mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Boala meconiala a copilului
Index » Neurochirurgie » Boala meconiala a copilului
» Fibroza chistica

Fibroza chistica


Share






Fibroza chistica este o boala sistemica.

Deoarece fibroza chistica este transmisa auto-somal recesiv, amandoi parintii trebuie sa fie hetero-zigoti fara a aa boala. Fiecare din descendentii lor au o sansa de 1/4 de a dezvolta boala.
Este una din cele mai obisnuite boli intalnite la rasa alba, o boala grava si transmisa genetic. Aproximativ 5-6% din populatie se estimeaza a fi heterozigota.In familiile in care primul copil a avut un ileus meconial, 29% din fratii care urmeaza cu fibroza chistica au ileus meconial, ativ cu 6% dintre fratii in familiile in care primul copil cu fibroza chistica nu are ileus meconial.
Glandele exocrine sunt afectate in totalitate. Cele mai sere manifestari clinice determina obstructia
pasajului de aer in plaman, in duetele pancreatice si intestin printr-o secretie mucoasa groasa si vascoasa.


Alte organe afectate sunt: glandele salivare, glandele sudoripare, ficat, membranele mucoaselor nazale si organele reproducti.
Afectarea pancreasului incepe prenatal cu o obstructie progresiva a duetelor pancreatice, care conduce la o atrofie acinoasa.
Scaderea secretiilor si entual fibroza la o atrofie acinoasa, conduc cum am spus mai sus, la scaderea secretiilor si entual fibroza si modificari gra ale tesutului exocrin.
Datorita acestor efecte majoritatea copiilor cu fibroza chistica prezinta insuficienta pancreatica exocrina extensiva.
Aproximativ 85-95% din pacientii cu fibroza chistica au avansate leziuni pancreatice in perioada de sugar, datorate absentei enzimelor pancreatice in sucul duodenal.
Secretia intestinala a unui mucus hipervascos incepe de asemena in perioada prenatala.
Meconiul ingrosat incepe sa obstrueze intestinul inca din perioada intrauterina. Meconiul pacientilor cu ileus meconial are un continut scazut de apa si contine cateva anormalitati biochimice.
Astfel, cresterea cantitatii de proteine si scaderea cantitatii de carbohidrati au fost gasite in ileusul meconial, at cu meconiul de la un nou-nascut normal.
Multe dintre aceste extraproteine s-au dodit a fi albumine. Detectarea albuminei in meconiu a fost utilizata ca un test screening pentru fibroza chistica.
Deficienta enzimelor pancreatice nu este probabil cauza majora a aparitiei unui meconiu anormal, deoarece nu exista o corelatie stransa intre ileusul meconial si seritatea bolii pancreatice.
Ileusul meconial apare ca fiind principalul rezultat al secretiei intestinale anormale leziunea pancreatica jucand un rol secundar.
Plamanii sunt normali la nastere dar boala pulmonara difuza progresiva se dezvolta ca un rezultat al \'dopului de mucus situat in caile aeriene si al infectiei secundare. Nilele de sodiu si clor in sudoare sunt crescute de la nastere si sunt necorelate cu seritatea sau distributia organului implicat.


Tulburarile electrolitilor in sudoare sunt datorate impermeabilitatii epiteliului la ionii de clor. Cand Na este pompat afara activ in lichidul lumenal, clorul nu-l poate urma. Acest efect are tendinta de a retine Na inapoi in lumen.

Patologia chirurgicala ginecologica


Diagnosticul fibrozei chistice

Testul sudorii


F.C. se poate diagnostica simplu prin testul sudorii.

Desi testul este precis in timpul primelor zile de viata nu poate fi posibila colectarea unui volum adecvat de sudoare si trebuie asteptat pana cand copilul este mai mare.
Metoda ionoforezei de pilocarpina produce o estimare cantitativa a nilelor de Na si CI pe o cantitate colectata de sudoare necontaminata de la antebrate, membrele inferioare sau spate.
Pilocarpina este un medicament colinergic care stimuleaza producerea de sudoare. Un curent electric introduce pilocarpina in piele.
Sudoarea este colectata in ora urmatoare cu hartie de filtru fixata pe suprafata tegumentului cu o banda etansa pentru a preni evaporarea.
Concentratia de Na si CI. mai mare de 60 mEq/l pune diagnosticul daca s-au colectat cel putin 100 ml de sudoare. Deoarece copin normali pot sa aiba nile ridicate de electroliti in timpul primelor zile de viata se repeta testul dupa 4-6 saptamani.


Testul prin bandeleta de hartie Boehhnger-Mannheim

Acest test a fost utilizat ocazional ca un test filtru (screening) pentru fibroza chistica
Testul demonstreaza nilele excesi de albumina in meconiu. Copii normali rareori au mai mult de 3 mg albumina/g meconiu, in timp ce copii cu F.C. au adesea 80 mg albumina/g.
Deoarece acest test da frecnt rezultate fals poziti, nu este un test specific.


Aspiratul duodenal

Aspiratul prin drenaj duodenal poate demonstra scaderea activitatii enzimelor pancreatice ca: trip-sina, amilaza si lipaza.
Aceste studii nu s-au dodit inca patognomonice.


Tipareste Trimite prin email






Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2021 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor




  Sectiuni Neurochirurgie:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai