Trombocitopeniile imunologice pot fi clasificate in functie de mecanismul patologic, agentul etiologic sau durata bolii. Debutul exploziv al trombocitopeniei severe ce urmeaza recuperarii in urma unui exantem ral sau unei infectii acute a cailor respiratorii superioare este intalnit adesea la copii si reprezinta 90% din cazurile pediatrice de trombocitopenie imunologica. Acest sindrom este denumit de obicei purpura trombocitopenica idiopatica acuta (PTI acuta). Dintre acesti pacienti, 60% se recupereaza in 4-6 saptamani si peste 90% intre 3 si 6 luni. Trombocitopenia imunologica tranzitorie complica de asemenea unele cazuri de mononucleoza infectioasa, toxoplasmoza acuta sau infectii cu citomegalorus si poate face parte din prodromul hepatitei rale si al infectiei cu rusul imunodeficientei umane (HIV). PTI acuta este rara la adulti si afecteaza mai putin de 10% din pacientii de varsta postpubertala cu trombocitopenie imuna. PTI acuta este produsa de complexe imune ce contin antigenele rale care se leaga de receptorii Fc ai plachetelor sau de
anticorpii produsi impotriva antigenelor rale care reactioneaza incrucisat cu plachetele, in plus fata de afectiunile rale descrise mai sus, diagnosticul
diferential trebuie sa includa debutul atipic al anemiei aplastice, leucemiile acute sau tumorile metastatice. Examenul maduvei osoase este esential pentru excluderea acestor afectiuni, care uneori pot mima PTI acuta.
Majoritatea adultilor prezinta o forma mai usoara de trombocitopenie care poate persista timp de multi ani si care este denumita PTI cronica. Femeile intre 20 si 40 de ani sunt afectate mai frecvent si depasesc ca numar barbatii, intr-un raport de 3:1. Pacientii se pot prezenta cu scadere abrupta a numarului de plachete si hemoragie asemanatoare cu PTI acuta. Adeseori acestia au un istoric de echimoze spontane sau menometroragie. Acesti pacienti au o afectiune autoimuna cu
anticorpi directionati impotriva antigenelor tinta de pe glicoproteina Ilb-IIIa sau de pe complexul glicoproteic Ib-IX ( ura 60-2). Desi majoritatea anticorpilor functioneaza ca opsonine si accelereaza eliminarea plachetelor de catre celulele fagocitare, unii anticorpi se leaga de epitopi in regiunile importante ale acestor glicoproteine si afecteaza functia plachetara. Au fost introduse cateva teste pentru determinarea IgG asociata cu plachetele. Desi aceste teste sunt destul de sensibile, specificitatea lor reprezinta o problema. in primul rand, exista un nivel "bazai\" crescut al IgG pe plachetele normale. in al doilea rand, o crestere a nivelurilor plasmatice ale imunoglobulinelor sau ale complexelor imune circulante va creste nespecific IgG legata de plachete.Intrucat un numar scazut de plachete poate fi manifestarea initiala a lupusului eritematos sistemic (LES) sau primul semn al unei afectiuni hematologice primitive, la toti pacientii cu PTI cronica trebuie sa se faca un examen al maduvei osoase si determinarea anticorpilor antinucleari. in plus, la toti pacientii cu hepato- si/sau splenomegalie, limfadenopatie sau limfocite atipice trebuie efectuate studii serologice pentru rusurile hepatitice, citomegalorus, rusul Epstein-Barr, toxoplasma si HIV. Infectia cu HIV a devenit rapid o cauza frecventa a trombocitopeniei imunologice si ar trebui avuta in vedere in diagnosticul diferential al trombocitopeniei, mai ales la grupele cu risc inalt - homosexuali, hemofilici, dependenti de
droguri intravenoase si heterosexualii cu mai multi parteneri. Trombocitopenia poate fi simptomul initial al infectiei cu HIV sau o complicatie a bolii SIDA manifeste.
TRATAMENT
Tratamentul pacientilor cu PTI trebuie sa ia in considerare varsta pacientului, severitatea bolii si istoricul natural al bolii. Desi adultii au o incidenta mai mare a
hemoragiilor intracraniene decat copin, terapia specifica poate sa nu fie necesara, cu exceptia cazului in care numarul de plachete este mai mic de 20.000/mm3 sau daca hemoragia este extinsa. Hemoragia pacientilor cu PTI acuta sau cronica poate fi controlata de cele mai multe ori cu glucocorticoizi, dar - in cazuri rare - pot necesita blocarea temporara a fagocitelor cu gammaglobuline intravenoase (IVIG). Desi IVIG este o forma eficace de terapie, este foarte scumpa si ar trebui rezervata pacientilor cu trombocitopenie severa si
hemoragii edente care nu au raspuns la alte tratamente. Splenectomia de urgenta este rezervata de obicei pacientilor cu PTI acuta sau cronica severa si care nu raspunde la nici o masura medicala de ameliorare ahemostazei. Tratamentul trombocitopeniei simptomatice la pacientii infectati cu HIV reprezinta o problema speciala, deoarece administrarea glucocorticoizilor sau splenectomia poate creste susceptibilitatea fata de
infectiile oportuniste care ameninta acesti pacienti. Splenectomia a fost eficienta in cursul infectiei cu HIV inainte de debutul SIDA simptomatice. Exista numeroase do ca tratamentul cu zidovudina (AZT) si alti agenti antirali poate creste numarul de plachete la pacientii cu trombocitopenie indusa de HIV
Pacientii simptomatici cu PTI cronica sunt de obicei tratati cu glucocorticoizi. intr-un
regim standard se administreaza timp de 4-6 saptamani 60 mg de prednison, care este apoi scazut pe parcursul mai multor saptamani. La aproximativ 50% din pacientii cu PTI cronica, numarul de plachete se va normaliza cu doze mari de prednison. Totusi, majoritatea vor prezenta o scadere a numarului de plachete dupa intreruperea steroizilor. Pacientii cu PTI cronica ce nu isi mentin un numar normal de plachete dupa o cura de steroizi pot fi supusi splenectomiei. Acesti pacienti, care raspund la tratamente cu steroizi, dar sunt steroid-dependenti, raspund cu mare probabilitate la splenectomie, iar 70% vor avea un numar normal de plachete in interval de o saptamana dupa interventia chirurgicala. Unii pacienti care nu raspund la glucocorticoizi pot totusi raspunde la splenectomie. Uneori, pacientii pot sa nu raspunda la splenectomie datorita neinde-partarii unei spline accesorii. La alti pacienti se poate dezvolta o
splina mica accesorie inactiva sau noi focare splenice pot sa apara din celulele splenice desprinse in cursul interventiei chirurgicale si pot produce un debut mai tardiv al trombocitopeniei. in ambele cazuri, prezenta tesutului splenic poate fi diagnosticata prin examinarea frotiului sanguin pentru corpi Howell-Jolly care apar in eritrocitele indizilor asplenici. Tesutul splenic persistent poate fi confirmat prin investigatie radioizotopica.
Pacientii care raman trombocitopeniei dupa terapia steroi-diana ori splenectomie sau care au recaderi dupa luni sau ani de la terapia initiala sunt tratati cu o varietate de medicamente imunosupresoare incluzand azatioprina, ciclofosfamida, ncristina si nblastina. Danazol a fost de asemenea utilizat cu un oarecare succes. Desi fiecare dintre aceste medicamente poate fi benefic, utilizarea lor cu precautie este importanta deoarece au efecte adverse serioase. Gammaglobulina intra-venoasa a devenit o terapie larg utilizata, desi are doar un efect tranzitoriu si este relativ costisitoare. Ea ar trebui utilizata pentru cresterea temporara a numarului de plachete si pentru sustinerea pacientilor inainte de interventiile chirurgicale sau de
travaliu si nastere. Tratamentul anti-RhD pare sa fie la fel de eficient si acum este disponibil sub forma comerciala ca WinPro. Daca pacientul nu are hemoragie si isi mentine numarul de plachete peste 20.000/mm3, ar trebui avuta in vedere terapia conservatoare, intrucat exista multi pacienti cu trombocitopenie cronica severa care au supraetuit cu boala lor timp de doua sau trei decenii.
