Proteina C este o proteina hepatica dependenta de vitamina K ce se leaga de trombomodulina, o proteina de suprafata a celulelor endoteliale, si este convertita intr-o proteaza acti de catre trombina ( ura 60-5). Proteina C actita, in asociere cu proteina S, determina proteoliza factorilor Va si VUIa, ceea ce intrerupe formarea fibrinei. Proteina C actita poate de asemenea sa stimuleze fibrinoliza si sa accelereze liza cheagului. Deficitele proteinelor C si S sunt de obicei afectiuni autozomal dominante si produc un sindrom identic de
tromboza venoasa recurenta si embolie pulmonara. La unii pacienti cu tromboza au fost identificate molecule disfunctionale. In plus, rarii pacienti cu deficit homozigot de proteina C prezinta coagulare intrasculara neonatala fulminanta si necesita diagnostic si tratament prompt.
Corelatia intre nivelurile proteinelor C si S si riscul de tromboza nu este atat de precisa ca cea din deficitul de antitrombina III. De fapt, pe masura efectuarii pe scara larga a studiilor, au fost descoperiti indivizi asimptomatici cu "deficit\" de proteina C. Nivelurile de proteina C la acesti indivizi se suprapun in parte cu cele ale pacientilor cu trombembolie recurenta. in plus, in unele cazuri familiale bine studiate de deficit de proteina C, indivizii asimptomatici pot avea niveluri de proteina C la fel de scazute sau mai scazute decat rudele lor cu tromboza recurenta. Aceste obsertii ridica posibilitatea
prezentei la pacientii simptomatici a unei conditii comorbide, neidentificata pana in prezent. in sfarsit, intrucat o fractiune a proteinei S disponibile este legata de componenta C4b si nu poate fi identificata prin reactii de coagulare, poate fi importanta determinarea proteinei S libere, dar si totale, sau masurarea concomitenta a proteinei ce se leaga de C4b pentru o acuratete maxima.
Pacientii heterozigoti cu deficit al proteinelor C si S care dezvolta tromboza acuta trebuie heparinizati si apoi tratati cu anticoagulante orale. Exista totusi doua probleme potentiale in utilizarea anticoagulantelor cumarinice la acesti pacienti, in primul rand, acesti antagonisti ai vitaminei K ( ura 118-l si ura 60-5), care scad nivelul factorilor procoagulanti II, VII, IX si X, pot reduce si concentratia proteinelor C si S suficient pentru a anula efectul antitrombotic dorit. in plus, exista pacienti cu deficit de proteina C cu necroza tegumentara indusa de substantele cumarinice, sugerand ca acest defect poate predispune pacientii la o complicatie rara, dar serioasa, determinata de anticoagulantele orale. Pacientii homozigoti cu deficit al proteinei C necesita administrari periodice de plasma, mai degraba decat anticoagulante orale, pentru a preveni coagularea intrasculara si tromboza recurenta.
