Hemoragia poate sa apara de asemenea ca urmare a unor defecte ale sistemului fibrinolitic. Pacientii cu deficit al inhibitorului a2 al plasminei sau al inhibitorului 1 al activatorului tisular al plasminogenului (PAI-l) prezinta o fibrinoliza rapida in urma depunerii de fibrina dupa traumatisme sau interntii chirurgicale si astfel pot prezenta
hemoragii recurente. In mod asemanator, pacientii cu
ciroza au un clearance anormal al activatorului tisular al plasminogenului (tPA) si fibrinoliza sistemica, ce pot contribui la manifestarile hemoragice. Rareori, pacientii cu
tumori cum ar fi carcinomul prostatic metastatic pot dezvolta hemoragii difuze prin fibrinoliza primara si nu prin CID.
Elementele de diagnostic includ un nil disproportionat de scazut al fibrinogenului fata de TP si TPT relativ normali si un numar de plachete normal sau aproape normal. Desi exista unele exceptii, pacientii cu fibrinoliza primara au un titru crescut al produsilor de degradare ai fibrinei, dar un nil normal al dimerului D. Totusi, uneori este dificila sau imposibila diferentierea fibrinolizei primare de cea secundara care insoteste CID. Pacientii cu fibrinoliza primara ferm diagnosticata nu trebuie sa primeasca heparina; ei necesita plasma si uneori inhibitori ai fibrinolizei, cum ar fi EACA. Totusi, EA CA nu ar trebui administrat la pacientii cu suspiciune de CID decat daca acestia primesc concomitent si heparina, intrucat EACA poate produce tromboze masi, uneori fatale la acesti pacienti.
