Forma monostica a fost descrisa de Jaffe-Lichtenstein in 1937.
Sindromul Albright se caracterizeaza prin displa-zie fibroasa osoasa poliostica, pigmentare cutanata "cafe au lait\" si pubertate precoce.
Apare predominant la fetite, la varsta copilariei si adolescentei.
Localizarea cea mai frecventa pe oasele lungi femur (90%), tibie, coaste, bazin.
Anatomie patologica. Localizarea este metafizara sau diafizara, rar epifizara, cu o structura fibroasa, gri-albicioasa, uneori cu insule cartilaginoase, alteori cu remanieri vasculare, edem si zone hemora-gice. Histologic se constata tesut fibros, putin vascu-larizat, cu substanta osteoida fara lizereu osteo-blastic, alteori cu plaje cartilaginoase. Degenerescenta maligna sarcomatoasa in 0,5-3% din cazuri.
Clinic - cazurile prezinta o simptomatofogie dureroasa si/sau incurbari diafizare (tibie, femur). Se mai constata inegalitati de lungime a membrelor, genu-varum sau genu-valgus, pete cutanate "cafe au lait\" de dimensiuni mici, localizate pe ceafa, umeri, fese - in forma poliostica.
Tulburarile endocrine se caracterizeaza prin pubertate precoce, alteori cu o crestere accelerata neomogeria, ce poate da inegalitati de lungime a membrelor.
Examenul
radiologie - arata o localizare meta-sau diafizara, rar epifizara, centromedulara cu extindere spre periferie, fara reactie periostala, cu o delimitare neta intre leziune si osul sanatos (. 5).
Tratamentul este diferentiat dupa localizare mo-nostica sau poliostica. De obicei se practica tre-panoedare si plombaj cu grefa spongioasa. Tratamentul fracturilor pe os patologic cu osteosinteza dupa sediul si tipul de fractura. Angularile si inegalitatile se trateaza prin osteotomii de axare sau alungiri de membre.
