fi gasit de asemenea diminuat in aceasta faza precoce.
B. Faza otoneurologica. Simptomatologia consta in: 1) lezarea nervului acustico-vestibular: hipoacuzia se transforma de obicei in surditate, insotita de vertij. Audiometria traduce instalarea surditatii, cateodata cu insule de auz normal. Sindromul vestibular dizarmonios se accentueaza; 2) afectarea nervului trigemen - parestezii (furnicaturi,
arsuri si dureri in hemifata), areflexie corneana, hipoestezie in teritoriul trigemenului (rar hiperestezie). Uneori se poate intalni trismus sau
pareza muschilor mas-ticatori; 3) afectarea nervului facial, fie de tip deficitar (pareza de tip periferic, uneori disociata intre faciculul superior si inferior, fie de tip iritativ (spasm facial, care poate simula crizele jacksoniene faciale); 4) cefaleea occipito-nucala ipsilaterala.
C. Faza neurologica. Se caracterizeaza prin semne de atingere a nervilor cranieni, semne cerebeloase si semne discrete de atingere a trunchiului cerebral.
1) Sindromul nervilor cranieni. a) Trigemenul: hipo- sau
anestezia hemifetei corespunzatoare, abolirea reflexului cornean, pareza muschilor masti-catori (rar), atrofia muschiului maseter cu fibrilatii (rar), b) Abducensul: diplopie,
strabism convergent, c) Facialul: pareza moderata sau absenta, d) Nervii gaurii rupte posterioare sunt exceptional atinsi in aceasta faza (pareza corzilor vocale ale trapezului ipsilateral,
tulburari de gust in treimea posterioara a limbii, diminuarea reflexului velopalatin, tulburari de deglutitie).
2) Sindromul cerebelos.
3) Sindromul de compresiune a trunchiului cerebral.
D. Faza de HIC. Semnele de
hipertensiune intra-craniana se datoresc blocarii circulatiei lichidului cefalo-rahidian prin comprimarea apeductului Sylvius.
E. Faza finala. Este faza de suferinta gra a axului bulbo-pontin. Se$ instaleaza simptome de compresiune marcata a trunchiului cerebral: hemiplegie ipsi- sau controlaterala, Babinski bilateral. Apar tulburari respiratorii si circulatorii de tip bulbar. Decesul survine cu fenomene de angajare a amig-dalelor cerebeloase.
Diagnosticul diferential.In faza otologica trebuie eliminate toate afectiunile urechii interne ce produc diminuarea auzului, paracuzii si vertij cum sunt: otoscleroza; hipoacuzia postinflamatorie (gripa, otita, oreionul, scarlatina, meningita); vertijul Meniere cu hipoacuzie;
surditatea senila sau arteriosclerotica apare la batrani in cadrul unei arterioscleroze generalizate.In perioada de stare trebuie eliminate o serie de afectiuni netumorale (encefalita de trunchi cerebral; polinevrita cerebrala menieriforma; leziuni sculare ale trunchiului cerebral; scleroza in placi) si tumorale supratentoriale (tumorile frontale, tumorile epifizei si ale portiunii posterioare a ventriculului III), subtentoriale (tumorile cerebeloase, tumorile de trunchi cerebral, meningiomul de UPC, tumorile epi-dermoide de UPC, neurinoamele altor nervi cranieni, tumorile de globus jugular, arahnoidita de UPC).
Investigatii praclinice. Diagnosticul paraclinic de neurinom acustic se pune:
- audiometria: curba audiometrica coboara de la frecventele joase la cele inalte, pierderea auzului pentru frecventele de 4 000-8 000 Hz (curba plonjanta); se constata o hipoacuzie de perceptie - mai accentuata pentru voce decat pentru diapazon. S-a descris precocitatea surditatii pentru sunetele grave;
- probele vestibulare, care arata inexciilitatea labirintica ipsilaterala;
- radiografia de stanca in incidente diferite (Ste-vers, Chausse III) pentru aprecierea conductului auditiv intern;
- potentialele evocate auditive sunt sugestive in NA prin latenta lor unilaterala;
- CT-scan care arata exact datele anatomice ale NA in fosa posterioara, cu comprimarea structurilor adiacente, cu modificarile la nivelul stancilor temporale, cu dispunere bilaterala si cu HIC obs-tructi supratentoriala (. 21). RMN rele mai complet modificarile produse de NA asupra structurilor nervoase si sculare din fosa posterioara.
Tratament. NA are un singur tratament - ablatia totala a tumorii, care trebuie efectuata printr-un abord prin craniectomie suboccipitala unilaterala paramastoidiana, cu limita laterala pana la primele celule mastoidiene. Nu folosim
punctia ventriculara decompresi. Pentru NA intracanalicular se efectueaza abordul sub microscop translabirintic. Datele moderne, urmaresc restitutio ad integrum in micro-chirurgia NA, atat pentru nervul facial, cat si pentru nervul acustic, cu ablatie totala a tumorii.
NA bilateral. Este astazi bine silit ca existenta la acelasi bolnav a doua neurinoame de acustic echileaza cu punerea diagnosticului de boala Recklinghausen, forma centrala.
