Istoric
Prima descriere a modificarilor patologice gasite intr-o obstructie intestinala la nou-nascut asociata cu meconiu condensat a fost facuta de Landsteiner (1905) (1, 13, 14, 17).
Fibroza chistica a fost initial descrisa ca o asociere a insuficientei pancreatice si a bolii pulmonare cronice in 1936.
Fanconi a sugerat termenul de boala fibro-chistica a pancreasului, asociind unei insuficiente pancreatice si leziuni pulmonare (5, 16).
Doi ani mai tarziu,, ileusul meconial a fost descris ca o manifestare precoce a fibrozei chistice.
Meconiul anormal a fost atribuit naturii scoase, groase a secretiei mucusului in fibroza chistica.
Nici o forma de terapie chirurgicala nu a fost gasita disponibila pentru ileusul meconial pana in 1948, cand Hiatt si Wilson au tratat cu succes 5 din 8 pacienti cu irigatii saline ale meconiului, printr-o ileostomie (1).In 1953 Gross a raportat o evolutie favorabila a obstructiei dupa rezectie si o enterostomie tip Mikulicz (1, 14, 17).In 1957 Bishop si Koop (1, 14, 17) au descris rezectia si anastomoza termino-laterala, cu o stoma distala, pentru a permite irigatia postoperatorie.
De atunci s-au folosit o rietate de solutii diluate si tehnici chirurgicale pentru a inlatura meco-niul anormal.In 1969 Noblett a introdus gastrografinul prin
clisma pentru a debloca
obstructia in ileusul mpco-nial simplu (1).In ultimii 25 de ani, mortalitatea operatorie a scazut de la 70% la 20% datorita unui diagnostic precoce si a abordarii chirurgicale si medicale imbunatatita la asemenea bolnavi cu ileus meconial.
Incidenta
Ileusul meconial reprezinta cea mai precoce manifestare clinica a fibrozei chistice si apare la cea 10-l5% din pacientii cu aceasta stare.
Ileusul meconial reprezinta in unele serii din literatura de specialitate 1/3 din bolnavii cu obstructie intestinala neo-natala.
Nu exista diferente intre sexe.
Boala este rara la negrii americani, nu este intalnita la africanii si asiaticii nativi, incidenta fibrozei chistice la albi riaza de la 1/1 150-l/2 500 de n.n. vii (1, 2, 12, 14).
Patogenie
Mucoviscidoza atinge in jur de 1-7 nou-nascuti la 1 000 nasteri.
Din 100 nou-nascuti purtatori de mucoviscidoza, 10 vor face o olcuzie neo-natala.
Consecinta mucoviscidozei este o anomalie a secretiilor tuturor glandelor exocrine care se caracterizeaza prin secretii mucoase anormal de scoase.
Primele organe atinse sunt
pancreasul si intestinul, de unde se explica faptul ca prima manifestare a bolii poate fi un ileus meconial, apoi leziunile pulmonare a caror aparitie este mai tarzie.
Meconiul ingrosat, filant, scos adera la mucoasa ileala. in portiunea cea mai distala de ileon poate realiza chiar un veriil calcul meconial. Aceasta scozitate importanta a meconiului explica imaginile radiologice care in portiunea distala a tubului digestiv arata nivele de lichid care nu sunt perfect orizontale, ci concave in sus, din cauza aderentei meconiului la peretele digestiv.
La nivelul jejunului aspectul este numai de ocluzie banala caci meconiul este mult mai fluid.
Consecintele acestei scozitati a meconiului sunt de 4 grade:
1. in ceea ce priveste ocluzia simpla prin obstacol intralumenal trebuie sa stim ca scozitatea meconiala sau "calculul\" meconial, pot fi de gravitate riabila. intr-un numar de cazuri numai o spalatura simpla cu solutii hidrosolubile poate permite fluidificarea meconiului, iar in alte cazuri chiar spalaturi repetate nu pot inlatura aspectul de ocluzie.
2. Aceasta ocluzie este responsabila pentru un volvulus
prenatala sau catre un nou tip de chirurgie?" class="alin2">prenatal care la randul lui este responsabil pentru atrezie de
intestin subtire.
3. Mecanismul de la originea atreziei
intestinului subtire poate fi de asemenea responsabil de perito-nita meconiala.In unele peritonite meconiale nu apar calcifieri intraperitoneale.
4. Uneori numai dupa
nastere apare volvulusul de ansa destinsa care sta la originea unei perforatii postnatale.
Clinica
O proportie de 10-33% din bolnavii cu ileus meconial au un istoric familial de fibroza chistica, care este, cum am zut o anomalie genetica cu transmitere autosomal recesi.
Deoarece obstructia intestinala produsa prin ileusul meconial are loc in uter, lipsa nutrientilor din lichidul amniotic poate sa explice greutatea mai mica la nastere la pacientii cu ileus meconial.
Existenta bolii hidramniosului la 10-20% dintre pacienti se intalneste mai frecvent in forma complicata a ileusului meconial. Rareori sunt asociatii de anomalii congenitale. Severitatea obstructiei riaza de la o forma usoara care se poate vindeca prin irigatie rectala, pana la forma de obstructie completa si precoce.
Ileusul meconial simplu apare in primele 24-48 ore cu distensie abdominala si rsaturi biliare.
Nu exista emisie de scaun. Adesea sunt obserte anse destinse cu un aspect dintat la palpare. Rectul si anusul sunt de obicei mici, putand fi interpretate gresit ca stenoze si atrezie anala.
Ileusul meconial complicat - reprezinta o forma severa. Are de obicei un debut acut in 24 ore de la nastere, cu distensie abdominala progresi, uneori asociata cu detresa respiratorie.Intalnim pneumoperitoneu si peritonita cu sau fara edem si eritem al peretelui abdominal.
Edemul si coloratia rosietica a peretelui abdominal semnifica de obicei prezenta unui pseudochist subiacent sau peritonita.
Tabloul clinic este marcat prin hipovolemie, aspectul sever al starii generale si starea septica.
Diagnostic
Diagnosticul radiologie
Radiografia abdominala in ileusul meconial arata adesea un model de anse destinse, multiple, ale intestinului, sugerand obstructia intestinului subtire si poate sa se confunde cu atrezia ileala sau alte forme de obstructie.
Exista o riabilitate in ceea ce priveste dimensiunea anselor intestinale: unele sunt dilatate enorm, altele sunt moderat destinse, altele sunt de marime relativ normala.
Adesea, exista aspecte in "bula de sapun\", aspect granular datorata amestecului bulelor de aer in meconiul gros.
Rezultatul acesta mai este descris ca "pamant zut prin ochean\" datorita aspectului fin, granulat, al intregului abdomen.
Uneori, avem foarte putine nivele de lichid - aer in ileusul meconial deoarece o mare parte a intestinului este plina complet cu lichid sau cu meconiu condensat.
Acest aspect se poate intalni si in alte forme de obstructii intestinale.
Nivele hidro-aerice pot fi zute cu ocazia unei radiografii abdominale in pozitie ortostatica. Nici un semn de complicatie nu poate fi zut in 1/3 din radiografiile abdominale la bolnavii cu ileus meconial complicat.
Radiografiile abdominale care arata calcifieri indica o perforatie prenatala cu peritonita meconiala.
Aparitia unei mase voluminoase, dense, cu granule de calciu in ea poate semnifica un pseudo-chist. Nivelele hidro-aerice proeminente pot indica atrezie sau volvulus. Ascita si pneumoperitoneul pot fi produse prin perforatie postnatala a colonului.
Cand aspectul clinic si radiografia abdominala sugereaza ileus meconial, se face o clisma baritata pentru diagnostic, urmata de o clisma cu un agent de contrast hiperosmcHar, hidrosolubil si chiar in scop de tratament. Preferam sa folosim un agent de contrast hipertonic hipersolubil si pentru diagnostic si pentru tratament.
Refluxul agentului de contrast in ileon ajuta la identificarea localizarii obstructiei si demonstreaza un
colon mic anormal.
Materialul de contrast nu trebuie dat oral in cazurile suspecte de ileus meconial.
Microcolonul poate fi zut si cu ocazia altor boli ca: boala Hirschsprung, sindromul dopului de meconiu, sindromul colonului mic stang, atrezia ileala sau colonica si imaturitatea functionala a intestinului in boala Hirschsprung sau intr-o agan-glionoza colonica totala.
Substanta radiologica ar trebui sa treaca prin microcolon si ileonul dilatat fara a lasa imagini de perle de mucus condensat.
O
biopsie rectala poate fi necesara pentru a determina prezenta sau absenta celulelor ganglio-nare.In ileusul meconial bolusul de meconiu condensat este schitat ca un larg defect de umplere in timp ce in boala Hirschsprung continutul intestinului este mai mult lichidian.In plus, nivele hidro-aerice sunt vizibile in intestinul subtire dilatat pe o radiografie in ortostatism.
Daca exista o atrezie intestinala, materialul de contrast nu trece de segmentul atrezie si diagnosticul este confirmat.
Atrezia si ileusul meconial pot coexista.
Aceasta se poate confirma prin laparotomie.In anumite cazuri de ileus meconial complicat, simptomele de complicatie (volvulus) pot predomina si ileusul meconial poate fi descoperit numai incidental la operatie.In alte cazuri, determinarea ileusului meconial poate fi facuta de medicul anatomo-patolog prin examinarea unui fragment rezecat chirurgical.
Diagnostic clinic
Tabloul este al unei ocluzii distale de intestin subtire.
Ileusul meconial necomplicat nu este chirurgical.
Diagnosticul trebuie sa fie evocat in 2 circumstante:
- la un copil la care nu exista un antecedent familial loul este cel al unei ocluzii de intestin subtire distal evocata prin ecografie prenatala, prin aparitia de la nastere a rsaturilor biliare, meteo-rismului abdominal si absentei eliminarii meconiului.
Se efectueaza o radiografie abdominala pe gol.
- a doua circumstanta o reprezinta existenta unei familii cu antecedente de mucoviscidoza, conditie in care ne gandim de la inceput la un ileus meconial; in acest caz radiografiile abdominale pe gol trebuie facute imediat dupa nastere.
Radiografiile abdominale pe gol evidentieaza o ocluzie distala cu nivele lichidiene care nu sunt perfect orizontale ci curbilinii cu concavitate superioara din cauza aderentei meconiului la peretele intestinal.
Uneori, in fosa iliaca dreapta se poate evidentia un aspect granitat legat de prezenta de bule de aer in meconiu.
Confirmarea diagnosticului se face prin spala-tura cu substanta radioopaca (bariu, nu se utilizeaza si produse hidrosolubile). Aceasta spalatura cu substanta radioopaca evidentieaza un micro-colon, care dupa ce depaseste lvula Bauhin se muleaza pe "calculul meconial\".
Deci, in afara antecedentelor familiale, radiografia abdominala pe gol si spalatura cu substanta opaca pot suspecta diagnosticul de ileus meconial.
O a doua chestiune care se pune este urmatoarea: daca este vorba de un ileus meconial banal sau de un ileus meconial complicat?
Atrezia intestinului subtire asociata cu un ileus meconial realizeaza un lou de ocluzie a intestinului subtire si aceasta este singura situatie in preoperator cand diagnosticul de ileus meconial poate fi suspectat.
Volvulusul postnatal poate fi mult mai dificil evidentiat ca diagnostic; el poate fi suspectat prin spalatura cu substanta radioopaca.
Diagnosticul diferential
Diagnosticul preoperator poate fi facut de obicei prin examenul clinic, cu examenul abdomenului in ortostatism sau in decubit dorsal, examenul radiologie si istoricul bolii.
Diagnosticul diferential trebuie sa tina cont de: 1. aganglionoza congenitala (mai ales aganglio-noza colonica totala, al carui aspect clinic poate fi similar), 2. hipotiroidismul.
Ileusul meconial complicat cu perforatie si peri-tonita este mai greu de diagnosticat fata de o aganglionoza colonica totala, de un colon stang mic, o imaturitate functionala a intestinului, atrezie colonica, atrezie ileala sau chiar sindromul de dop meconial.
Terapia
Tratamentul medical (1, 7, 10, 12, 13, 14, 16, 17)In 1969 Noblett a introdus clisma cu Gastro-grafin ca o forma neoperatorie de tratament in cazurile necomplicate de ileus meconial.
El a descris ileusul meconial necomplicat la un pacient cu semne de ileus meconial fara o simpto-
matologie clinica sau radiologica, de tipul unor complicatii ca perforatia sau peritonita.
Pacientii prezentand volvulus, gangrena, perforatie consecuti peritonitei sau atreziei de intestin mic necesita operatia imediata.
Gastrografinul este o solutie apoasa, hiperosmo-lara, de diatrizoat de meglumina continand 0,1% polisorbat 80 (Tween 80), un agent umectant si 37% iod.
Solutia hiperosmolara (1900 mosm/l) dreneaza fluidul in lumenul intestinului din plasma cu aparitia unei diarei osmotice care se opreste dupa pasajul de Gastrografin.
Pacientul trebuie sa fie bine hidratat inaintea acestui procedeu pentru prevenirea hipovolemiei.
Administrarea antibioticelor se incepe inainte de acest procedeu, chirurgul trebuie sa examineze pacientul inainte de inceperea clismei. Gastrografinul este admnistrat printr-un tub de cauciuc drept introdus in rect, fesele fiind legate strans. Clisma este administrata folosind control fluoroscopic. Rezistenta este intalnita cand colonul este mic, nefolosit si se incearca umplerea sa. Cand materialul de contrast ajunge in ileonul terminal este schitat un dop mare de meconiu. Dupa ce copilul a ecuat Gastrografinul se repeta clisma pentru a curati meconiul ramas. Cand copilul se intoarce la unitatea neo-natala sunt admnistrate clisme calde saline continand 1% acetil cisteina pentru a ajuta ecuarea completa.
Daca este necesara clisma cu Gastrografin se poate repeta cand se obser continuarea disten-siei sau obstructia meconiala persistenta.
Pentru a preveni perforatia rectala se recomanda un cateter drept mai degraba decat un cateter cu balon care fi folosit pentru studiul colonului.
Perforatia intestinala tardi a Neonului sau cecului a fost raportata intre 12-48 ore dupa administrarea clismei.
Factorii care pot conduce la o perforatie tardi sunt legati de distensia intestinala mare prin proces osmotic sau o leziune a peretelui intestinal produsa de catre\'materialul de contrast.
