Se mai numeste si reticulosarcomul Ewing. Este cea mai frecventa
tumora osoasa maligna a tinerilor dupa osteosarcom. Apare inainte de 30 de ani cu frecventa maxima in decada a doua de viata. Tumora se intalneste exceptional la negrii.
Se localizeaza in ordinea frecventei la nivelul centurii pelviene, femur, tibie, peroneu, coaste, hu-merus. intotdeauna localizarea pe oasele lungi este meta- sau diafizara.
Simptomatologia clinica este necaracteristica, cu dureri a caror elutie este capricioasa, uneori putand aparea o tumefactie a partilor moi cu sau fara inflamatie locala.
Examenul
radiologie este caracteristic, prezentand o osteoliza intinsa, rau delimitata ce distruge corticala osoasa. Reactia periostala este importanta, plurilamelara, cu invazie in partile moi, cu aspect caracteristic de "bulb de ceapa\" (. 12).
Extensia la distanta se face pe cale hematogena si da metastaze pulmonare, osoase si cerebrale, sau pe cale limfatica in ganglionii limfatici si regionali.
Macroscopic apare ca o tumora osteolitica a osului, ce invadeaza partile moi, cu aspect ence-faloid, de culoare gri-albicioasa, cu limite neprecise si remanieri necrotice importante. Microscopic se observa o proliferare monomorfa de celule rotunde dispuse in gramezi precum caviarul. Stroma este fina cu
fibre de reticulina si vascularizatie abundenta.
Tratamentul are ca pit central radioterapia, sarcomul fiind sensibil la radiatii in doze de 30-40 de razi. Chimioterapia este de asemenea eficace si se practica atat pre- cat si postoperator. Tratamentul chirurgical consta in rezectii segmentare si reconstructii cu proteze modulate sau grefe osoase (7, 12).
