mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Lipodistrofiile si alte boli rare ale tesutului adipos
Index » Endocrinologie si metabolism » Lipodistrofiile si alte boli rare ale tesutului adipos
» Paniculita acuta (necroza grasa nodulara)

Paniculita acuta (necroza grasa nodulara)


Share





Aparitia unui singur nodul sau unui grup de noduli moi in grasimea subcutanata, cu un lou de necroza a celulelor adipoase, infiltrare cu celule inflamatorii si dezvoltarea macro-fagelor pline de grasime (celule spumoase) este semnul panicu-litei acute. Nodulii pot avea dimensiuni de la 0,5 la 10 cm si pot fi fermi sau mobili. Ei sunt de obicei, dar nu intotdeauna, sensibili. Cateodata elimina o substanta uleioasa si poate aparea supuratia. Leziunile individuale tin de la 1 la 8 saptamani inainte de a se remite si in locul respectiv poate ramane o suprafata pigmentata. in timp ce unii pacienti au doar paniculita nodulara care poate fi sau nu recurenta, altii fac febra, au disfunctii hepatice, afectarea maduvei osoase cu raspuns leucemoid, tendinta de sangerare, leziuni nodulare pulmonare si doda unor afectiuni pancreatice cu nivel crescut al amilazei si lipazei plasmatice. In trecut, aceasta constelatie de simptome era numita boala Weber-Christian. Totusi, intrucat paniculita dureroasa sau nedureroasa poate rezulta dintr-o rietate de afectiuni, boala Weber-Christian nu este o afectiune specifica si termenul ar trebui abandonat.


Este imposibila o unica clasificare a paniculitei deoarece leziunile pot aparea in mod sporadic in mai multe boli. Un sistem de clasificare este dat in elul 352-4.
Paniculita in absenta bolilor sistemice este datorata de obicei traumelor sau frigului. De exemplu, in paniculita ecvestra de frig, leziunile apar la persoanele care calaresc mai multe ore la o temperatura scazuta. O rianta, necroza grasa subcutanata, poate fi datorata unei combinatii de trauma obstetricala si hipotermie.
Paniculita asociata cu boli sistemice poate fi impartita in cate categorii mari. Boala sculara de colagen (cum ar fi lupusul sau sclerodermia) este o cauza frecventa, desi putini pacienti cu boli ale tesutului conjunctiv dezvolta aceasta complicatie. Lupusul este probabil cea mai obisnuita, iar sclerodermia este a doua ca frecventa. Necroza grasa nodulara apare la aproximativ 2-3% din pacientii cu lupus si este mai obisnuita in lupusul discoid decat in lupusul sistemic. Limfoa-mele si histiocitoza reprezinta o a doua categorie. Paniculita citofagica histiocitica (PCH) este caracterizata prin febra, serozita (sufuziuni pleurale), hepatosplenomegalie, paniculite, anemie, leucopenie, trombocitopenie si tulburari de coagulare. Leziunea caracteristica este histiocitul in forma de pastaie continand limfocite ingerate, hematii si trombocite. Desi la unii pacienti evolutia este benigna, majoritatea mor datorita complicatiilor hemoragice. Limfomul malign cu celule T implica ocazional direct tesutul subcutanat si poate imita PCH. Lim-focitele T infiltate din PCH sunt de origine clonala, sugerand ca limfoamele T subcutanate sunt o faza tardi de transformare maligna a PCH. Paniculita cu simptome sistemice apare si in limfomul limfoplasmatic cu histiocite incarcate cu cristale. Deficientele al-antitripsinei au fost gasite la un numar de pacienti cu paniculita acuta. Se spune ca deficienta de a 1-antitripsina predispune la paniculita secundar traumei si induce un raspuns hiperactiv imun. Paniculita cu simptome sistemice incluzand febra si hepatita a fost asociata cu paraproteinemia si deficienta dobandita de inhibitor de CI in secventa clasica generatoare de complement. Tulburarea pancreatica severa poate cauza paniculita acuta. Un sindrom distinct a fost numit necroza grasa diseminata si este descris mai jos. Paniculita poate fi asociata rar cu lipodistrofia generalizata, in special cu tipul dobandit. Rare cazuri de paniculita includ guta, febra familiala mediteraneana, boala Nasu ( mai sus), medicamentele (glucocorticoizi, aspartam), insuficienta renala, embolia ateromatoasa si infectia. Paniculita eozinofilica se asociaza cu sculita, infectiile parazitare, limfoame si dermatita atopica. Paniculita eozinofilica poate fi si o rianta a sindromului fasciita-paniculita caracterizata de inflamatie cronica, induratia pielii si fasciita eozinofilica cu evolutie spre fibroza subcutanata si a septurilor musculare, putand fi urmata de sindromul Sweet.


Paniculita acuta poate fi diagnosticata numai histologic. Odata ce leziunea a fost identificata, trebuie facuta o anamneza a cauzei. Daca simptomele sistemice sunt prezente si boala evolueaza, diagnosticul diferential primar se face cu bolile sculare de colagen, boala limfoproliferati si pancreatita sau cancerul de pancreas. Cazurile mai usoare ridica posibilitatea deficientei o^-antitripsinei.

TRATAMENT
Tratamentul este adesea nesatisfacator. Unii pacienti cu paniculita citofagica histiocitica raspund la chimioterapia combinata cu ciclofosfamide, bleomicina si prednison. Pacientii cu deficienta de (Xj-antitripsina pot raspunde la dapsona, dar pot fi administrate concentrate de (Xj-antiproteaza (60 mg/kg corp saptamanal) daca aceasta esueaza.



Tipareste Trimite prin email






Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2021 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor




  Sectiuni Endocrinologie si metabolism:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai