DEFINITIE Arterita temporala, numita si arterita craniala sau arterita cu celule gigante este o inflamatie a arterelor de dimensiune medie si mare. Ea afecteaza in mod caracteristic una sau mai multe ramuri ale arterei carotide, mai ales artera temporala de unde si numele. Totusi este o boala sistemica care poate afecta
artere din diverse locuri.
INCIDENTA SI PREVALENTA Incidenta arteritei temporale variaza larg in diverese studii si in diferite regiuni geografice. O incidenta mai mare a fost gasita in Scandinaa si in regiunile din Statele Unite cu multa populatie scandinava, in atie cu incidenta redusa din Europa de Sud. Rata incidentei anuale la indizii de 50 ani si peste se intinde de la 0,49 la 23,3 la 100.000 oameni. Ea apare aproape exclusiv la bolnai in varsta de peste 55 ani; totusi, cazuri bine documentate au fost relatate la pacienti de 40 ani sau mai tineri. Este mai frecventa la femei decat la barbati si este rara la negri. Au fost relatate agregarea familiala si asocierea cu HLA-DR4. in plus studii de linkaj genetic au demonstrat o asociere a arteritei temporale cu alele ale locusului HLA-DRB1, in special cu varianta HLA-DRB 1 *04. Boala este strans asociata cw polimialgia reumatica, care este mai frecventa dacat arterita temporala. in districtul Olmsted din Minnesota, incidenta anuala de polimialgie reumatica la indizii de 50 ani si peste este de 52,5 la 100.000 oameni.
FIZIOPATOLOGIE SI PATOGENIE Desi artera temporala este cel mai frecvent implicata in aceasta boala, bolnai au deseori o vasculita sistemica a mai multor artere de calibru mediu si mare, care poate sa nu fie detectata. Histopatologic, boala este o panarterita cu infiltrat inflamator celular mono-nuclear in peretele vascular cu formare frecventa de celule gigante. Exista o proliferare a intimei si o fragmentare a laminei elastice interne. Elementele fiziopatologice gasite in organe sunt rezultatul ischemiei indusa de vasele afectate. Au fost descrise tipare distincte de citokine si de limfocite T care
exprima receptori specifici pentru antigen sugerand implicarea mecanismelor imunopatologice in arterita temporala. Expresia IL-6 si IL-lJ3 a fost detectata in majoritatea monocitelor circulante la bolnai cu arterita temporala si polimialgie reumatica. La bolnai cu arterita temporala, celulele T din leziunile vasculitice produc predominant IL-2 si IFNy, ultimului sugeran-du-i-se implicarea in progresia arteritei dovedite. Analiza secventiala a receptorului celulei T la celulele T care infiltreaza leziunea tisulara a arteritei temporale indica expansiune clonala restrictiva sugerand ca antigenul care se afla in peretele arterial este recunoscut de un numar mic de celule T.
MANIFESTARI CLINICE SI DE LABORATOR Boala este caracterizata clinic prin complexul clasic cu febra, anemie, VSH mare si
cefalee la un bolnav varstnic. Alte manifestari includ stare generala alterata, oboseala, anorexie, pierdere ponderala, transpiratii si artralgii. Sindromul polimialgiei
reumatice se caracterizeaza prin redoare, nevralgie si dureri musculare ale cefei, umerilor, lombelor, soldurilor si coapselor.
La bolnai cu afectari ale arterei temporale, simptomul predominant este cefaleea si poate fi asociata cu o artera ingrosata, sensibila, cu nodozitati, care poate pulsa in etapele initiale dar care se obstrueaza mai tarziu. Poate apare durerea scalpului sau claudicatia maseterilor sau a limbii. O complicatie usor de recunoscut si foarte grava a arteritei temporale, mai ales la bolnai netratati, este afectarea oculara datorata nevritei optice ischemice, care poate conduce la simptome zuale serioase sau, la unii bolna, chiar la orbire brusca. Totusi majoritatea bolnalor au acuze care se refera, timp de luni, mai ales la cap si ochi, inainte de implicarea obiectiva a ochilor. Atentia fata de aceste simptome, cu instituirea unei terapii corespunzatoare ( mai jos) va eta de obicei acesta complicatie. Au fost raportate claudicatia extremitatilor, accidentul vascular cerebral,
infarctul de miocard,
anevrismul si disectia de aorta si infarcte scerale.
Datele de laborator caracteristice, in plus fata de VSH ridicata, includ o
anemie normocroma sau usor hipocroma. Anomaliile functionale hepatice sunt comune, mai ales cresterea nivelului fosfatazei alcaline. Au fost relatate cresteri ale valorilor IgG si ale complementului. Nivelul enzimelor care indica lezari ale muschiului, cum este creatinkinaza serica, nu este crescut.
DIAGNOSTIC Diagnosticul arteritei temporale si al sindromului clinicopatologic asociat deseori poate fi facut clinic prin demonstrarea loului clasic cu febra, anemie si VSH mare, cu sau fara simptome de polimialgie reumatica la bolnai varstnici. Diagnosticul este confirmat prin
biopsia arterei temporale. Deoarece implicarea vasului poate fi segmentara, diagnosticul poate fi scapat la o
biopsie de rutina; se recomanda o sectionare seriata a fragmentului bioptic. Cand arterele temporale apar clinic normale, dar arterita temporala este suspectata puternic, pentru silirea diagnosticului este nevoie de un segment bioptic de cativa cm. Biopsia de artera temporala trebuie obtinuta cat se poate de repede pentru lamurirea semnelor si simptomelor oculare si in aceste circumstante tratamentul nu trebuie sa intarzie din cauza biopsiei, in aceasta printa, s-a aratat ca biopsiile de artera temporala pot arata vasculita chiar dupa mai mult de 14 zile de corticote-rapie. Un raspuns major clinic la tratamentul cu glucocorticoizi poate confirma diagnosticul.
TRATAMENT
Arterita temporala si simptomele asociate sunt sensibile exclusiv la corticoterapie.Tratamentul trebuie sa fie inceput cu prednison, 40-60 mg/zi aproximativ o luna, urmat de o reducere gradata pana la o doza de 7,5-l0 mg/zi. Pentru diminuarea efectelor secundare ale corticoterapiei la indizii varstnici, poate fi incercata terapia alternanta, dar numai dupa ce boala a intrat in remisiune cu terapie zilnica. Cand apar semne si simptome oculare, este important ca terapia sa fie initiata sau adaptata controlului lor. Din cauza posibilitatii recaderilor, terapia trebuie continuata pentru cel putin 1-2 ani. VSH poate ser ca indicator util pentru aprecierea starii de inflamatie in procesul de monitorizare si modulare terapeutica si poate fi folosita pentru aprecierea ratei schemei de reducere. Totusi, cresteri minime ale VSH pot apare in timpul scaderii dozei glucocorticoizilor fara a reflecta, neaparat, o exacerbare a arteritei, mai ales daca bolnavul este fara simptome. in aceste circumstante schema de scadere poate continua cu grija. Daca se incearca mentinerea unei VSH normale in timpul perioadei de scadere, toxicitatea glucocorticoizilor se va exprima aproape sigur. Prognosticul este in general bun si majoritatea bolnalor ating o remisiune completa care este deseori mentinuta dupa intreruperea terapiei.
