Leucemia limfatica cronica (sau
leucemia limfo-citica cronica) este o afectiune limfoproliferativa caracterizata prin acumularea de limfocite mici aparent mature in maduva osoasa, splina, ganglionii limfatici si sangele periferic.
Etiopatogenie
Leucemia limfatica cronica este cea mai frecventa dintre leucemii. in peste 95% din cazuri boala reprezinta o proliferare clonala a limfocitelor B neo-plazice si numai in 2-5% este data de expansiunea clonala a limfocitelor T. Etiologia este necunoscuta. Forma cu limfocite B evolueaza cu hipogamaglo-bulinemie, in timp ce in forma cu limfocite T titrul imunoglobulinelor este normal sau crescut.
Splina detine un rol central in declansarea si intretinerea dereglarilor hematologice prin sechestrarea si liza eritrocitelor si prin productia de
anticorpi antieritrocitari responsabili de aparitia unei
anemii hemolitice autoimune. Citopenia de origine splenica este potentata de infiltrarea limfocitara medulara care inlocuieste maduva hematoformatoare. in evolutie infiltratia limfatica cuprinde ficatul, ganglionii superficiali si profunzi, tegumentele, orbita,
faringele si plamanii, peretele gastrointestinal, go-nadele si, mai rar, miocardul.
Diagnostic
Examinarile hematologice de rutina sau pentru o alta afectiune deceleaza 25% din pacientii asimpto-matici prin edentierea limfocitozei periferice, a adenopatiilor si/sau splenomegaliei.
Debutul clinic obisnuit este insidios, cu astenie, fatigabilitate si scadere ponderala, la care uneori se asociaza episoade febrile. Ganglionii limfatici periferici sunt mariti de volum, mobili si nedurerosi. Splenomegalia este constanta si moderata in 90% din cazuri, desi exista si forme hipersplenomegalice care se pot complica cu infarct splenic. in 5-l0% din cazuri se asociaza crize de hemoliza marcate de exarcerbarea anemiei si icter acoluric.
Evolutia este progresiva cu accentuarea simpto-melor clinice, cresterea splenomegaliei si extinderea adenopatiilor. Complicatiile infectioase, mai ales pulmonare, sunt frecvente si agraveaza anemia.In fazele avansate ale bolii,
anemia hemolitica dene severa,
infectiile sunt mai frecvente si se instaleaza trombocitopenia cu manifestari clinice similare trombocitopeniei imune.
Examenul hematologic releva limfocitoza intre 15-20 * 109/l, care poate ajunge la 200 * 109/l, majoritatea fiind limfocite aparent mature. in stadiile avansate ale bolii se instaleaza anemia, granulo-citopenia si trombocitopenia. La 20% din pacienti, testul Coombs este pozitiv si are semnificatie pentru anemia hemolitica autoimuna. Punctia medulara edentiaza infiltrarea maduvei osoase cu tesut lim-foid. Stadializarea leucemiei limfatice cronice se bazeaza pe numarul grupurilor ganglionare interesate (cercal, axilar, inghinal, ficat, splina) si pe edentierea modificarilor hematologice ale hipersple-nismului. Stadiile evolutive sunt: A - limfocitoza cu interesarea clinica a mai putin de trei grupe ganglionare, fara
anemie sau trombocitopenie (supraetuire mediana peste 10 ani); B - interesarea a mai mult de trei grupe ganglionare (supraetuire de 5 ani); C - anemie si trombocitopenie, indiferent de numarul grupurilor ganglionare afectate (supraetuire de\'2 ani).
Tratament
Terapia de fond este conservativa si consta in chimioterapia cu agenti alchilanti, cel mai frecvent utilizat fiind clorambucilul. in formele cu anemie hemolitica autoimuna este indicata corticoterapia. Polichimioterapia va fi aplicata in fazele avansate in combinatia agent alchilant + ncristina + Pred-nison, la care se poate adauga doxorubicina in doze mici. Radioterapia poate fi utila ocazional pentru controlul bolii localizate. Imunoterapia cu gama-globuline i.v. este recomandata in cazurile cu hipo-gamaglobulinemie, pentru prevenirea complicatiilor infectioase.
Splenectomia are indicatie la pacientii cu hiper-splenism (anemie hemolitica refractara la cortizon sau trombocitopenie), la cei cu hipersplenomegalie asociata cu disconfort abdominal si/sau infarcte splenice si in cazurile rezistente la chimioterapia cu Clorambucil efectuata timp de 6 luni. Efectele sple-nectomiei sunt benefice in majoritatea cazurilor si constau in ameliorarea citopeniei sangne, reducerea adenopatiilor si hepatomegaliei si reconversia stadiala (in 35% din cazuri). Esecul sau recidivele dupa splenectomie necesita reluarea chimiotera-piei, care redene eficienta.
