Definitie Angeita alergica si granulomatoasa a fost descrisa in 1951 de Churg si Strauss si este o boala caracterizata de o vasculita granulomatoasa a multor organe, in special pulmonul. in multe printe este similara PAN clasice, cu exceptia faptului ca prima are o mare frecventa a implicarii pulmonare, este o vasculita a vaselor sanguine de tipuri si marimi diferite (inclusiv vene si venule), cu formarea de granuloame intra- si extravasculare impreuna cu infiltrat eozinofilic tisular si o puternica asociere cu un
astm sever si eozinofilie periferica.
Incidenta si prevalenta Angeita alergica si granulomatoasa este o boala neobisnuita a carei incidenta exacta, fapt similar PAN calsice, este dificil de determinat datorita gruparii diverselor tipuri de sindroame vasculitice in multele serii comunicate. Boala poate apare la orice varsta cu exceptia posibila a copiilor. Varsta medie a debutului este de 44 ani cu un raport barbati/ femei de 1,3/1.
Fiziopatologie si patogenie Vasculita care este caracteristica angeitei alergice si granulomatoase este similara celei din PAN clasica ( mai sus) cu unele exceptii noile. in plus fata de arterele musculare mici si medii, capilarele, venulele si
venele pot fi implicate in prima boala. Elementele histo-patologice caracteristice ale angeitei alergice si granulomatoase sunt reactiile granulomatoase care pot fi prezente in tesuturi sau chiar numai in peretii vaselor. Ele sunt de obicei asociate cu infiltratia eozinofilica a tesuturilor. Acest proces poate apare in orice organ al corpului, totusi, in contrast edent cu PAN clasica, implicarea pulmonara este predominanta, iar pielea, sistemul cardiovascular, rinichii, sistemul nervos periferic si tractul gastrointestinal sunt de asemenea implicate frecvent. Desi patogenia clara a acestei boli este incerta, asocierea ei puternica cu astmul, manifestarile ei clinicopatologice care sugereaza puternic fenomenul de hipersensibilitate si similitudinea cu PAN clasica, subliniaza aberatia fenomenelor imunologice.
Manifestari clinice si de laborator Bolnai cu angeita alergica si granulomatoasa au manifestari nespecifice ca febra, stare generala alterata, anorexie, si pierdere in greutate, fenomene similare cu ale bolnalor cu PAN clasica. in contrast cu ultima suferinta, manifestarile pulmonare in angeita alergica si granulomatoasa domina clar loul clinic cu atacuri astmatice severe si prezenta unor infiltrate pulmonare. Boala cardiaca detecila clinic apare la aproximativ o treime dintre bolna. Implicarea cardiaca este gasita la necropsie in 62% dintre cazuri si este cauza decesului la 23% dintre bolna. Leziunile cutanate apar la aproximativ 70% dintre bolna si includ purpura, in plus fata de
nodulii cutanati si subcutanati. in afara datelor pulmonare caracteristice, implicarea multisistemica a bolii este destul de similara cu cea din PAN clasica ( mai sus); o exceptie importanta este faptul ca suferinta renala in angeita alergica si granulomatoasa este mai rara si in general mai putin severa decat cea din PAN clasica.
Analiza de laborator caracteristica la toti bolnai cu angeita alergica si granulomatoasa este eozinofilia marcata care atinge niveluri mai mari de 1.000 celule/fiL la peste 80% dintre bolna. Celelalte date de laborator sunt similare celor din PAN clasica si reflecta implicarea diferitelor organe. Angeita alergica si granulomatoasa se asociaza cu p-ANCA.
Diagnostic Similar PAN clasice, diagnosticul angeitei alergice si granulomatoase este pus la biopsie, care demonstreaza vasculita la un bolnav cu manifestari clinice caracteristice. Datele biopsice sunt distincte in ultima boala, in sensul ca in vasculita granulomatoasa sunt tipice infiltrarea tisulara eozinofilica si eozinofilia periferica. Mai mult, implicarea pulmonara este extrem de frecventa si se manifesta de obicei prin astm sever asociat cu infiltrate pulmonare care pot fi pasagere.
Prognostic Prognosticul angeitei alergice si granulomatoase netratate este rezervat, cu o supraetuire la 5 ani de 25%. Spre deosebire de PAN clasica, cauza decesului este mai probabil sa fie determinata de afectare pulmonara sau cardiaca, in contrast cu implicarea renala sau gastrointestinala.
TRATAMENT
S-a aratat ca terapia glucocorticoida creste supraetuirea la 5 ani la mai mult de 50% dintre pacienti. La unii bolna boala poate fi destul de usoara si se poate remite spontan sau dupa
cure scurte de glucocorticoizi. in esecurile gluco-corticoterapiei sau la bolna care prezinta o boala multisistemica fulminanta, tratamentul de electie este o schema combinata de ciclofosfamida cu prednison in administrare alternanta, care da un procentaj foarte mare de remisiuni complete, similar celui din PAN clasica ( mai sus).
