Lipomatoza simetrica multipla, o tulburare prezenta predominant la barbati, este caracterizata de formarea unor lipoame necapsulate in diferite zone. in tipul I, lipoamele sunt localizate primar in regiunea nucala si in regiunile supraclaviculara si deltoidiana, aparand asa-numitul "gat de taur\" (gulerul Made-lung). Extensia in mediastin poate produce
obstructia traheei sau a nei ca. in celelalte zone ale corpului, distributia grasimii este normala. in tipul 11, lipoamele nu sunt localizate la nilul gatului, dar se extind in jos pe corp, dand aparenta unei simple obezitati. Diagnosticul corect se bazeaza pe distributia simetrica a masei de grasime si pe faptul ca bratele si picioarele nu prezinta zone de lipodistrofie. Lipomatoza profunda este absenta in tulburarea de tip II si compresiunea traheei si a nei ca nu apar.
Lipomatoza simetrica multipla poate aparea sporadic sau poate fi familiala. Transmiterea autosomal dominanta s-a constat la cei din urma. Alcoolismul este obisnuit. Coexistenta deficientei de folat, anemiei macrocitara in conditiile functiei anormale a ficatului pot fi datorate alcoolului si nu lipomatozei. Neuro-patia, care poate fi senzoriala, motorie sau getativa, este pronuntata si poate fi prezent
ulcerul neuropatic. Dovada histologica furnizata de
biopsia nervului sural sugereaza ca neuropatia este datorata integral bolii si nu alcoolului. Leziunea este o atrofie cronica, distala, fara degenerare axonala si demielinizare, caracteristice leziunilor produse de alcool.
Anomaliile meolice includ hiperuricemia, hipertrigliceridemia (VLDL, chilomicroni) si, paradoxal, o crestere a lipoproteinelor cu densitate crescuta (HDL). Diabetul zaharat nu a fost raportat, desi poate fi prezent hiperinsulinismul. Cativa pacienti au prezentat acidoza renala tubulara.
Cauza lipomatozei simetrice multiple nu este cunoscuta. Lipoamele nu contin tesut adipos brun; celulele adipoase sunt mai curand mici decat normale, sugerand hiperplazia. Adipocitele izolate par a aa crescuta activitatea lipoprotein lipazei si au un defect in lipoliza adrenergica. Raspunsul lipolitic la AMP ciclic este intact, sugerand o anomalie la nilul unitatii receptor hormonal/adenilat-ciclaza. Anomaliile biochimice nu sunt prezente in toate cazurile.
Nu exista alt tratament in afara de excizia chirurgicala a lipoamelor care produc compresia. Acestea pot fi excizate si din moti cosmetice.
