Cancerele
tiroidiene de origine parafoliculara sunt reprezentate de cancerul
tiroidian medular (CT medular) descris in 1959 de Hazard, tip tumoral insumand 1,4-l0% (medie 6,8%) din CT si care apare sub forma unor observatii sporadice (80-90%) sau in cadrul a trei varietati familiale cuprinse in sindroamele de neoplazie endocrina multipla tip II (NEM II - sindromul Sipple individualizat in 1961) in care CT medular se asociaza cu feocromoci-tomul si hiperparatiroidismul (26, 49).
Particularitatile acestor varietati sunt, in afara originii histologice (celulele parafoliculare apartinand sistemului APUD nu sunt incluse in mecanismul de feed-back hipofizo-tiroidian si nu capteaza iodul), prezenta unor markeri tumorali caracteristici si - in formele familiale - o transmitere autosomal dominanta.
CT medular apare in egala masura la ambele sexe de obicei intre decadele 4-6. Formele familiale sunt insa descoperite chiar la copii datorita instigatiilor acti care se practica membrilor familiilor unui pacient caruia i s-a diagnosticat un CT medular.
Macroscopic tumorile sunt de consistenta ferma, de culoare cenusie, localizare polara sau laterala, bine circumscrise dar nu incapsulate, de regula unice in cazurile sporadice si bilaterale ori multi-centrice in cele familiale. Ele metastazeaza frecnt in ganglionii laterocervicali si mediastianali ca si in plamani, ficat sau oase.
Microscopic
tumora este alcatuita din celule rotunde sau fusiforme, cu nudei uniformi si putine mitoze. Celulele sunt grupate in insule compacte separate de septuri fibroase (. 4). Caracteristic acestor
tumori este prezenta amiloidului in cantitate variabila in stroma. Sunt descrise si forme cu celule mici ca si varietatea cu celule gigante iar in rare observatii stroma amiloida poate lipsi.
Microscopia electronica identifica zonele minime de amiloid dar si granulele neurosecretorii caracteristice celulelor parafoliculare comune de altfel intregului sistem APUD.
Tehnicile imunocitochimice identifica in celulele tumorale prezenta calcitoninei si a altor markeri tumorali - in special antigenul carcinoembrionar, dar si a serotoninei, ADH, somatostatinei etc.
Clinic CT medular se prezinta initial sub forma unei gusi nodulare, cel mai adesea unice, de aparenta banala, uneori asociata sau chiar precedata de adenopatie latero-cervicala. Daca PBAS sau o ancheta familiala care impune dozarea calcitoninei si antigenului carcinoembrionar nu au fost efectuate diagnosticul este silit de anatomopatolog pe piesa operatorie (examen extemporaneu sau la parafina).In unele cazuri se adauga doua manifestari particulare: flush-u\\ cervico-facial si
diareea motorie (in producerea carora sunt incriminate eliberarea de calcitonina, serotonina si prostaglandine cu
tulburari ale motilitatii si absorbtiei intestinale) care integrate logic, cu prezenta nodulului tiroidian, pot sugera diagnosticul.
Alte observatii sunt diagnosticate in stadiu me-tastatic sau in cadrul neoplaziei endocrine multiple.
Esentiala ramane pentru aceasta forma de CT posibilitatea reala de diagnostic de certitudine, uneori in stadii infraclinice, prin dozarea radioimuno-logica a calcitoninei (valori peste 1 ng/ml), entual cu teste de stimulare cu pentagastrina sau calciu care permite un tratament radical precoce cu bune sanse prognostice.
Markerii tumorali mentionati sunt utili si pentru obiectivarea radicalitatii operatorii, dar mai ales pentru diagnosticarea unei recidi sau metastaze.
