Limfoamele maligne sunt
tumori solide metasta-zante ale sistemului imun, care apar primar in tesutul limfatic, de obicei in ganglionii limfatici si exceptional la nivelul splinei (sub 1%). Ele se clasifica in limfoame Hodgkin si non-Hodgkin.
1) Limfomul Hodgkin
Limfomul Hodgkin (sau limfogranulomatoza maligna) se caracterizeaza morfopatologic prin prezenta unor celule tumorale caracteristice: celula mono-nucleata Hodgkin si, rianta sa, celula multinu-cleata giganta Reed-Sternberg. Au fost individualizate patru subtipuri histologice: cu predominenta lim-focitica, scleroza ganglionara, cu celularitate mixta, cu depletie limfocitara. Subtipurile cu predominenta limfocitara si scleroza ganglionara au un prognostic mai favorabil.
Boala debuteaza cu adenopatie periferica localizata si nedureroasa (laterocervicala, axilara, inghinala etc). De aici se extinde previzibil in sensul curentului limfatic si cuprinde alte teritorii ganglio-nare superficiale si profunde. Extensia limfatica favorizeaza metastazarea hematogena viscerala in ficat, madu osoasa si splina. Metastazarea splenica este intalnita la 40-76% din pacienti in momentul diagnosticului, iar in 20-40% din cazuri reprezinta singura diseminare abdominala.
Manifestarile clinice sistemice (febra intermitenta, scadere ponderala, prurit, transpiratii nocturne,
anorexie si astenie) sunt indicatori de boala diseminata si semne de prognostic nefavorabil (simpto-me B). Splenomegalia nu este constanta si palpa-rea sa nu semnifica neaparat diseminarea tumo-rala. Modificarile imunologice afecteaza initial mai ales
imunitatea celulara, cea umorala fiind alterata doar in stadiile tardive.
Diagnosticul se precizeaza prin examenul histo-patologic (biopsia ganglionara din teritoriul afectat initial), prin examinari imagistice (ecografie, radiografii pulmonare, osoase si abdominale, TC, limfo-grafie) si laparoscopie. Datele clinice, imagistice si histologice permit incadrarea stadiala a bolii (Tabelul VIII), care reprezinta baza tratamentului radio-chimioterapic.
Pana in anii 70, diagnosticul stadiului de evolutie a bolii Hodgkin implica efectuarea sistematica a laparotomiei cu splenectomie (totala sau partiala), ablatia ganglionilor splenici hilari,
biopsie hepatica si biopsii ganglionare multiple (din ganglionii celiaci, portali, paraaortici, iliaci, mezenterici), in vederea recunoasterii afectarii tumorale subdiafragmatice. S-a constatat ca, in stadiile I si II preoperatorii, la-parotomia diagnostica permitea incadrarea intr-un stadiu evolutiv mai mare la 1/3 din pacienti, prin evidentierea interesarii oculte a splinei, ficatului si ganglionilor limfatici abdominali, in mod particular la pacientii cu simptome B si la cei cu subtipuri histo-logice adverse (depletie limfocitara, celularitate mixta). in 2/3 din cazuri laparotomia era inutila, dar cu morbiditate semnificati prin cresterea susceptibilitatii la infectii postsplenectomie (26). Frecventa si severitatea complicatiilor postsplenectomie, absenta impactului terapeutic al laparotomiei si splenec-tomiei in 2/3 din cazuri, introducerea si perfectionarea TC si a laparoscopiei diagnostice si, de asemenea, extinderea indicatiilor polichimioterapiei in stadiile precoce de boala au determinat codificarea mai precisa a indicatiilor laparotomiei diagnostice. Actualmente, laparotomia diagnostica este indicata in stadiul I A cu afectare ganglionara
cervicala stanga, in care poate exista diseminare abdominala fara boala mediastinala aparenta si in stadiul II B cu histologie nefavorabila. Operatia primara de stadializare nu este indicata in stadiile III B si IV in care chimioterapia sistemica este oricum necesara. De asemenea, laparotomia diagnostica nu are indicatii in stadiile III A clar, I A cu afectare ganglionara supraclaviculara si II A cu adenopatie cervicala dreapta inalta si histologie favorabila. Indicatia laparotomiei diagnostice este relati in stadiul II cu afectare mediastinala si cervicala si histologie favorabila si in stadiul III A cu limfografie neclara si/sau biopsie hepatica incerta. in toate situatiile, indicatia de laparotomie diagnostica fi decisa de comisia interdisciplinara formata din oncolog, radio-terapeut, chimioterapeut si chirurg.
Tratamentul de baza al limfomului Hodgkin este radio- si chimioterapia, aplicate izolat sau in asociere. Splenectomia diagnostica nu creste supravietuirile. Splenectomia are uneori indicatii curative pentru corectarea citopeniei periferice secundare hipersplenismului si/sau pentru remisiunea simpto-melor determinate de prezenta unei splenomegalii gigante.
2) Limfoamele non-Hodgkin
Limfoamele non-Hodgkin alcatuiesc un grup heterogen de tumori maligne primare ale tesutului limforeticular. Clasificarea histologica cuprinde urmatoarele subtipuri de limfoame: limfocitic bine diferentiat, limfocitic putin diferentiat, nediferentiat, histio-citic diferentiat, limfohistiocitic, folicular (nodular). Boala disemineaza pe cale hematogena si limfatica, tiparul metastazarii fiind insa in salturi, neregulat si imprevizibil.
Spre deosebire de limfomul Hodgkin, evolutia clinica este mai riabila, se intalnesc particularitati leucemice, iar limfoadenopatiile periferice asimpto-matice sunt consemnate in numai 2/3 din cazuri, la1/3 din pacienti debutul bolii fiind extraganglionar. Deseori se palpeaza o masa tumorala abdominala care poate fi retroperitonsala, mezenterica sau hepatosplenica. Sindromul general este foarte frecvent intalnit, majoritatea pacientilor and boala diseminata in momentul diagnosticului. Splenomega-lia apare constant in evolutia bolii si poate ajunge la dimensiuni foarte mari. Limfoamele cu debut splenic sunt etichetate ca splenomegalie idiopatica, diagnosticul fiind precizat prin splenectomie sau biopsie splenica. Splenomegalia giganta, cauzata de infiltratia tumorala si congestia splenica masi, poate determina aparitia hipersplenismului secundar prin cresterea sechestrarii splenice. Metodele paraclinice de diagnostic si stadializarea sunt identice cu cele din limfomul Hodgkin. Laparotomia diagnostica este indicata numai in stadiul I de boala. ,
Chimioterapia si/sau radioterapia reprezinta metodele principale si primare de tratament. Splenectomia constituie un procedeu paliativ, de ameliorare a calitatii vietii, la pacientii cu hipersplenism sever si/sau splenomegalie giganta. in aceste cazuri, splenectomia ofera rezultate semnificative in 80-90% din cazuri, prin ameliorarea citopeniei periferice si reducerea suferintei determinate de splenomegalie (disconfort abdominal, infarcte splenice recidinte). Beneficiul este discuil in ce priveste influentarea supravietuirii. Iradierea splenica poate fi indicata ca o alternati a splenectomiei la pacientii cu risc operator. Postoperator, se continua chimioterapia.
