in functie de marimea lor, leziunile cutanate cu continut lichid sunt numite cule (0,5 cm). Afectiunile buloase primare caprina pemusul vulgar, pemusul foliaceu, pemusul eritematos, pemoidul bulos,
herpesul gestationis, pemoidul cicatriceal, epidermoliza buloasa dobandita, boala cu IgA liniare si
dermatita herpetiforma ( modulul 311).
Veziculele si bulele sunt intalnite si in dermatita de contact, atat in forma iritativa, cat si in cea alergica ( modulul 55). Cand exista un aranjament liniar al leziunilor culoase, o cauza exogena trebuie suspectata. Bolile buloase secundare ingestiei de medicamente pot lua una dintre formele: eruptie fototoxica, bule izolate, necroliza epidermica toxica si eritem polimorf (modulul 56). Clinic, eruptiile fototoxice seamana cu o arsura solara exagerata, cu eritem difuz si bule in regiunile expuse la soare. Medicamentele cel mai frecvent asociate sunt tiazidele, tetraciclinele, sulfonamidele, fenotiazinele, antiinflamatoarele nesteroidiene (AINS) si psoralenii. Aparitia unei eruptii fototoxice depinde de dozele de medicament si de iradierea cu UV-A.
Necroliza epidermica toxica (NET) se caracterizeaza prin bule care apar pe suprafata unor zone intinse de eritem, care apoi se decoleaza. Aceasta duce la zone intinse de piele denudata. Morbiditatea asociata, ca septicemia, si mortalitatea sunt relativ crescute si sunt functie de extinderea necrozei epidermice. in plus, acesti pacienti pot prezenta si afectarea mucoaselor si tractului intestinal. Medicamentele sunt cauza primara a NET si cei mai frecventi agenti etiologici sunt fenitoinul, barbituricele, sulfonamidele, penicilinele si AINS. Boala acuta severa grefa-contra-gazda (gradul 4) poate de asemenea semana cu NET.In eritemul polimorf (EP), leziunile primare sunt macule roz-rosii si papule edematoase, al caror centru poate deveni culos. Ceea ce sugereaza diagnosticul de EP, mai degraba decat un exantem morbiliform indus medicamentos, este aparitia unei culori violet intunecat a petesiilor in centrul leziunilor. Leziunile "in tinta\" sau iris sunt, de asemenea, caracteristice pentru EP si ele apar ca urmare a aspectului marginilor si centrului mai intens colorat, mai activ in combinatie cu extensia centrifuga. Totusi, leziunile in iris nu trebuie sa fie prezente pentru a confirma diagnosticul de EP. Regiunile preferate de afectare cuprind mainile, antebratele - fetele extensoare, palmele, tele si mucoasele (orala, nazala, oculara si genitala). Crustele hemoragice ale buzelor sunt caracteristice pentru EP, ca si pentru alte doua afectiuni buloase - pemusul vulgar si NET. Febra, indispozitia, mialgiile, durerile faringiene si
tusea pot preceda sau insoti eruptia. Leziunile EP se vindeca de obicei in 3-6 saptamani, dar pot fi recidivante.
Medicamentele pot induce EP, in special sulfonamidele, fenitoinul, barbituricele, penicilinele si carbamazepina, dar nu ele constituie factorii declansatori in majoritatea cazurilor, in special la adultii tineri. Infectiile cu
herpes simplex sunt cea mai frecventa cauza de EP la acest grup de varsta si leziunile apar la 7-l2 zile dupa eruptia virala. Alti agenti infectiosi asociati cu EP cuprind Mycoplasma pneumoniae, Histoplasma capsulatum, Coccidioides immitis, Yersinia enterocolitica si mai multe virusuri ( echovirusul, coxsackie, Epstein-Barr si virusul gripal). EP poate urma si dupa vaccinarile cu BCG, antipolio sau virusul vaccinai si dupa terapia cu radiatii (radioterapie) si expunerea la
toxine din mediul inconjurator.
Pe langa afectiunile buloase primare si reactiile de hipersensibilitate,
infectiile virale si bacteriene pot produce cule si bule. Cei mai frecventi agenti infectiosi sunt herpes simplex ( modulul 184), herpes varicelo-zoster ( modulul 185) si stafilococii ( modulul 142).
Sindromul de necroliza epidermica stafilococica (S.S.S.S.) si impetigo-ul bulos sunt doua afectiuni buloase asociate cu infectie stafilococica (fagi grup II). In S.S.S.S., semnele initiale sunt eritemul si durerea in regiunea fetei, a gatului, a trunchiului si a zonelor intertriginoase. Aceastea sunt urmate de bule flasce cu durata scurta, decolarea sau exfoliere a epidermului superficial. Zone crustoase apar apoi, caracteristic in jurul gurii. S.S.S.S. se distinge de NET prin urmatoarele trasaturi: grup de varsta mai tanar, stratul mai superficial al formarii bulelor, nu exista leziuni la nivelul cavitatii bucale, elutie mai scurta, morbiditate si mortalitate mai mici si o asociere cu toxina exfoliativa stafilococica ("exfoliatina\"), nu se asociaza cu medicamente. Un diagnostic diferential rapid intre S.S.S.S. si NET poate fi facut printr-o sectiune a bulei (cu criocauterul) sau prin citologia exfoliativa a continutului bulelor. in S.S.S.S., localizarea infectiei stafilococice este de obicei extracutanata (conjunctivita, rinoree,
otita medie, faringita, amigdalita) si leziunile sunt sterile, in timp ce in impetigo bulos leziunile sunt in regiunea infectiei. Impetigo-ul este mai localizat decat S.S.S.S. si se prezinta de obicei cu cruste melicerice. Uneori, bule superficiale purulente pot de asemenea sa se formeze. Embolii cutanati din infectiile gram-negative se pot prezenta ca bule izolate, dar baza leziunii este purpurica sau necrotica si pot elua spre un
ulcer ( "Purpura\").
Mai multe
tulburari meolice sunt asociate cu formare de bule, cuprinzand
diabetul zaharat, insuficienta renala si porfiria. Hipoxia locala secundara unui flux sanguin scazut poate produce de asemenea bule, ceea ce explica prezenta de bule pe punctele de presiune la pacientii comatosi (bulele din coma). In diabetul zaharat, bule tensionate cu lichid vascos clar apar pe piele normala. Leziunile pot avea pana la 6 cm diametru si sunt localizate pe extremitatile distale. Exista mai multe tipuri de porfirie, dar cea mai frecventa forma cu semne cutanate este porfiria cutanata tardiva (PCT). Pe regiunile expuse solar (in special fata si mainile), pielea este foarte fragila si traumatismele proaca eroziuni si bule in tensiune. Aceste leziuni se vindeca ulterior cu cicatrizare si formare de milium; acestea din urma sunt papule ferme, albe sau galbene, de 2-3 mm, care reprezinta chisturi epidermoide de incluziune. Leziuni asociate pot fi hipertricoza regiunilor mal are laterale (la barbati) sau fetei (la femei) si, in zonele expuse la soare, hiperpigmentare si papule scleroase ferme. Un nivel crescut al uroporfirinelor urinare confirma diagnosticul si se datoreaza unei scaderi in activitatea uroporfirinogen-decarboxilazei. Agentii farizanti cuprind alcoolul, fierul, hidrocarburile clorurate si infectia cu virusul hepatitei C.
Diagnosticul diferential al PCT cuprinde: (1) porfiria variegata - semnele cutanate de PCT plus constatarile sistemice de porfirie intermitenta acuta; are o emisiune fluorescenta diagnostica a porfirinei plasmatice la 626 nm; (2) reactii de foto sensibilitate cu caracter bulos induse medicamentos (pseudo-porfiria) - constatarile clinice si histologice sunt similare PCT, dar porfirinele sunt normale; agentii etiologici sunt furosemidul, tetraciclina, acidul nalidixic, dapsona, naproxenul si piridoxina (3) dermatoza buloasa a hemodializei - acelasi aspect ca PCT, dar porfirinele sunt de obicei normale sau uneori ridicate la limita normalului; pacientii au insuficienta renala cronica si sunt hemodializati; (4) PCT asociata cu hepatoame, carcinoame hepatice si hemodializa; si (5) epider-moliza buloasa dobandita ( modulul 311).
EXANTEME (elul 57-l8) Exantemele sunt caracterizate printr-o eruptie acuta generalizata. Cele doua modalitati de prezentare cu frecventa maxima sunt: papule si macule eritematoase (morbiliforme) si eritem confluent (scarlatiniform). Eruptiile morbiliforme se datoreaza de obicei fie medicamentelor, fie infectiilor virale. De exemplu, pana la 5% dintre pacientii care primesc peniciline, sulfonamide, captopril, fenitoin sau aur r dezlta o eruptie maculopapulara. Semnele insotitoare pot include pruritul, febra, eozinofilia si adenopatia tranzitorie. Eruptii maculopapulare similare se intalnesc in exantemele virale clasice ale copilariei, cuprinzand: (1) rujeola (pojarul) - un prodrom cu coriza, tuse, conjunctivita si petele Koplik pe mucoasa bucala; eruptia incepe retro auricul ar, la linia de imtare a parului si pe frunte si se extinde apoi in jos pe corp, devenind adesea confluenta; (2) rubeola - incepe pe frunte si fata si se intinde apoi in jos pe corp; se vindeca in aceeasi ordine si este asociata cu adenopatie retroauriculara si suboccipitala; si (3) eritemul infectios (boala a cincea) -eritemul obrajilor este urmat de un desen reticulat pe extremitati; este secundar unei infectii cu parvirus si la adulti se intalneste artrita asociata.
Atat pojarul, cat si rubeola se intalnesc la tinerii adulti nevaccinati si o forma atipica de pojar se intalneste la adultii imunizati fie cu vaccin rujeolic (inactivat), fie cu vaccin (inactivat) urmat in timp de vaccin cu virusuri vii. Spre deosebire de pojarul clasic, eruptia din pojarul atipic incepe pe palme, te, articulatia pumnului si incheieturile degetelor si leziunile pot deveni purpurice. Pacientul cu pojar atipic poate avea afectare pulmonara si o stare generala alterata. Eruptiile rubeoliforme si rozeoliforme sunt asociate si cu infectiile cu virusul Epstein-Barr (5-l5% din pacienti), echovirus, virus coxsackie si adenovirus. Detectarea unor anticorpi IgM specifici sau o marire de patru ori a nivelelor serice de IgG permite diagnosticul corect. Uneori o eruptie maculopapulara este rezultatul unei interactiuni virus-medicament. De exemplu, circa 95% din pacientii cu mononucleoza infectioasa care primesc ampicilina r dezlta o eruptie.
De remarcat, timpuriu in elutia infectiilor cu Rickettsia si meningococ, inaintea aparitiei purpurei, leziunile pot fi macule si papule eritematoase. La fel se intampla si in varicela inaintea aparitiei culelor. Eruptiile maculopapuloase sunt asociate cu infectia precoce cu HIV, sifilisul secundar precoce, febra tifoida si boala acuta grefa contra gazda. in aceasta din urma, leziunile incep frecvent pe palme si te; petele maculare roz ale febrei tifoide cuprind mai ales trunchiul anterior.
Eruptia scarlatiniforma tipica se intalneste in scarlatina si se datoreaza unei eritrotoxine produse de infectiile cu streptococ beta-hemolitic grup A, cel mai frecvent faringite. Exista un eritem difuz, care incepe pe gat si trunchiul superior si puncte rosii perifoliculare. Leziunile asociate sunt limba alba zmeurie (suprafata alba cu papile rosii), urmata de limba rosie zmeurie (limba rosie cu papile rosii), petesii ale palatului, un flush facial cu paloare in jurul gurii, petesii liniare in fosele antecubitale si descuamarea pielii afectate, palmelor si telor la 5-20 de zile dupa debutul eruptiei. O descuamare similara a palmelor si telor se intalneste in sindromul de soc septic, boala Kawasaki si dupa boli febrile grave. Anumite tulpini de stafilococi produc, de asemenea, o eritrotoxina care proaca aceleasi semne clinice ca in scarlatina streptoco-cica, exceptand titrul antistreptolizinei O (ASLO) care nu e crescut.
