Este o forma de vascularita cu elutie cronica, benigna. Se prezinta sub forma de lezium unice sau multiple localizate de obicei pe fata (nas, frunte, obraji), ocazional pe alte zone tegumentare (partea posterioara a trunchiului, maini). Leziunile sunt placi sau noduli bine delimitati, de cativa mm, cu extindere lenta. Pastreaza culoarea normala a pielii sau iau o coloratie purpurie, iar pe suprafata lor se pot observa orificii foliculare dilatate, telangiectazii si descuamare. Eruptia este de obicei asimptomatica, dar se poate insoti de prurit, durere, arsuri.
Histologic se constata o imbinare a leziunilor de vasculita leucocitoclazica cu un infiltrat granulomatos, continand numeroase eozinofile si neutrofile si un numar variabil de histiocite, limfocite, plasmocite, mastocite. Se mai observa hematii extravazate din capilarele dilatate si hemosiderina, degenerescenta fibrinoida a peretilor capilari si a tesutului din jur.
sistemul ners, tegumentele. De remarcat este lipsa afectarii arterei pulmonare si splenice. Aceste afectari arteriale explica simptomatologia sa. Ordinea aparitiei si elutia manifestarilor sistemice este variabila. Unii autori subimpart PAN in doua tipuri:
a.tipul clasic
b.tipul cutanat benign - caracterizat prin limitarea procesului vasculitic la vasele de calibru mediu ale tesutului subcutanat si muschilor. Leziunea caracteristica e livedo-ul reticular cu noduli. Elutia spre afectare sistemica e foarte rara.
Aspecte clinice: In antecedentele bolii pot sa existe infectii respiratorii cronice (bronsiectazie) sau o infectie acuta cu streptococul IČ-hemolitic in urma cu 1-2 saptamani. Tot din istoric mai pot sa apara date privind un tratament cu sulfamide sau alte medicamente.
Febra este prezenta in cursul bolii la aproape toti bolnavii. Starea generala este afectata, bolnavii fiind tahicardiei - fara corelatie cu febra, pierd in greutate, au greata si dureri abdominale, mialgii si artralgii ci simuleaza o febra reumatica. Ordinea aparitiei si elutia manifestarilor sistemice este variabila. Uneori este afectat un singur organ sau sistem , timp indelungat , sau interesarea plurisistemica e precoce , permitand diagnosticul.
Leziunile cutanate cele mai semnificative sunt nodulii dermici si hipodermici, Ei apar in grupuri, la nivelul membrelor, in lungul traiectoriilor vasculare superficiale, in jurul genunchilor, pe fata anterioara a gambei si pe dosul piciorului. Nodulii au caracter fugace; se formeaza ca urmare a necrozei peretelui arterial care da nastere la anevrisme pulsatile ce se vindeca prin fibrozare. Rupturile vasculare locale pot da nastere la hematoame intracutanate , echimoze, infarcte, gangrene.
Infiltratul dens din dermul superficial este separat de epiderm si anexe de o zona ingusta de tesut normal - " zona de granita ".
Diagnosticul diferential se face cu alte vasculite superficiale ( eritema elevatum), cu reactii la intepaturi de insecte, cu limfocitomul benign, leziuni de histiocitoza si limfom cu aspecte histopatologice caracteristice. Prognosticul bolii este benign; leziunile sunt persistente, dar sufera o inlutie spontana.
Tratamentul - infiltratii cu corticoizi interlezional sau crioterapie. Metoda de electie este excizia chirurgicala.
