Factorul XIII este o transglutaminaza care silizeaza cheagul de fibrina prin formarea legaturilor 8-amino-y-glutamil intre lanturile a si y de fibrina adiacente. Deficitul de factor XIII este un sindrom ereditar extrem de rar, cu doar cate sute de cazuri documentate. Pacientii prezinta de obicei
hemoragii in perioada neonatala, la nivelul bontului
ombilical sau in urma circumciziei.
Pe langa hemoragii, acesti pacienti pot prezenta o vindecare intarziata a plagilor, o incidenta mare a infertilitatii la barbati si a avorturilor la femeile afectate si o incidenta inalta a
hemoragiilor intracerebrale. Aceste obsertii sugereaza ca enzima poate fi importanta si in alte procese fiziologice si patologice in afara de hemostaza, incluzand imtarea placentei, spermatogeneza si vindecarea plagilor. Unele medicamente, printre care izoniazida, se pot lega de situsurile de cuplare ale fibrinogenului si pot mima un deficit de factor XIII prin blocarea activitatii enzimei. Hemostaza normala necesita doar 1% din activitatea enzimatica normala, care poate fi obtinuta cu o singura administrare iv. de plasma proaspata congelata sau de produs bogat in factor XIII purificat, derit din
placenta umana, numit Fibrogammin. Timpul de injumatatire a factorului XIII este de 14 zile.
