mediculmeu.com - Ghid medical complet. Sfaturi si tratamente medicale.  
Prima pagina mediculmeu.com Harta site Ghid utilizare cont Index medici si cabinete Contact MediculTau
  Ghid de medicina si sanatate  
Gasesti articole, explicatii, diagnostic si tratament, sfaturi utile pentru diverse boli si afectiuni oferite de medici sau specialisti in medicina naturista.
  Creeaza cont nou   Login membri:
Probleme login: Am uitat parola -> Recuperare parola
  Servicii medicale Dictionar medical Boli si tratamente Nutritie / Dieta Plante medicinale Chirurgie Sanatatea familiei  



Afectiuni determinate imunologic
Index » Boli ale sistemului imun » Afectiuni determinate imunologic
» Mastocitoza sistemica

Mastocitoza sistemica


Share





Definitie Mastocitoza sistemica este definita prin hiperplazia mastocitelor care in majoritatea cazurilor este benigna si silentioasa. Deoarece mastocitele umane provin din celula pluripotenta din maduva osoasa (CD34+), circula ca celule colorate nonmetacromatic, celule mononucleare c-faf-poziti si sufera proliferari si maturari specifice de organ, hiperplazia este in general recunoscuta numai in maduva osoasa si in locurile normale de distributie periferica a celulelor, ca pielea, mucoasa gastrointestinala, ficat si splina. Mastocitoza survine la orice varsta si are usoara preponderenta masculina. Prevalenta mastocitozei sistemice nu este cunoscuta si incidenta familiala nu s-a silit.
Clasificare, fiziopatologie si manifestari clinice O clasificare recenta de consens pentru mastocitoza sistemica recunoaste patru forme (elul 310-2). Forma desemnata ca silentiosa este intalnita la majoritatea pacientilor si nu este cunoscuta ca modifica speranta de viata. Cand un bolnav este considerat a aa mastocitoza sistemica indolenta, trebuie notate cu grija starile clince concomitente, deoarece ele definesc complicatiile si directiile de tratament. in mastocitoza sistemica asociata cu tulburari hematologice, prognosticul este determinat de natura acestei tulburari care se poate intinde de la dismie-lopoieza pana la leucemie. in mastocitoza sistemica agresiva proliferearea mastocitelor in organe parenchimatoase ca ficatul, splina si ganglionii limfatici, este marcata si la un subgrup de bolnavi este asociata cu eozinofilie proeminenta; prognosticul este rezervat. Leucemia cu mastocite este cea mai rara forma a bolii si in prezent este invariabil fatala. in tipurile II si IV de mastocitoza sistemica exista o mutatie punctiforma a c-faf-tirozin kinazei in leucocite si respectiv mastocite. in tipurile I si III exista o productie excesiva de ligand c-kit (factor celular stern) in micromediul mastocitar si acesta poate fi autocrin in tipul III. Manifestarile clinice ale mastocitozei sistemice, distincte de complicatiile leucemice, sunt datorate ocuparii tisulare de catre o masa de mastocite, raspunsul tisular la aceasta masa si eliberarea unor substante bioacti ce actioneaza atat la nil local cat si la locurile distale.



Manifestarile induse farmacologic sunt pruritul, congestia, palpitatiile si colapsul vascular, tulburarile gastrice, durerile colicati abdominale joase si cefaleea recurenta. Cresterea in incarcarea cu celule este evidentiata de macule sau papule tegumentare mici, roscat-maronii, numite urticarie pigmentara, dar ea contribuie de asemenea la durerea osoasa si la malab-sorbtie. Modificarile fibrotice mediate de mastocite sunt limitate la ficat, splina si maduva osoasa si in relatie probabila cu caracteristicile functionale ale mastocitelor care se dezvolta in acele locuri in contrast cu locurile fara fibroza, ca tesutul gastrointestinal sau piele. Analiza cu imunofluorescenta a leziunilor madui ososase si ale pielii in mastocitoza silentioasa si ale splinei si ale pielii in mastocitoza sistemica agresiva, a evidentiat numai un fenotip de mastocit numit celula saraca in rulouri (scroll-poor cells) care exprima triptaza, chimaza si carboxipeptidaza A.

Leziunile cutanate ale urticariei pigmentare raspund la traume cu urticarie si eritem (semnul lui Darier). Incidenta aparenta a acestor leziuni este de 90% sau mai mare la bolnavii cu mastocitoza sistemica indolenta. Aproximativ 1% dintre bolnavii cu mastocitoza indolenta au leziuni tegumentare care apar ca macule maron inchis cu eritem evident in pete si telangiectazie asociata (telangiectazia macularis erupti perstans). in tractul gastrointestinal superior hipersecretia mediata de histamina este cea mai comuna problema, determinand gastrita si ulcer peptic. in tractul intestinal inferior, aparitia diareei si a durerii abdominale este atribuita cresterii motilitatii datorita mediatorilor mastocitari si aceasta poate fi agravata de malabsorbtie, cu insuficienta nutritiva secundara si osteomalacie. Fibroza periportala asociata cu infiltrarea mastocitara si o crestere eozinofilica pot conduce la hipertensiune portala si ascita. La unii bolnavi, congestia si colapsul vascular recurent sunt puternic agravate de un raspuns idiosincrazic la o doza minima de agenti antiinflamatori nesteroidieni. Tulburarile neuropsihice sunt cel mai evidente clinic ca lipsa a memoriei recente si ca prezenta a unei cefalei migrenoase. Bolnavii apartinand fiecarei categorii de mastocitoza sistemica pot manifesta exacerbari ale semnelor si simptomelor clinice specifice odata cu ingestia de alcool, folosirea narcoticelor care interactioneaza cu mastocitul sau ingestia de antiin-flamatoare nesteroidiene.
Diagnostic Desi diagnosticul este in general suspectat pe baza anamnezei si a datelor clinice obiecti, confirmarea poate fi sustinuta prin anumite date de laborator si silita numai prin diagnostic morfologic. Colectarea urinii din 24 de ore pentru masurarea histaminei, a meolitilor histaminei sau a meolitilor PGD2 este in mod obisnuit cea mai comuna abordare neinvaziva. O alternativa connabila, dar cu o mai mica incidenta de pozitivitate, este masurarea nilului sanguin al histaminei sau al triptazei, proteaza neutra derivata din mastocite. Studii suplimentare orientate de simptome includ o scanare a osului si un examen al scheletului, studii radiologice ale tractului gastrointestinal superior cu urmarirea intestinului subtire, tomografie computerizata, sau endoscopie si o evaluare neuropsihiatrica, inclusiv o EEG. Diagnosticul histologic este convingator daca sunt leziuni de urticarie pigmentara, dar diagnosticul mastocitozei sistemice ce implica alte organe este cel mai frecnt silit de biopsia prin aspiratie a madui osoase. Leziunile medulare constau in agregari mastocitare focale sau paratrabeculare, deseori amestecate cu eozinofile, limfocite si cateodata plasmocite, histiocite si fibroblasti.


Diagnosticul diferential necesita excluderea altor tulburari congesti. Masurarea in urina de 24 de ore a acidului 5-hidroxi-indolacetic si a metanefrinei trebuie sa excluda o tumora carcinoida sau un feocromocitom. Majoritatea bolnavilor cu anafilaxie recurenta, inclusiv grupul idiopatic, se prezinta cu angioedem care nu este o manifestare a mastocitozei sistemice.


TRATAMENT

Tratamentul mastocitozei sistemice foloseste o abordare in trepte si simptomatica care include un antihistaminic Hj si un antihistaminc H2 sau un inhibitor de pompa protonica pentru hipersecretia de acid gastric, cromoglicat disodic oral pentru diaree si durere abdominala si un agent antiinfla-mator nesteroidian pentru starile congesti sere asociate cu colapsul vascular, in ciuda folosirii antihistaminicelor Hj si H2 pentru blocarea biosintezei de PGD2. Glucocorticoizii sistemici par sa amelioreze malabsorbtia. Cefaleea este in general tratata cu o medicatie obisnuita folosita pentru migrena. Ketotifenul a fost folosit pentru ameliorarea congestiei la bolnavii intoleranti la agentii antiinflamatori nesteroidieni si la bolnavii cu dureri osoase sau cefalee netraila. Eficienta a-interferonului in mastocitoza sistemica agresiva este controrsata si aceasta poate fi in legatura cu dificultatea realizarii la unii bolnavi a dozajului necesar datorita efectelor secundare insotitoare. Chimioterapia nu este potrivita pentru bolnavii cu mastocitoza indolenta si aparent nu prelungeste supravietuirea la bolnavii cu leucemie cu mastocite. Ea este potrivita pentru leucemii cu alte tipuri de celule si pentru formele agresi de mastocitoza sistemica.



Tipareste Trimite prin email















Adauga documentAdauga articol scris

Copyright © 2008 - 2019 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.

Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor


  Sectiuni Boli ale sistemului imun:


 
Fa-te cunoscut!
Invitatie Online - promoveaza produse medicale

Promoveaza! firme, clinici, cabinete medicale. Locul ideal sa spui si la altii ca existi.

 

Creaza cont si exprima-te

vizitatorii nostri pot fi clientii tai