Este o entitate clinica caracterizata printr-o eruptie cutanata urticariana si purpurica. asociata cu artrite si simptomatologie gastrointestinala, uneori si afectare renala. Se mai numeste si purpura anafilactoida sau purpura palpabila. Apare mai frecvent la copii intre 4- 8 ani, indeosebi de sex masculin si mai ales in sezonul rece.
Etiopatogenia: este considerata o boala de CI, asociata cu infectii microbiene si rotice ale tractului respirator superior, cu hipersensibilizari alimentare si medicamentoase.
Clinic: Aparitia bolii este precedata de semne prodromale: cefalee, anorexie, febra. Debutul este acut, cu artralgii, dureri abdominale, eruptie cutanata. Eruptia, localizata mai ales pe fetele laterale ale membrelor, pe fese, ocazional pe fata sau la nivelul mucoasei bucale, debuteaza cu macule eritematoase, dintre care unele retrocedeaza, in timp ce altele den papuloase - urticariene si purpurice, uneori apare edem al fetei, mainilor si picioarelor.
Majoritatea pacientilor ( 70 %) prezinta simptome digestive (vome, colici, diaree ) sugerand uneori abdomen acut. Poliartralgiile intereseaza genunchii, coatele si articulatiile mici ale mainilor. O afectare mai rara dar cu consecintele cele mai grave este cea renala. Hematuria si proteinuria, frecvent observate, au de obicei un caracter tranzitoriu, iar glomerulonefrita cronica e rara,
Boala evolueaza cu episoade de cateva saptamani , care recidiveaza in 50% din cazuri , timp de ani de zile. Prognosticul depinde de gratatea afectarii renale.
Paraclinic: examenul histopatologic : leziunile recente prezinta caracterele vasculitelor leucocitociazice, cu depuneri de fibrina, extravazare de eritrocite. in stadiile mai tardive predomina infiltratele mononucleare. Prin imunofluorescenta - depozite de IgA, complement, factorul Ð' properdinic si IgG.
De asemenea , boala evolueaza cu VSH crescuta, cu leucocitoza, hiper-I³ globulinemie, cresterea marcata a IgA si crioglobulinemie.
Scaderea factorului C2 pare sa constituie un factor predispozant. Diagnosticul diferential al purpurei Henoch- Schonlein cu alte afectiuni se face usor in prezenta loului complet. Manifestarile cutanate pot fi confundate cu eruptii medicamentoase, eritem polimorf, urticarie, manifestari din cadrul septicemiei meningococice. Tratamentul: repausul la pat este obligatoriu. In general boala are tendinta de ndecare spontana. in forme grave, Corticoterapia ( 1 mg/kg corp/zi Prednison ) amelioreaza simptomatologia. Insuccesul corticoterapiei recomanda tratamentul cu imunosupresoare (Ciclofosfamida 1 mg/kg corp/zi). Edent in situatia in care se recunoaste cauza, se aplica o terapie etiologica, intreruperea unei medicatii, administrarea unui antibiotic sau excizia unui focar infectios.
Purpura reumatoida Henoch-Schonlein