mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Glomerulopatii asociate cu boli multisistemice
Index » Afectiuni ale rinichiului si tractului urinar » Glomerulopatii asociate cu boli multisistemice
» Lupusul eritematos sistemic

Lupusul eritematos sistemic


Share





Implicarea renala este edenta clinic la 40-85% din pacientii cu LES; variaza de la anomalii izolate ale sedimentului urinar pana la sindrom nefrotic sau nefritic complet sau insuficienta renala cronica. Cea mai mare parte a lezarii glomerulare este declansata prin formarea complexelor imuneIn peretele capilar glomerular; totusi, microangiopatia trombotica poate fi cauza dominanta pentru disfunctia renala la un numar redus de pacienti cu sindrom de anticorp antifosfolipidic.

Nefrita lupica mediata prin complexe imune
Biopsia renala s-a dovedit foarte utila pentru identificarea tipurilor diferite de glomerulonefrite cu complexe imune din LES, care sunt variate, au prognostic diferit si nu sunt in mod necesar corelate cu constatarile clinice. intr-adevar, nefrita lupica silentioasa clinic este bine descrisa ca acea afectiune in care analizele urinare sunt rtual normale, dar biopsia renala demonstreaza grade variate de afectare.


Organizatia Mondiala a Sanatatii clasifica nefrita lupica in sase clase histologice. Clasa I prezinta o renale in cursul i.r.a." class="alin2">biopsie normala la microscopia optica, cu depozite mezangiale ocazionale observate la microscopia prin imunofluorescenta. Pacientii din aceasta categorie nu au in general boala renala manifesta clinic. Pacientii din clasa II sau cu nefrita lupica mezangiala au depozite mezangiale importante de IgG, IgM si C3 observate prin imunofluorescenta si la microcopia electronica. Nefrita mezangiala lupica este desemnata in clasa IIA cand glomerulii sunt normali la microcopia optica si clasa II B cand exista hipercelularitate mezangiala. Hematuria microcopica este frecventa in aceasta leziune si 25-50% din pacienti au proteinurie moderata. Sindromul nefrotic nu este observat si supraetuirea renala este excelenta (>90% la 5 ani). Clasa III descrie nefrita proliferativa focala segmentara cu necroza sau scleroza afectand mai putin de 50% din glomeruli. Cam o treime din pacienti au sindrom nefrotic si filtrarea glomerulara este afectata in 15-25% din cazuri. in clasa IV sau nefrita lupica difuz proliferativa cei mai multi glomeruli prezinta proliferare celulara, frecvent cu formatiuni semilunare. Alte caracteristici observate la microscopia optica includ necroza fibrinoida si "anse de sarma\" care sunt cauzate de ingrosarea membranei bazale glomerulare si interpunerea mezangiala intre membrana bazala si celulele endoteliale. Depozitele de IgG, IgM, IgA si C3 sunt edente la imunofluorescenta si semilunele se coloreaza pozitiv pentru fibrina. Microscopia electronica edentiaza numeroase depozite imune in mezangiu, subepitelial si subendo-telial. Structurile tubuloreticulare sunt frecvent observate in celulele endoteliale. Acestea nu sunt specifice pentru nefrita lupica, fiind intalnite si in nefropatia asociata cu rusul imunodeficientei umane (HIV). Microscopia electronica poate edentia, de asemenea, dispunerea curbilinie paralela a microfibrilelor, masurand aproximativ 10-l5 nmin diametru, cu "amprentare digitala\" similara cu cea observata in crioglobulinemie. Sindromul nefrotic si insuficienta renala sunt prezente la cel putin 50% din pacientii aflati in clasa IV de boala. Nefrita lupica difuz proliferativa este cea mai agresiva leziune renala din LES si nu mai putin de 30% din acesti pacienti progreseaza spre insuficienta renala terminala. Clasa V este atribuita nefritei membranoase lupice din cauza similaritatii cu glomerulopatia membranoasa idiopatica. ingrosarea MBG este edenta la microscopia optica. Microscopia electronica edentiaza depozite predominant subepiteliale ce se adauga depozitelor subendoteliale si mezangiale. Modificarile prolife-rative sunt, de asemenea, edente, dar aspectul predominant este al glomerulopatiei membranoase. Cei mai multi pacienti se prezinta cu sindrom nefrotic (90%), dar scaderea semnificativa a RFG este relativ neobisnuita (10%). Modificarile tubuloin-terstitiale, cum sunt infiltrarea activa cu celule inflamatorii, atrofia tubulara si fibroza interstitiala se observa in grade variabile in nefrita lupica si sunt foarte severe in clasele III si IV, in special la pacientii cu o lunga evolutie a bolii. Clasa VI reprezinta probabil stadiul final al nefritei proliferative lupice si este caracterizata prin glomeruloscleroza difuza si boala tubulointerstitiala avansata. Acesti pacienti sunt frecvent hipertensi, pot avea sindrom nefrotic si in general au RFG scazuta.

Trecerea dintr-o clasa in alta este relativ frecventa. De exemplu, clasa III progreseaza frecvent spre clasa IV si spontan

si clasa IV se poate transforma in clasa II sau clasa V in urma tratamentului. Nefrita lupica din clasa II si clasa V poate preceda alte manifestari ale lupusului, in timp ce clasa III sau IV apar in mod obisnuit la pacientul care are manifestari sistemice de LES. O analiza semicantitativa poate fi realizata utilizand o varietate de caracteristici obtinute prin biopsie renala, clasate de la 0 la 3+, pentru a obtine indicii ale actitatii sau cronicizarii bolii. Trasturile ce sugereaza inflamatie activa includ proliferare endocapilara, infiltrare glomerulara leucoci-tara, depozite la nivelul anselor capilare cu aspect de sarma, semilune celulare si inflamatie interstitiala. In contrast, trasaturile ce sugereaza cronicizarea includ glomerulo scleroza, semilune fibroase, atrofie tubulara si fibroza interstitiala. in unele studii, dar nu in toate, acesti indici au fost utilizati in prezicerea raspunsului la terapie si in prognoza renala.
Pacientii cu nefrita lupica activa au o serie de anomalii serologice. Complementul seric scazut este intalnit la 75-90% din pacienti si este cel mai izbitor in glomerulonefrita difuz proliferativa. ANA sunt edentiati in general (90-99%), desi nu sunt specifici pentru LES. Titrurile de ANA au tendinta la scadere prin tratament si ANA pot sa nu fie detectati in timpul remisiei. Anticorpii anti-ADN dublu catenar (dcADN) sunt inalt specifici pentru LES si modificarile titrurilor lor sunt corelate cu actitatea nefritei lupice. Ar trebui notat ca aproape 100% din pacientii ce iau procainamida si 65% din cei care iau hidralazina dezvolta ANA; totusi, lupusul adevarat incluzand nefrita apare la mai putin de 10% din acesti pacienti si anticorpii antiADN nu sunt edentiati in mod obisnuit. Alti anticorpi sunt gasiti la pacientii cu LES incluzand anti-Sm (17-30%; specificitate inalta, dar fara sensibilitate); anti-RNP care se acompaniaza frecvent cu anti-Sm la un titru scazut; anti-Ro (35%); anti-La (15%) si anticorpi antihistone (70% in LES si 95% in lupusul indus medicamentos).



TRATAMENT

Tratamentul nefritei lupice este controversat si se bazeaza in mare parte pe clasa leziunilor si pe actitatea bolii. Deoarece exista o corelatie relativ slaba intre trasaturile clinice (caracteristicile urinare, creatinina serica) si clasa histologica, aspectele obtinute prin biopsia renala reprezinta un important ghid pentru terapie. Tratamentul nu este indicat pentru clasa I si pentru cele mai multe cazuri din clasa II de nefrita lupica deoarece aceste modele histologice prevestesc un prognostic excelent (100% si respectiv >90% supraetuire la 5 ani). Manifestarile extrarenale pot justifica tratamentul cu glucocorticoizi, salicilati sau antimalarice. Glucocorticoizii si ciclofosfamida constituie baza terapiei pentru pacientii cu nefrita proliferativa (clasele III si IV). Dozele mari de steroizi administrate intravenos in bolus (pulsterapie) sunt in mod obisnuit eficiente, controland rapid inflamatia glomerulara acuta. Ciclofosfamida si azatioprina sunt adjuvanti importanti ai terapiei steroidiene, permitand o conservare pe termen lung a functiei renale fata de utilizarea numai a steroizilor. Ciclofosfamida administrata prin pulsterapie intravenoasa este la fel de eficace ca si terapia orala si pare a fi mai putin toxica. Cei mai multi specialisti sustin un program initial de administrare lunara a ciclofosfamidei intravenos, in bolus, pentru 6 luni. Terapia ce urmeaza este ajustata in functie de actitatea bolii si in mod caracteristic implica dozari la fiecare 3 pana la 6 luni pentru o perioada totala de tratament de 18-24 luni. Doza initiala de ciclofosfamida este 0,5 g/m2 si aceasta este crescuta in mod gradat pana la maxim lg/m2, afara de cazul in care pacientii dezvolta leucopenie sau alte efecte secundare. in mod obisnuit, steroizii incep sa se administreze simultan in doza de 1 mg/kg/zi si sunt redusi dupa primele 6 luni la o doza de intretinere de 5-l0 mg/zi pe durata terapiei cu ciclofosfamida. Supraetuirea renala la 5 ani de 60-90% a fost obtinuta cu aceasta schema sau cu unele similare. Un larg trial randomizat, prospectiv, a indicat ca plasmafereza nu ofera beneficii in plus la pacientii cu nefrita lupica proliferativa severa. Plasmafereza poate avea un rol, desi nedovedit, la pacientii cu sindrom antifosfolipidic si microangiopatie trombotica ( mai jos).
Tratamentul nefritei lupice membranoase este mai putin bine definit. Ca in glomerulopatia membranoasa idiopatica, incidenta remisiei spontane se apropie de 50% in nefrita membranoasa lupica si evolutia bolii este in general lenta, cu 70-90% supraetuire renala la 5 ani. Unii specialisti sustin administrarea steroizilor si a IEC in timpul diagnosticarii, in timp ce altii au rezerve pentru pacientii cu insuficienta renala progresiva sau sindrom nefrotic sever. Parametrii utilizati pentru monitorizarea raspunsului la terapie si prezicerea recaderii includ actitatea sedimentului urinar, proteinuria, RFG, nivelurile complementului seric si titrurile anticorpilor anti-ADN dublu catenar. in ciuda terapiei imunosupresive maximale, cam 20% din pacientii cu nefrita lupica agresiva dezvolta BRSF necesitand dializa. LES tinde sa dena blanda in uremia avansata si rareori pacientii dezvolta accese sistemice imediat ce incep dializa. Recurenta nefritei si accesele sistemice sunt de asemenea foarte reduse dupa transt renal si supraetuirea allogrefei este abila cu cea a pacientilor cu alte cauze de BRSF.



Tipareste Trimite prin email






Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2022 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor




  Sectiuni Afectiuni ale rinichiului si tractului urinar:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai