Anatomia
Parotida prezinta un lob superficial si unul profund. Lobul profund este in raport cu stiloida si cu spatiul parafaringian. Parotida este invelita intr-o fascie care este mai subtire in partea postero-superioara, care reprezinta o zona slaba ce permite extinderea spre ureche. Cei doi lobi sunt separati de ramurile nervului facial, care se ramifica in interiorul glandei intre aceasta si muschiul maseter. Relatia cu nervul facial prezinta importanta clinica deoarece majoritatea tumorilor se dezvolta in lobul superficial, iar parotidectomia trebuie sa conserve nervul facial. Drenajul limfatic se face in ganglionii preauriculari superficiali situati in fata tragusului. De aici limfa se varsa in ganglionii cercali superficiali situati de-a lungul venei jugulare externe care comunica cu ganglionii jugulari interni. Exista si ganglioni intra-parotidieni superficiali si profunzi (subparotidieni).
Glanda submaxilara se gaseste in triunghiul digastric marginit de cele doua portiuni ale acestui muschi. Prezinta un raport important cu ramul mandibular al facialului care inerveaza orbicularul buzelor. Fata profunda a glandei ne in contact cu nervul lingual, care insoteste canalul Wharton.
Glanda sublinguala este cea mai mica dintre glandele salivare majore, fiind situata sub mucoasa seului bucal anterior.
Glandele salivare minore, in numar de 400-700, sunt raspandite in mucoasa catatii bucale, a maxilarului si a nazofaringelui, luand uneori numele de tesut salivar ectopic.
Anatomie patologica
Aproximativ 1/3 din toate tumorile maligne apar in glandele salivare, 60% in glanda parotida, fiind urmata de glanda submaxilara si de glandele salivare minore. Tumorile glandei sublinguale sunt rare. Este cunoscut faptul ca femeile cu tumori maligne ale glandelor salivare prezinta o incidenta crescuta de cancer mamar.
Tumorile parotidei se clasifica in a) tumori de origine glandulara (tumorile mixte, cancerul glandular sau canalicular, cilindroamele si tumorile mio-epiteliale) si b) tumori neglandulare: dependente de tesutul conjunctiv (lipoame, sarcoame), sistemul vascular - aceste tumori sunt de obicei congenitale (hemangiom, limfangiom si hemolimfangiom), sistemul limfatic (boala Hodgkin, limfoamele, boala Bryll-Symers, boala Besnier-Boeck-Schaumann, adenopatii metastatice).
Tumorile benigne
Tumorile mixte. Cele mai frecvente leziuni ale glandelor salivare sunt tumorile mixte (adenoamele pleio-morfice). Acestea iau nastere din epiteliul glandular adult iar numele lor sugereaza tesuturi de provenienta diversa (mixomatos, cartilaginos, epi-dermoid etc). Ele evolueaza lent si au o capsula incompleta. Sunt greu de deosebit histologic de cele maligne. Alcatuiesc jumatate din formatiunile tumorale ale parotidei, restul constituie tumorile vasculare, nervoase si conjunctive. La acestea se
adauga adenopatiile intraglandulare secundare si metastazele dupa cancerul tiroidei, sanului etc. Termenul de tumori mixte trebuie sa dispara, fiind necorespunzator. Mai recent au fost denumite epitelioame cu stroma remaniata. Au un aspect polimorf microscopic, fiind\' formate din elemente epiteliale si o stroma modificata continand formatiuni condroide si mucoide. Tumorile mixte sunt initial benigne dar se pot maligniza.
Chistadenomul papilar limfomatos, numita si tumora Warthin77, prone din tesuturile limfatice, fiind incapsulata. Apare in special la varste mai inaintate si poate fi bilaterala. Este situat in parotida si 95% apare la barbati, uneori fiind bilateral. Histologic este format din epiteliu papilar si tesut limfatic. Dupa unii autori ar reprezenta incluziuni de epiteliu canalicular parotidian in tesut limfoid. Este a doua ca frecventa dupa tumorile mixte.
Boala Mikulicz77. Este o boala ce cuprinde toate glandele salivare si glandele lacrimale, fiind caracterizate histologic printr-o infiltratie limfocitara, cu dispozitie foliculara si disparitia acinilor. Mai recent s-a folosit termenul de leziune benigna limfoepi-teliala, fiind considerata ca facand parte dintr-un cadru nosologic mai complex denumit sindromul Sjogren77, boala autoimuna ca si tiroidita limfocitara Hashimoto77. in final va evolua spre o scleroza (ciroza) a glandelor salivare si lacrimale complicata cu xeroftaimie, xerostomie si ulcer cornean.
Tumorile limfoepiteliale benigne (Godwin77) pot fi bilaterale, sunt mai frecvente la femei si pot recidiva.
Oncocitomul este o tumora benigna cu evolutie lenta care poate recidiva.
Adenomul bazocelular trebuie sa fie deosebit de carcinomul bazocelular al tegumentelor care poate da metastaze in parotida.
Tumorile maligne
Circa 75% din tumorile maligne salivare pron din glanda parotida, 10% din glandele submaxilare, si 12% din glandele salivare minore. O treime din tumorile maligne salivare pron din epiteliul acinar (adenocarcinoame), o alta treime din cel canalicular (carcinoame epidermoide), restul sunt leziuni foarte nediferentiate (tumori anaplastice sau tumori mixte maligne).
Tumori cu grad scazut de malignitate: Tumorile cu celule acinoase au o evolutie lenta. Apar la orice varsta, mai ales la femei. Produc recidive si metastaze pe o perioada de 20-30 de ani.
Carcinomul mucoepidermoid cu malignitate scazuta poate fi ndecat prin excizie. Are o crestere lenta. Secreta mucina care poate produce fenomene inflamatorii.
Tumori cu grad inalt de malignitate:
Carcinomul mucoepidermoid cu malignitate ridicata este foarte rar, dar foarte agresiv, dand rapid metastaze limfatice si la distanta. Alte tumori cu evolutie agresiva sunt: adenocarcinomul, carcinomul slab diferentiat, carcinomul anaplazic, carcinomul cu celule scuamoase, tumorile mixte maligne, carcinomul adenochistic.
O alta clasificare este in carcinoame epidermoide, adenocarcinoame si tumori mixte maligne.
Carcinoamele epidermoide. Pot fi glandulare sau canaliculare si se prezinta ca o infiltratie difuza sau nodulara. Evolueaza rapid si dau metastaze pulmonare, hepatice si cerebrale. Cele mai frecvente din acest grup sunt cele mucoepidermoide care a fost descris de Stewart et al.77 in 1945 fiind constituite din celule epidermoide, mucosecretante si intermediare. Ele pot fi bine diferentiate sau nediferentiate, in general, in tumorile bine diferentiate predomina celulele secretoare de mucus, iar in cele nediferentiate predomina celule epidermoide si intermediare. Carcinoamele mucoepidermoide isi au originea in epiteliul ductal, si pot sa sufere o meta-plazie scuamoasa. Carcinoamele epidermoide cu celule scuamoase dezvoltate din glandele salivare au grad de malignitate mai ridicat decat cele dezvoltate in tegumente si catatea bucala.
Adenocarcinoamele. Carcinomul adenoid chistic (cilindromul). Histologic dau reactie pozitiva cu mucicarmina, ceea indica prezenta de mucina. Catatile chistice mai contin si mucus, material hialin si mucohialin. Aceste tumori au evolutie lenta.
Adenocarcinoamele cu celule acinare. Sunt tumori relativ rare, cu grad scazut de malignitate, care apar in special in glanda parotida, provenind din celulele acinare ale glandei salivare. in afara de acestea mai exista forme anaplastice foarte maligne, cu caracter invaziv si metastazant.
Tumorile mixte maligne. Apar intotdeauna prin malignizarea unor tumori mixte benigne, dupa o evolutie indelungata (20-30 ani). Sunt de volum mai mare decat cele benigne, se intalnesc la varste mai inaintate si se asociaza cu paralizia de facial. Paralizia de facial apare in special in tumorile cu malignitate crescuta, ca adenocarcinoamele si carcinoamele scuamoase. Carcinoamele mucoepidermoide cu grad de malignitate scazut, ca si carci-
noamele adenoid-chistice, nu afecteaza nervul facial decat in stadiile avansate. Fixarea glandei de tesuturile profunde si aparitia ganglionilor cercali palpabili indica un grad crescut de malignitate. Dintre tumorile benigne tumorile mixte sunt singurele care se pot maligniza. Histologic, tumorile maligne apar ca adenocarcinoame, carcinoame cu celule scuamoase, sau fusocelulare. Uneori.din glandele salivare pot apare carcinoame asa zise "cronice\", in special carcinomul adenoid, chistic, care poate da metastaze pana la 10-20 de ani de la tratamentul tumorii primare. Metastazele au in general o evolutie lenta, stationara timp de ani de zile. Carcinoamele muco-epidermoide desi prezinta o crestere lenta, au un caracter accentuat de invazie locala, in special perineurala. Recidiveaza frecvent dupa excizie. Carcinoamele cu celule scuamoase si adenocarcinoamele glandelor salivare au un prognostic rezervat, cu mortalitate ridicata.
Cilindroamele parotidei pot fi diagnosticate numai histopatologic, recidiveaza frecvent si dau metastaze pulmonare si osoase.
Cai de difuziune
Tumorile maligne infiltreaza glanda parotida si nervul facial. Uneori invadeaza tegumentele, muschii si osul invecinat. Neoplasmele glandei submaxilare se fixeaza la mandibula, invadeaza muschiul milohioidian si limba, uneori si nervul hipoglos.
Semne clinice
Cel mai important semn este aparitia tumorii, uneori sensibila la plapare. Paralizia nervului facial este un semn de malignitate, dar se intalneste rar. Uneori poate invada neri IX-XII si lantul simpatic cercal. Fixitatea nu este intotdeauna un semn de malignitate. Tumorile lobului profund pot produce disfagie si bombarea ariei amigdaliene.
Clinic tumorile parotidiene benigne se prezinta ca un nodul dur, nedureros, mobil sub piele si pe urile profunde. Sunt bine delimitate si ca semn caracteristic este faptul ca ridica lobul urechii. Evolutia este lenta si asimptomatica. Tumora creste foarte incet putand ajunge pana la dimensiuni mari cat un "cap de fat\". Malignizarea se caracterizeaza prin cresterea rapida asociata cu dureri spontane, paralizie faciala, aderenta la urile din jur si adenopatie. Cancerul parotidei este o tumora maligna de la inceput. Clinic se manifesta ca o tumora foarte dura, de consistenta lemnoasa, asociata cu adenopatii metastatice. Evolutia loco-regionala duce la ulceratia pielii si invazia nerlor cranieni IX, X, XI, XII si uneori a lantului simpatic cercal, dand sindromul Claude-Bemard-Horner. Poate duce la o jena in masticatie prin invazia articulatiei temporomandibulare.
Metode de diagnostic si stadializare
Diagnosticul se confirma prin biopsie exci-zionala, iar cand tumora este situata in lobul superficial al parotidei, prin parotidectomie superficiala. Cand tumora nu poate fi identificata, se recomanda o biopsie in triunghiul submaxilar.
Diagnosticul diferential al tumorilor parotidiene se face cu falsele "tumori parotidiene\" (dupa Redon333435):
1. Parotiditele recidivante, sunt dureroase, cu orificiul lui Stenon rosu. Raspund favorabil la tratamentul cu antibiotice si corticoizi. Parotidectomia este foarte laborioasa din cauza aderentelor.
2. Parotiditele postoperatorii beneficiaza de radioterapie.
3. Parotiditele tuberculoase, sunt astazi foarte rare.
4. Boala Mikulicz: hipertrofia bilaterala a unora sau tuturor glandelor salivare (parotide, submaxi-lare) si a glandelor lacrimale. Poate regresa spontan sau se poate croniciza. Este probabil de origine rotica. Caracteristic examenului histopato-logic este infiltratia limfocitara a tesutului conjunctiv periacinos. Leziunile evolueaza spre scleroza, numita si ciroza glandelor salivare. Se asociaza cu uscaciunea mucoasei bucale (xerostomie) sau a conjunctivei bulbare (xeroftalmie).
5. Boala Besnier-Boeck-Schaumann (sarcoidoza), caracterizata prin hipertrofia parotidei, asociata cu leziuni cutanate, osoase si pulmonare caracteristice.
6. Litiaza parotidiana. Calculul canalului Stenon se opreste mai ales la nivelul orificiului bucal, care este mai stramt sau la nivelul cotiturii canalului. Diagnosticul se confirma prin radiografie cu lipiodol (sialografie). Incizia pe cale bucala permite indepartarea calculului.
Stadializarea
Tx - tumora nu poate fi apreciata
To - lipsa de edenta a tumorii primare
T, - tumora sub 2 cm, solitara, mobila, fara invazia facialului
T2 - tumora intre 2-4 cm, solitara, mobila sau fixata la tegumente, nervul facial intact
T3 - tumora intre 4-6 cm, nodului multiplii, ulceratia tegumentelor, fixarea .in profunzime sau paralizia facialului
T4 - tumora peste 6 cm, cu invadarea mandibulei si a oaselor adiacente (mastoida, apofiza stiloida si baza craniului).
Sialografia computerizata este utila in diagnosticul diferential cu litiaza, stenoza sau sialectazia. Acesta se face cu: parotidita acuta sau cronica, sarcoidoza Boesnier-Boeck-Schaumann, litiaza parotidiana, chisturi (branhial sau dermoid).
Tratament
Alegerea tratamentului
Tratamentul initial este parotidectomia superficiala (lobectomia superficiala). in caz ca tumora invadeaza si portiunea profunda a glandei se face si lobectomia profunda. in cazul invadarii nervului facial, acesta se sacrifica. Radioterapia postoperatorie se face numai in tumorile cu malignitate inalta, sau in rezectii incomplete. Tumorile inopera-bile vor fi supuse radioterapiei. in tumorile extinse se face o rezectie complexa care include mandibula, muschiul milohioidian, seul bucal si limba adiacenta, asociata cu radioterapie postoperatorie.
Tratamentul chirurgical
Tratamentul este chirurgical, constand in excizia tumorii primare, urmata de examenul histologic. Biopsia este contraindicata din cauza riscului de diseminare. Enucleerea tumorii a fost abandonata din cauza procentului ridicat de recidive (50%). Tratamentul actual consta in disectia nervului facial si rezectia lobului superficial a glandei parotide, urmata de biopsia extemporanee la microto-mul cu gheata. Daca se gaseste o leziune cu malignitate scazuta ca adenocarcinomul cu celule acinare, carcinom mucoepidermoid sau adenoid chistic, se excizeaza si lobul profund impreuna cu nervul facial. Daca este o leziune cu grad inaintat de malignitate ca adenocarcinomul anaplastic sau carcinomul scuamos, se asociaza in mod obligatoriu edarea ganglionara radicala.
Dintre leziunile sensibile la radioterapie sunt: carcinoamele mucoepidermoide cu grad inalt de malignitate, carcinoamele scuamoase si uneori chiar si adenocarcinoamele.
In tumorile mixte benigne recidiva se intalneste in 5% din cazuri, iar in tumorile mixte maligne supraetuirea la cinci ani este de 87% si la zece ani de 60%.
Parotidectomia superficiala. Se face incizia "in baioneta\" a lui Redon333435, care incepe inaintea tragusului, trece sub lobul urechii si se continua pe marginea anterioara a SCM-ului. Se conserva intotdeauna nervul facial.
Parotidectomia totala. Se foloseste atunci cand este invadat lobul profund. Uneori este necesara sectiunea mandibulei pentru abordul portiunii retro-mandibulare a lobului profund parotidian. in cazul invaziei mandibulei se asociaza o rezectie partiala a acesteia. Se extirpa ganglionii paraparotidieni, daca sunt poziti se asociaza o edare ganglio-nara radicala. in unele cazuri se rezeca nervul auriculotemporal pentru a preveni sindromul Frei (durere, sudoratie si eritem regional in timpul masticatiei), in cazul sacrificarii nervului facial, grefa nervoasa sau fixarea comisurii bucale cu grefe libere tendinoase se va face numai la distanta dupa rontgenterapie.
Complicatiile postoperatorii:
Paralizia de nerv facial, de obicei tranzitorie, dureaza de obicei 5 saptamani, uneori fiind necesara tarsorafia pentru protejarea globilor oculari. Daca nervul facial este sacrificat se poate face o grefa nervoasa sau, daca nu este posibil, se face sutura nervului hipoglos la facial ("cross-over\").
Deformarea regiunii dupa ablatia glandei, care poate fi corectata prin plastia cu sterno-cleido-mastoidian.
Sindromul Frei, caracterizat prin hipersudoratii si eritemul tegumentar al regiunii parotidiene, care apare in cursul meselor ("sudatie gustativa\"), fiind produs de un traumatism al nervului auriculotemporal. Tratamentul consta in rezectia nervului auriculotemporal sau timpano-parasimpatectomia.
Fistula parotidiana si a canalului Stenon poate apare dupa parotidectomie, incizia unui abces pe o glanda neoplazica, fie posttraumatic. Se poate ndeca spontan sau dupa cateva sedinte de radioterapie.
Iradierea postoperatorie poate produce trismus prin fibroza muschilor maseteri sau pterigoidieni, otita medie sau alopecie.
Glanda submaxilara
Poate fi sediul dezvoltarii tumorilor mixte, care se gasesc mult mai rar decat in glanda parotida.
Diagnosticul diferential se poate face cu litiaza intraglandulara, cu adenita submandibulara si cu tuberculoza. Adenita submandibulara se manifesta printr-o tumefactie submaxilara dureroasa; orificiul canalului Wharton situat la nivelul seului bucal, paramedian de fraul lingualeste rosu, tumefiat si prin el se scurge puroi. Palparea glandei subman-dibulare se face bimanual: indexul drept palpeaza seul bucal, iar degetele II, III, IV stangi raman situate sub mandibula. Glanda submaxilara se abordeaza printr-o incizie curba cu concatatea in sus, care trece la doua laturi de deget sub unghiul mandibulei, portiunea cea mai convexa a curbei intalnind marginea superioara a hioidului. Trebuie sa fim atenti pentru a nu leza ramura mentoniera a facialului, care trece sub ramura inferioara a mandibulei, dar adesea are o pozitie mai inalta. Aceasta ramura trece deasupra arterei faciale, la locul unde artera inconjura marginea mandibulei. Se recomanda descoperirea initiala a ramurii men-toniere a facialului si departarea ei in sus, apoi ligatura si sectionarea vaselor faciale. La sfarsit se sectioneaza canalul Wharton, avand grija pentru a nu leza nervul lingual, care trimite la acest nivel cateva ramuri parasimpatice in glanda. Extirparea glandei submaxilare (submaxilectomia) impreuna cu ganglionii respecti, se practica de obicei in e-darea ganglionara supraomohioidiana71, care poate fi asociata sau nu cu edarea ganglionara cercala radicala in metastazele limfatice ale neoplasmelor catatii bucale sau orofaringelui.
