Vasculita izolata a sistemului nervos central este o entitate clinicopatologica neobisnuita caracterizata prin vasculita limitata la vasele sistemului nervos central fara alte vasculite sistemice aparente. Desi cea mai frecvent afectata este arteriola, pot fi interesate vase de orice calibru. Procesul inflamator este de obicei compus din infiltrate cu celule mononucleare cu sau fara formare de granuloame. Cazurile au fost asociate cu rusul citomegalic, sifilis, bacterii piogene si infectii varicelo-zoste-riene, ca si cu boala Hodgkin si abuzul de amfetamina; totusi la majoritatea cazurilor nu s-a identificat un proces patologic de baza.
Bolnai se pot prezenta cu
cefalee severa, cu alterarea functiei mentale si cu semne neurologice de focar. Simptomele sistemice sunt in general absente. In functie de extensia implicarii vasculare pot apare atingeri grave neurologice. Diagnosticul este in general pus pe demonstrarea pe arteriografie a anomaliilor vasculare caracteristice si confirmate prin
biopsia parenchimului cerebral si leptomeningelui. In absenta biopsiei cerebrale, trebuie avuta grija de a nu interpreta eronat modificarile angiografice care ar putea fi
spasme vasculare corelate cu alta cauza de vasculita primitiva adevarata. Prognosticul bolii este rezervat; totusi, la unii bolna boala se poate remite spontan si unele rapoarte indica faptul ca terapia cu gluco-corticoizi, singura sau impreuna cu ciclofosfamida la bolnai cu rezistenta la corticoizi, administrata ca pentru vasculitele sistemice, a indus la un numar mic de bolna remisiuni clinice indelungate.
