Boala se exteriorizeaza printr-un sindrom caracteristic: manifestari hemoragipare,
anemie hemoli-tica microangiopatica, semne neurologice,
insuficienta renala progresiva si febra. Etiologia este neelucidata. Substratul morfopatologic al manifestarilor clinice este reprezentat de obstructii arterio-lare si capilare diseminate, cauzate de depozitarea subendoteliala si endolumenaia a unui material hialin compus din plachete agregate si fibrina (mi-crotrombi plachetari).
Diagnostic. Boala are incidenta maxima in a treia decada a vietii si survine mai frecvent la femei. Manifestarile de debut pot fi
anemia hemolitica si icterul, purpura generalizata sau menometro-ragiile. loul clinic este dominat de
hemoragii (cutanate, retiniene, gastrointestinale, renale),
febra si sindromul neuropsihic (afazie, hemipareze, confuzie, delir, crize comitiale).
Examenul hematologic releva anemie cu reticulo-citoza, trombocitopenie, leucocitoza moderata, prelungirea timpului de protrombina, scaderea fibrino-genului. in 25% din cazuri se asociaza semne de coagulare intravasculara diseminata. Proteinuria, he-maturia si azotemia sunt aproape constante. Prognosticul bolii este sever in absenta tratamentului (supravietuiri sub 10% la 1 an).
Tratamentul se instituie la diagnostic si asociaza corticoterapia in doze mari, cu
drogurile antiplachetare (aspirina si Dipiridamol) si trasfuziile de plasma proaspata congelata. Rata de raspuns variaza intre 70-90%. Splenectomia este indicata la pacientii la care terapia combinata nu a dus la remisiune. Ocazional, splenectomia poate determina o ameliorare spectaculoasa, mai ales daca postoperator se continua terapia antiplachetara si corticoterapia in doze mari.
Neutropenia splenica primitiva (boala Wieseman si Doan)
Afectiunea se caracterizeaza prin splenomega-lie, neutropenie periferica, maduva osoasa normala sau hiperplazica. in
splina se evidentiaza predo-minenta histiocitara (clasmocitoza), cu fagocitatea granulocitelor sugerand mecanismul lizei excesive intrasplenice in aparitia bolii. Manifestarile clinice asociaza durerile abdominale cu sediul in hipocon-drul stang, splenomegalia si
infectiile recidivante. Splenectomia este urmata de ameliorarea clinica in majoritatea cazurilor. Recidivele postoperatorii sunt exceptionale.
Pancitopenia splenica primitiva (boala Doan si Wright)
Este un sindrom care poate apare in elutia altor afectiuni, caracterizat prin diminuarea celor trei serii celulare in sangele periferic: eritrocite, leucocite si trombocite. Splina are un rol patoge-netic important in distructia exagerata a celulelor sangvine. Liza intrasplenica este consecinta unei hematopoieze medulare defectuoase, productiei splenice de
anticorpi anticelulari si/sau hipertrofiei sistemului reticuloendotelial splenic. Manifestarile clinice reflecta severitatea anemiei, leucopeniei si trombocitopeniei. Ele reunesc sindromul anemic, sindromul hemoragipar si febra infectioasa, la care uneori, se asociaza
ulceratiile bucale. Splenomegalia nu este palpabila in toate cazurile. Examinarile hematologice evidentiaza anemie normocroma si normocitara, granulocitopenie cu limfocitoza relativa, trombocitopenie si maduva osoasa hiperplazica. Splenectomia ofera rezultate bune in formele cronice cu maduva hiperplazica si cu raspuns initial farabil la corticoterapie.
