mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Hiperlipoproteinemiile
Index » Endocrinologie si metabolism » Hiperlipoproteinemiile
» Biosinteza hemului si reglarea biosintezei hemului

Biosinteza hemului si reglarea biosintezei hemului


Share





BIOSINTEZA HEMULUI Prima si ultimele trei enzime ce intern in procesul biosintezei hemului se gasesc in mitocondrii, pe cand celelalte patru se afla in citosol ( ura 343-l). Prima enzima, 5-aminolevulinat sintetaza (ALA sintetaza), catalizeaza condensarea glicinei activata de piridoxal fosfat si succinil coenzima A pentru a forma ALA. in ficat, aceasta enzima cu valoare limitanta este indusa de catre o varietate de droguri, steroizi si alte substante chimice. Formele distincte eritroid-specifice si noneritroide (respectiv de curatare) ale ALA sintetazei sunt codificate de gene separate. Cele doua gene ale ALA sintetazei asigura bazele pentru reglarea caii specifice in functie de tesut.
Cea de-a doua enzima, 5-aminolevulinat dehidraza (ALA dehidraza), catalizeaza condensarea a doua molecule de ALA pentru a forma porfobilinogen (PBG). Patru molecule de PBG se condenseaza pentru a forma tetrapirol uroporfirinogen III printr-un proces in doua faze, catalizat de hidroximetilbilan sintetaza (HMB sintetaza, cunoscuta si ca PBG dezaminaza sau uroporfirinogen I sintetaza) si de uroporfirinogen HI sintetaza (URO sintetaza). HMB sintetaza catalizeaza condensarea cap-coada a patru molecule de PBG printr-o serie de dezaminari pentru a forma tetrapirol hidroximetilbilanul liniar. Uroporfirinogen III sintetaza (URO sintetaza) catalizeaza rearanjarea si ciclizarea rapida a HMB pentru a forma asimetricul, fiziologicul, octacarboxilat porfirinogenul uroporfirinogen III.


Cea de-a cincea enzima din acest proces, uroporfirinogen decarboxilaza (URO decarboxilaza), catalizeaza indepartarea
secventiala a celor patru grupari carboxil ale legaturilor laterale ale acidului acetic din uroporfirinogen III pentru a forma copro-porfirinogen III, un porfirinogen tetracarboxilat. Acest compus intra apoi in mitocondrie, unde copro-porfirinogen oxidaza (COPRO oxidaza), cea de-a sasea enzima, catalizeaza decarboxilarea a doua dintre cele patru grupari ale acidului propionic pentru a forma cele doua grupari nii ale proto-porfirinogenului IX, un porfirinogen decarboxilat. Apoi, proto-porfirinogen oxidaza (PROTO oxidaza) oxideaza protoporfiri-nogenul IX in protoporfirina IX prin indepartarea a sase atomi de hidrogen. Produsul reactiei este o porfirina (forma oxidata), spre deosebire de produsii intermediari precedenti de tip tetrapirol, care sunt porfirinogeni (forme reduse). Ultimul pas este insertia fierului in protoporfirina IX pentru a forma
hemul. Aceasta reactie este catalizata de catre a opta enzima a procesului, ferochelataza (cunoscuta si sub denumirea de hemsintetaza sau protohem feroliaza).
Fiecare dintre enzimele ce intern in biosinteza hemului este codificata de o gena separata. intreaga lungime a ADNc uman pentru fiecare din aceste enzime, incluzand pe cele pentru ambele forme ale ALA sintetazei, au fost izolate si secventializate, iar localizarea cromozomiala a genelor a fost identificata (elul 343-3).
REGLAREA BIOSINTEZEI HEMULUI


Aproximativ 85% din hem este sintetizat in celulele eritroide pentru a furniza hemul pentru hemoglobina si mare parte din rest este produs in ficat, unde procesul de biosinteza a hemului este sub control feedback negativ. Hemul "liber\" din ficat regleaza sinteza si translocatia mitocondriala a formei neeritroide a ALA sintetazei hepatice. Hemul reprima sinteza ARNm si a ALA sintetazei si, de asemenea, impiedica transportul de enzime din citosol in mitocondrie. ALA sintetaza este indusa de multe din aceleasi substante chimice care induc enzimele citocromului P450 in reticulul endoplasmatic al ficatului. Pentru ca majoritatea hemului sintetizat in ficat este folosit pentru sinteza enzimelor citocromului P450, ALA sintetaza hepatica si citocromul P45Os sunt produse intr-un mod coordonat.
Mecanisme de reglare diferite controleaza productia de hem pentru hemoglobina. ALA sintetaza eritroid specifica codificata pe cromozomul X este exprimata la niveluri mai mari decat enzima hepatica, iar un mecanism de control eritroid specific regleaza transportul fierului in hematie. in timpul diferentierii eritroidului, actitatea enzimelor biosintezei hemului creste intr-un mod coordonat.



Tipareste Trimite prin email








Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2020 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor




  Sectiuni Endocrinologie si metabolism:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai