Malrotatiile (1, 2, 5, 11, 13, 14) desemneaza sub acest termen anomaliile procesului descris mai sus care au drept consecinta:
- o anomalie in repartitia anatomica a
intestinului subtire si a intestinului gros, in special in raporturile existand intre unghiurile duodeno-jejunal si valvula ileo-cecala;
- o anomalie a mijloacelor de fixare a tubului digestiv, in special a fixarii colonice la peritoneul parietal posterior.
Se pot distinge:
- anomalii de rotatie propriu-zise
- anomalii de fixare
Cea mai precoce prezentatie clinica a acestei anomalii este o malrotatie intrauterina asociata cu volvulus. Desi nu exista vreun model de laborator, se crede ca atrezia intestinului subtire poate proveni prin volvulus intrauterin deoarece 33% din pacientii cu atrezie jejunala si 50% din pacientii cu atrezie duodenala sau stenoza au asociata malro-tatia (5).
A. Anomaliile de rotatie
Ele corespund unei intarzieri a rotatiei intr-un stadiu sau in altul sau unei rotatii inverse:
1. Absenta totala de rotatie - este exceptional de rara, mezenterul este sagital, vertical si se poate intalni in caz de omfalocel, laparoschizis sau hernie diafragmatica.
2. Lipsa de rotatie - reprezinta pozitia in me-zenterul comun complet si corespunde unei intarzieri de rotatie de 90 grade.
Intestinul subtire este situat in totalitate la dreapta abdomenului, unghiul duodeno-jejunal la dreapta vaselor mezenterice.
Aceasta dispozitie este uneori cuplata cu existenta de bande si bride congenitale.
3. Rotatie incompleta - este pozitia de mezenter comun incomplet intalnita in caz de volvulus prin malrotatie si corespunde unei intarzieri de rotatie de 180 grade.
4. Rotatii inversate - sunt exceptionale si constau intr-o prima rotatie inversa acelor de ceasornic de 90 grade, urmata de o a doua rotatie de 90 sau 180 grade conform acelor de ceasornic.
5. Hiperrotatii - acestea sunt legate de o coborare anormala a colonului in pels in primele luni de ata intrauterina. Cecul poate ajunge in pels.
6. Alte anomalii - duodenul poate fi rasucit in spirala, chiar intr-o pozitie normala, poate sa fie incrucisat de vena porta, sursa posibila de obstructie extrinseca.
B. Anomalii de fixare
1. Cecul subhepatic - este vorba de un defect de crestere al colonului drept cu fixarea cecului in pozitie inalta subhpatica.
2. Cecul inversat.
3. Cecul mobil.
4. Cecul retroperitoneal - in care cecul, apendicele si o portiune din
colonul ascendent se situeaza inapoia unei membrane peritoneale (membrana Jackson).
5. Anomalii de fixare a colonului stang.
Incidenta
Nici o patologie a sarcinii nu a putut fi corelata cu aceasta anomalie; cea mai frecvent intalnita este rotatia incompleta. Aceasta dispozitie este intalnita in cazuri de volvulus prin malrotatie.
Rotatiile inversate sunt mult mai rare la copil, in schimb anomaliile de fixare a cecului sunt frecvente, ca si cecul mobil care poate fi intalnit in 10-l3% din laparotomii, fata de cecul subhepatic in 6% din cazuri (5).
Anomalii asociateIntre aceste anomalii asociate mentionam:
- omfalocelul;
- atrezia sau stenoza duodenala;
-
hernia diafragmatica;
- atrezia de intestin subtire;
- malformatiile cardiace.
ClinicaIn majoritatea cazurilor simptomatologia se e-dentieaza in primele luni de ata. Cu toate acestea, afectiunea poate fi revelata si tardiv, la adult, caracterul congenital al anomaliei putand fi mai dificil de recunoscut.
Numeroase cazuri de anomalii de rotatie raman asimptomatice si au fost descoperite cu ocazia autopsiilor sau laparotomiilor.
Anomaliile de rotatie pot prezenta un lou de ocluzie prin volvulus si/sau bride congenitale.
Tablourile clinice realizate sunt totusi polimorfe in functie de varsta la care surne accidentul si de caracterul acut sau cronic pe care il imbraca.
Ocluzia poate sa fie secundara:
- unei compresiuni extrinseci a duodenului prin bride patologice (bride Ladd) sau acolari anormale a lui D3 cu cuduri si plicaturi;
- unui volvulus cand intestinul subtire pivoteaza in jurul axului constituit de pediculul vascular.
Volvulusul are 2 tipuri de consecinte:
- realizeaza o obstructie a lumenului digestiv cu dilatatie suprajacenta;
- pediculul vascular suporta o compresiune mai mult sau mai putin importanta.
FORME CLINICE
1. Volvulusul acut al nou-nascutului
Clinica
Tabloul este unul obisnuit adica semnele unei obstructii digestive inalte cu
varsaturi in jet verzui,
abdomen plat sau meteorizat in epigastru. Recto-ragiile apar numai secundar si demonstreaza o suferinta yasculara a intestinului subtire, este vorba de un sange roscat in scaune, altfel normale sau scaune muco-sanghinolente.
Asocierea de varsaturi verzui si de scaune ro-sietice trebuie sa impuna imediat a gandi la posibilitatea unui volvulus prin anomalie de rotatie.
Cu toate ca rectoragiile sunt foarte caracteristice, ele sunt rareori semnalate.
Alte
tulburari de tranzit sunt putin importante: diaree, oprirea tranzitului.
Semnele generale nu sunt revelatoare: insilitate hemodinamica, episoade de apnee, paloare, hipotonie.
Examenul clinic deceleaza un meteorism epi-gastric, agitatie si tahicardie la palparea abdomenului datorate durerilor abdominale, semne de deshidratare precoce in
ocluziile inalte.
Se instituie o sonda gastrica, o perfuzie, un bilant radiologie.
Bilantul radiologie
Diagnosticul este realizat cu semnele radiolo-gice si fluoroscopice. Inutilitatea ecografiei si com-puter-tomografului in diagnosticul malrotatiei este un lucru edentiat.
Abdomenul fara pregatire arata o dilatatie gastrica si duodenala cu o imagine dubla hidro-aerica caracteristica unui obstacol duodenal.
Un examen
radiologie fara pregatire nu exclude diagnosticul.
Tranzitul gastro-duodenal dupa aspiratie gastrica poate arata: o dilatatie duodenala in amontele unui obstacol incomplet, o pozitie anormala a unghiului duodeno-jejunal, situatia la dreapta a primelor anse intestinale subtiri, un aspect de torsiune.
Diagnosticul prin tranzit intestinal cu bariu (serii gastro-intestinale superioare) si corectia chirurgicala este atitudinea curativa in majoritatea cazurilor.
Serii gastro-intestinale superioare practicate sunt decisive si trebuie sa arate o deformatie caracteristica in "tirbuson\" a duodenului.
Irigografia poate orienta diagnosticul aratand un cec ascensionat subhepatic.
Diagnosticul diferential
Se va face cu toate celelalte cauze de obstructie digestiva inalta (diafragm duodenal, bride Ladd, pancreas inelar etc).
Prognostic
1. Prognosticul volvulusului acut al nou-nascu-tului este favorabil.
2. Volvulusul acut al sugarului.
3. Volvulusul acut al copilului peste 1 an.
4. Volvulusul supraacut.
5. Volvulusul cronic - evolutia este cronica iar diagnosticul este pus dupa un interval lung de timp.
La primele doua simptomatologia descrisa mai sus este asemanatoare cu tratamentul instituit.
Volvulusul supraacut se poate insoti de o evolutie particulara grava cu necroza intinsa.
Alte forme clinice
Obstructia duodenala
Obstructia acuta a 1/3 superioare a duodenului este datorata fixarii peritoneale anormale, determinand esecul de fixare normala a colonului malrotat la retroperitoneu.
Aproape 1/2 din pacientii cu aceasta anomalie au asociat un volvulus de intestin mijlociu, deci este necesar un diagnostic precoce.
Obstructia duodenala partiala cronica poate avea loc la orice varsta. Cand se asocieaza cu volvulus poate exista o diareee cronica si un sindrom de malabsorbtie.
Hernia mezocolica
Hernia interna apare ca o consecinta a malrotatiei cand intestinul subtire invagineaza mezocolonul care sufera rotatia si fixarea retroperitoneala.
Acest semn a fost bine descris si definit ca hernie mezocolica si nu hernie paraduodenala.
TRATAMENT
Acesta (1, 5, 7, 10, 11, 14) consta in a reduce volvulusul si a plasa intestinul intr-o situatie in care portiunea proximala si cea distala a intestinului subtire sa fie la distanta una de cealalta.In cadrul interventiei, practicata printr-o incizie orizontala supraombilicala, primul timp il reprezinta explorarea pentru intelegerea mecanismului de malrotatie.
Se cerceteaza apoi orice malformatie asociata in special duodenala prin trecerea unei sonde pana in jejun. \'Apendicectomia se practica sistematic, apoi fixarea masei intestinale intr-o pozitie corecta, incercand a ne abtine de la orice procedeu de fixare care este inutil si periculos.In cazul unor ischemii cu necroza de
intestin subtire se impune rezectia zonelor necrozate, chiar o enterostomie pentru degajarea in "amonte\" a zonelor ischemiate si cu talitate redusa, si reinter-ventie dupa 24-48 ore pentru cura definitiva a leziunilor.
Utilizarea oxigenului hiperbar in acest interval de timp este recunoscuta prin eficacitatea sa caci limiteaza
infectiile anaerobe si sprijina decompresia intestinala. Se instituie perfuzii de Dextran care permit reducerea zonelor de necroza.
Tratamentul prezentatiilor neobisnuite
Rotatia inversa a colonului poate fi tratata indepartand benzile peritoneale anormale si inversand rotatia asa incat colonul este scos de sub artera mezenterica superioara.
Hernia mezocolica este dificil de tratat, deoarece mezocolonul formeaza un perete al sacului herniar.
Volvulusul cu ischemie de intestin mijlociu
Una dintre cele mai dificile experiente pentru un chirurg este de a gasi gangrena completa a intestinului mediu secundara malrotatiei cu volvulus.
Intestinul gangrenos secundar volvulusului unei mari portiuni de intestin mediu nu va fi rezecat. in schimb, volvulusul va trebui corectat si abdomenul inchis.
O laparatomie "second-look\" dupa 12-24 ore arata ca o portiune din intestin isi poate reveni, asa incat sa se poata face o rezectie si anastomoza etand sindromul de intestin scurt.In timpul perioadei de asteptare de 12-24 ore, parintii pot fi pregatiti pentru posibilitatea in care copilul lor sa nu aiba intestin pentru a supraetui.
Abordarea aceasta poate fi indidualizata pentru fiecare pacient si familie.
PACIENTUL ASIMPTOMATIC CU MALROTATIE
Nici un pacient nu este asimptomatic cu adevarat, daca malformatia este recunoscuta prin teste pentru simptome nespecifice gastro-intestinale.
Toti acesti pacienti au simptome ca: varsaturi cronice, colici, diaree, dureri abdominale vagi sau deficit ponderal.
Deoarece un pericol de volvulus exista la toate varstele si deoarece simptomele pacientilor sunt
probabil legate de semne de malrotatie, majoritatea cercetatorilor indica o corectie chirurgicala imediata laparotomiei in momentul punerii diagnosticului.
Daca anomaliile de malrotatie sunt gasite cu ocazia celiotomiei pentru alte situatii, malrotatia trebuie corectata.
PROGNOSTIC
Mortalitatea se leaga de sindromul de intestin scurt, secundar volvulusului si gangrenei intestinului mediu.
Obstructia recurenta a volvulusului este rara. Pacientii cu simptome cronicİ par a avea dureri reziduale si diaree recurenta sau varsaturi fata de bolnai cu simptomatologia aeuta.
