Factorul XI este o proteina dimerica de 160 kDa care este activata prin intermediul caii intrinseci de coagulare. Este convertit intr-o proteaza activa (Xla) de catre factorul Xlla impreuna cu kininogenul cu greutate moleculara mare si kalicreina ( urile 60-5 si 60-6). Deficitul de factor XI este mostenit ca o afectiune autozomal recesiva si este intalnita in special la evreii ashkenazi.
Spre deosebire de deficitul de factori VIII si IX, corelatia dintre nivelul factorului si susceptibilitatea de hemoragie nu este atat de precisa; exista mai putine
hemoragii spontane, iar hemartrozele sunt rare. Multi pacienti cu deficit de factor XI prezinta hemoragie posttraumatica sau hemoragie in perioada perioperatorie, iar putinele femei cu deficit de factor XI prezinta menoragie. Sunt suficiente perfuziile zilnice de plasma proaspata congelata, intrucat timpul de injumatatire a factorului XI este de aproximati24 h. intr-un studiu larg, majoritatea alelelor care determina deficitul de factor XI prezentau un numar limitat de mutatii.
